臍尿管黏液腺癌伴高級(jí)別腹膜假黏液瘤1例

史冠軍，王冰，安魯彪，許洪斌

患者，男，44歲。2015年8月10日發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)腫物，未處理。2016年3月6日就診于吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，CT示：腹腔內(nèi)多發(fā)病變，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大，不除外膀胱受侵。右側(cè)腹股溝疝，腹腔積液。PET-CT示：下腹腔內(nèi)囊性低密度影，囊壁厚薄不均，下界與膀胱頂分界不清，考慮為黏液性腫瘤。血腫瘤標(biāo)志物增高，考慮為惡性腫瘤。2016年4月5日來我院，入院查體：腹略膨隆，下腹部正中可觸及質(zhì)硬腫物，右側(cè)腹股溝腫物突出。輔助檢查：血腫瘤標(biāo)志物CEA 23.41 ng/ml， CA199 72.87 U/ml，CA125 296.30 U/ml。腹部CT示：腹膜假黏液瘤可能，腹腔積液。2016年4月15日在全麻下行腹腔鏡檢查：見腹腔內(nèi)中等量腹腔積液，黃色渾濁，無黏液顆粒，腹膜、大網(wǎng)膜有腫瘤種植灶。臍尿管見一囊性腫物，大小10 cm×4 cm×3 cm，有破口伴果凍樣黏液流出。查腹腔積液腫瘤標(biāo)志物示：CEA 3 851.55 ng/ml，CA199 686.13 U/ml，CA125 906.40 U/ml。脫落細(xì)胞學(xué)檢查未見腫瘤細(xì)胞?？焖俦鶅霾±硎荆嚎紤]臍尿管來源黏液性腫瘤。根據(jù)探查及病理結(jié)果中轉(zhuǎn)開腹行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)、腹腔熱灌注化療。用時(shí)8小時(shí)45分鐘，出血約1 000 ml，輸自體血400 ml。術(shù)后病理示：臍尿管黏液腺癌伴高級(jí)別腹膜假黏液瘤，闌尾殘端未見癌。術(shù)后恢復(fù)良好出院。分別于術(shù)后2、12、21個(gè)月復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)血腫瘤標(biāo)志物呈逐漸增高趨勢，腹部CT示脾門處明顯發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)(圖1)。

討 論腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一種分泌黏液蛋白的腫瘤細(xì)胞在腹腔內(nèi)廣泛種植并以產(chǎn)生大量膠凍樣黏液腹腔積液為特征的臨床綜合征，發(fā)病率為(1～3)/100萬[1],早期確診困難。PMP通常表現(xiàn)惰性生長，很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有在腹腔內(nèi)廣泛種植、易復(fù)發(fā)的惡性生物學(xué)行為。PMP主要繼發(fā)于闌尾黏液性腫瘤，偶可見其他器官來源報(bào)道，包括卵巢、結(jié)直腸、胃、胰腺、膽囊、臍尿管等[2-4]。本例患者術(shù)中檢查闌尾正常，臍尿管局部有破潰，伴有黏液流出，術(shù)后病理確診為臍尿管黏液腺癌伴高級(jí)別腹膜假黏液瘤。

臍尿管在發(fā)育過程中逐漸閉鎖,若退化異常，則會(huì)形成臍尿管殘留。由于臍尿管管腔內(nèi)層為移行上皮，可發(fā)生局灶性腺化生，從而引起惡變。臍尿管原發(fā)惡性腫瘤并不常見，約占全身惡性腫瘤的0.01%，占膀胱惡性腫瘤的0.17%～1%。按病理類型可分為腺癌、印戒細(xì)胞癌、肉瘤、移行細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌，尤以黏液腺癌最多見[5]。

術(shù)后2個(gè)月 術(shù)后12個(gè)月 術(shù)后21個(gè)月

圖1 患者術(shù)后復(fù)查腹部CT影像學(xué)表現(xiàn)

早期PMP無明顯臨床表現(xiàn)，多在體檢或腹腔其他手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)。初期表現(xiàn)出闌尾炎性癥狀，女性由于卵巢受累而表現(xiàn)出婦科癥狀，晚期患者多數(shù)表現(xiàn)為腹腔巨大腫物、腹脹。PMP無特異性檢查，超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹腔大量積液伴有點(diǎn)狀等回聲，CT示肝脾周圍有“扇貝樣”壓跡、網(wǎng)膜餅及盆腹腔包塊高度提示PMP[6-7]。PET/CT對(duì)PMP診斷價(jià)值有限，但可以明確有無腹腔外轉(zhuǎn)移。腹腔積液脫落細(xì)胞學(xué)檢查往往沒有太大幫助，然而抽出膠凍樣黏液有重要價(jià)值。腫瘤標(biāo)志物對(duì)診斷PMP無特異性，但術(shù)后增高有助于早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)[8]。本例患者術(shù)前檢查腫瘤標(biāo)志物明顯高于正常值，術(shù)后快速下降，伴隨著疾病發(fā)展，呈逐漸上升趨勢。

雖然PMP來源不同，但臨床行為和預(yù)后基本相同，都以腹腔內(nèi)廣泛種植和局部浸潤為主要表現(xiàn)，是治療的主要問題，而不是只針對(duì)原發(fā)灶的治療。過去PMP治療主要是通過反復(fù)引流腹腔積液和減瘤手術(shù)，雖然短期內(nèi)效果明顯，但由于減瘤不徹底，多數(shù)患者在短時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)，需要反復(fù)多次手術(shù)，最后因腹腔內(nèi)廣泛粘連引起腸梗阻、腸瘺導(dǎo)致死亡。目前公認(rèn)治療PMP的標(biāo)準(zhǔn)方式為細(xì)胞減滅術(shù)(cytoreductive surgery,CRS)聯(lián)合腹腔熱灌注化療(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)，文獻(xiàn)報(bào)道，采用CRS+HIPEC治療的患者5年、10年生存率為87.4%、70.3%，而只行減瘤術(shù)患者僅為39.2%、8.1%[9]。 本例患者接受CRS+HIPEC治療，過程順利，無手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后恢復(fù)良好出院。

PMP預(yù)后與腫瘤負(fù)荷、腫瘤減滅程度及腫瘤的病理分型密切相關(guān)，即使是晚期患者在不能完全切除腫瘤的情況下，也可以通過手術(shù)最大限度地減瘤提高生存率。多數(shù)患者確診時(shí)已經(jīng)是中晚期，手術(shù)無法徹底將腫瘤切除，只能姑息性減瘤，最終由于腫瘤進(jìn)展，導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重消化道梗阻、腸瘺等并發(fā)癥引起死亡。