合并淋巴管擴(kuò)張的空腸腫物
——1例報道

羅宇晨,許嘉瑋

小腸淋巴管擴(kuò)張癥是一種臨床較為罕見的消化系統(tǒng)疾病[1]。其發(fā)病原因可歸結(jié)為原發(fā)或繼發(fā)性腸道淋巴回流受阻并進(jìn)一步引起淋巴管內(nèi)壓力升高，淋巴液從小腸黏膜或淋巴管內(nèi)漏出，進(jìn)而造成如低蛋白血癥、乳糜瀉、乳糜性腹水以及外周淋巴細(xì)胞減少等一些列表現(xiàn)[2-4]。

根據(jù)發(fā)病原因該病可分為：①原發(fā)性腸道淋巴管擴(kuò)張癥：此癥又稱瓦爾德曼病或米爾伊羅病，該病系先天性淋巴管發(fā)育缺陷，往往病情較重，患者出現(xiàn)淋巴管擴(kuò)張及功能障礙，同時除腸道外還伴有其他淋巴管發(fā)育缺陷。②繼發(fā)型性腸道淋巴管擴(kuò)張癥：該癥是指其他疾病或原因?qū)е履c道局部或大部淋巴回流受阻進(jìn)而引起淋巴管擴(kuò)張，其常見原因包括.自身免疫疾病、感染、腫瘤、腹部外傷及其他不明原因[1]。

該病常見臨床表現(xiàn)包括水腫、腹瀉、腹痛、腹脹、惡心、腹腔積液、感染等，合并腫瘤等其他疾病時，還可伴有黑便、慢性貧血、腸梗阻等癥狀。

本文報道1例空腸腫物合并繼發(fā)腸道淋巴管擴(kuò)張癥患者的臨床診療過程，起探討腸道淋巴管擴(kuò)張的內(nèi)鏡下特點及診療思路。

1 臨床資料

一般資料：患者男性，漢，30歲，廣東籍，已婚，無業(yè)。

主訴：頭暈伴活動后氣促10年，加重2月。

診療經(jīng)過：患者2009年無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，無天旋地轉(zhuǎn)、耳鳴等，伴活動后氣促，面色蒼白，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示“貧血”，未予診治。2019年3月15日自覺頭暈伴活動后氣促加重，步行平地50余米可出現(xiàn)氣促，伴排黑褐色成形大便，1次/d，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，查HGB 59 g/L，MCV 75.5fL，MCH 21.4 pg，大便潛血(+)，胃腸鏡提示“黏膜貧血改變，未見明顯出血灶”。考慮：①重度貧血；②消化道出血。給予對癥及輸血等治療。5月9日轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院，復(fù)查HGB 66 g/L，胃鏡檢查提示：慢性淺表性胃竇炎，腸鏡未見明顯異常，小腸CTE未見明顯異常，予補(bǔ)鐵、抑酸護(hù)胃等治療，5月19日復(fù)查HGB 90 g/L。膠囊內(nèi)鏡提示：小腸黏膜病變伴出血，建議完善經(jīng)口小腸鏡檢查?；颊咿D(zhuǎn)至我院進(jìn)一步診治，入院后查體未見明顯異常，一般情況可，復(fù)查HGB 115 g/L，F(xiàn)e 8.0 μmol/L，TIBC 46.5 μmol/L，TS 17.2%，余肝功、腎功等生化檢查未見明顯異常。

既往史：平素身體健康，訴“乙肝”病史10余年，未規(guī)律口服藥物，

個人、婚育及家族史無特殊。

初步診斷：①缺鐵性貧血； ②小腸出血。

2 影像學(xué)及內(nèi)鏡特點

患者入院后進(jìn)一步完善相關(guān)影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查。

2.1 全腹增強(qiáng)CT檢查

左上腹空腸腸壁局部增厚，并可見結(jié)節(jié)狀稍低密度影，邊界尚清，大小約28 mm×23 mm，其內(nèi)密度欠均勻，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，病灶周圍脂肪間隙存在，腸系膜周圍見多個重大淋巴結(jié)，最大者約15 mm×6 mm?？紤]間質(zhì)瘤可能(圖1)。

2.2 經(jīng)口雙氣囊小腸鏡檢查

患者于2019年5月28日在我院行氣管插管下經(jīng)口雙氣囊小場鏡檢查，于空腸上段(距幽門約90 cm處)，可見一不規(guī)則腫物，基底呈結(jié)節(jié)樣生長并明顯發(fā)紅，腫物表面呈乳白色斑點狀改變，局部覆新鮮血痂，未見明顯活動性出血，病變大小約50 mm×30 mm，活檢5塊，退鏡至距幽門約50 cm處可見一黏膜淺表糜爛，未見活動性出血?？紤]：①空腸腫物伴淋巴管擴(kuò)張；②空腸糜爛(圖2)。病理結(jié)果提示：細(xì)胞未見明顯異常，間質(zhì)內(nèi)見大量擴(kuò)張淋巴管，其內(nèi)見紅染淋巴液，水腫伴炎性細(xì)胞浸潤，符合淋巴管擴(kuò)張癥(圖3)。

圖1全腹增強(qiáng)CT影像 A-C:紅色箭頭示病變位置，可見腸壁局部增厚并漸進(jìn)增強(qiáng)

圖2經(jīng)口雙氣囊小腸鏡 A-D：可見腫物表面色澤較正常黏膜深，呈橙紅色，上覆白色點狀顆粒，活檢鉗夾取可見白色較粘稠液體溢出; E：可見正常黏膜同樣存在局部淋巴管擴(kuò)張; F：可見一黏膜縱行糜爛

圖3內(nèi)鏡病理圖片 A-B：可見局部淋巴管擴(kuò)張及淋巴液紅染

結(jié)合上述臨床、檢驗及相關(guān)輔助檢查最終診斷為：①空腸腫物伴淋巴管擴(kuò)張并出血；②缺鐵性貧血。建議進(jìn)行外科手術(shù)治療。

3 手術(shù)治療經(jīng)過

患者于2019年6月6日于我院普通外科行單孔腹腔鏡小腸部分切除術(shù)，術(shù)中自屈氏韌帶開始向遠(yuǎn)端依次探查小腸，空腸上段距屈氏韌帶50 cm，可見腸管漿膜下充血，系膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)大量暗紅色腸內(nèi)容物，遂切除該段小腸并行空腸惻惻吻合術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)中出血約30 mL，術(shù)后患者安反病房，予監(jiān)護(hù)、胃腸減壓等對癥處理，4天后患者病情平穩(wěn)，遂出院。術(shù)后病理提示：①(空腸)海綿狀血管瘤并淋巴管擴(kuò)張；②(小腸系膜LN)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(圖4-5)。

圖4 手術(shù)大體標(biāo)本 腫物外觀呈隆起型沿腸壁向腸腔突起

圖5術(shù)后病理圖片 A：可見擴(kuò)張淋巴管及淋巴液紅染；B：可見大片壁薄、血腔擴(kuò)大、互相吻合、大小不一及外形不規(guī)則血管

4 討論

小腸巨大海綿狀血管瘤合并局部淋巴管擴(kuò)張為罕見小腸疾病，該病在膠囊內(nèi)鏡及小腸鏡應(yīng)用于臨床之前，是不明原因消化道出血的病因之一。以往的文獻(xiàn)報道， 該病患者約91.9%的診斷是通過膠囊內(nèi)鏡或雙氣囊小腸鏡，其余則是根據(jù)臨床表現(xiàn)由術(shù)中或通過影像學(xué)診斷的；在全部確診該病的患者中45.9%是通用小腸鏡下治療的，而且小腸鏡的治療率有繼續(xù)增長的趨勢[1-2]，可見小腸鏡及膠囊內(nèi)鏡在不明原因消化道出血以及小腸血管瘤性疾病的診斷及治療具有較高價值。

通過對本病例小腸鏡鏡下特點的回顧發(fā)現(xiàn)，海綿狀血管瘤局部血管可呈結(jié)節(jié)樣或環(huán)周生長，外觀與惡性腫瘤相似。在遇到此類腫物時，除了觀察大體形態(tài)，還應(yīng)運(yùn)用活檢鉗確定腫物硬度。本例患者的腫物質(zhì)地較軟，且局部較韌，未見明顯活動性出血，這與惡性腫瘤不相符，同時表面有明顯淋巴管擴(kuò)張的表現(xiàn)，這也提示局部有淋巴回流受阻的改變，手術(shù)標(biāo)本最終確診為海綿狀血管瘤伴淋巴管擴(kuò)張，屬于良性病變。本例也提示我們，如遇到不明原因的消化道出血患者應(yīng)及時進(jìn)行膠囊內(nèi)鏡及小腸鏡等檢查，以便快速找出病因并采取適當(dāng)治療。