隆突性皮膚纖維肉瘤的影像表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

馮海霞，顧 龍，馮衛(wèi)華，王唯偉，安麗華

（1.青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，山東 青島 266003；2.濟(jì)寧市中醫(yī)院放射科，山東 濟(jì)寧 272000；3.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科，山東 濟(jì)寧 272029）

隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種交界性/潛在低度惡性腫瘤，臨床上較為少見，多表現(xiàn)為皮膚表淺的結(jié)節(jié)或腫塊，表面可呈紫紅色，腫塊生長緩慢，發(fā)現(xiàn)較早，但具有侵襲生長的特點(diǎn)，極易誤診為良性病變而行單純不徹底腫塊切除，導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)報道其復(fù)發(fā)率高達(dá)26%～60%[1-2]。因此，術(shù)前腫瘤的影像定性診斷及浸潤范圍的準(zhǔn)確評估可有效避免手術(shù)復(fù)發(fā)，減少患者多次手術(shù)的痛苦。本研究回顧性分析16例DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床病理基礎(chǔ)，旨在加強(qiáng)對該病的認(rèn)識，提升術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般材料

回顧性分析本院2010年1月—2017年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的DFSP患者16例的影像、病理資料，13例為原發(fā)，3例為復(fù)發(fā)，其中女11例，男5例，年齡26～72歲，平均52.5歲。臨床上以發(fā)現(xiàn)質(zhì)硬的結(jié)節(jié)或腫塊為主訴，病程4月～35年，10例病變表面呈紅色或紫紅色，6例近期出現(xiàn)局部疼痛，8例出現(xiàn)輕壓痛，7例近期現(xiàn)稍增大或明顯增大。

1.2 檢查方法

4例行CT平掃，其中1例行增強(qiáng)檢查；12例行MRI平掃，其中7例行DWI掃描，5例行增強(qiáng)檢查。

CT檢查：采用Siemense Somatom Definition雙源CT先行常規(guī)軸位平掃，管電流250 mAs，管電壓120 kV，螺距0.969，層厚5 mm；1例接受CT 增強(qiáng)掃描，對比劑采用碘海醇（300 mgI/mL），劑量 85 mL，注射速率3 mL/s。

MRI檢查：采用Siemens Avanto 1.5T及Siemens Magnetom Verio 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，體部正交線圈或四肢關(guān)節(jié)專用線圈，平掃：FSE序列：T1WI：TR 500～700 ms，TE 12～18 ms；T2WI：TR 1 800～4 000 ms，TE 70～90 ms；脂肪抑制 T2WI序列：TR 2000～4500ms，TE 70～100ms，NEX=2，層厚 5mm，層間距 1 mm，F(xiàn)OV 160～400 mm，矩陣 256×256。 增強(qiáng)掃描所用對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，以2～3 mL/s的速率經(jīng)肘靜脈推注；擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI），TR 300～400 ms，TE 9～15 ms，層厚 5 mm，層間距 1 mm，NEX=2， 矩陣為 128×128，F(xiàn)OV 為 160～400 ms，彌散敏感系數(shù) b 取 0、600 s/mm2。

圖1 女，52歲，盆腔前壁經(jīng)典型DFSP。盆腔前壁不規(guī)則軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描呈較明顯均勻強(qiáng)化，邊界欠清，可見腫瘤向皮下脂肪內(nèi)浸潤，呈脂肪尾征（箭），沿皮膚向周圍浸潤，鄰近皮膚增厚，呈“皮膚尾征”（紅箭）。Figure 1. Female,52 years old.Conventional DFSP in the anterior pelvic wall.The irregular soft tissue mass of the anterior pelvic wall is homogeneous enhanced,the boundary is not clear,and the tumor is infiltrated into the subcutaneous fat,showing“fat tail sign”.The tumor infiltrates into the skin,causing thickening of the skin,showing"skin tail sign".

1.3 圖像分析

圖像上傳至中聯(lián)PACS工作站，由2名主治醫(yī)師對16例患者的CT及MRI圖像采用雙盲法進(jìn)行閱片分析，意見不一致時協(xié)商達(dá)成共識。分別記錄病灶的大?。ㄒ粤鲶w長徑為準(zhǔn)）、形態(tài)（類圓形、梭形、不規(guī)則形）、信號（以鄰近肌肉的信號為參考標(biāo)準(zhǔn)分為低/等/高信號，如果瘤內(nèi)信號混雜即為不均勻性）、壞死囊變（T1WI信號等或低于肌肉，T2WI信號高于肌肉，且不強(qiáng)化）、黏液樣變（T1WI呈稍低/等/稍高信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描可無強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化）、浸潤情況（“皮膚尾征”、“脂肪尾征”及“筋膜尾征”為腫瘤呈條帶狀向鄰近皮膚、皮下脂肪及筋膜內(nèi)浸潤）、雙低信號征（T1WI及T2WI均呈條片狀低信號）等影像信息。病理資料為HE染色后切片及免疫組化圖像的分析。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位、形態(tài)、大小及邊界

16例DFSP中15例位于皮膚或皮下脂肪內(nèi)，1例位于淺筋膜下，其中發(fā)生于盆壁4例，腹壁4例，頭頸部3例，大腿3例，乳腺1例，陰囊1例；8例呈類圓形，7例呈不規(guī)則形，其中6例合并子結(jié)節(jié)外突征（腫瘤主體表面有1個或多個小結(jié)節(jié)向外突出），1例呈梭形，病灶最大徑2.9～10 cm，平均5.6 cm，腫瘤邊界欠清。

2.2 影像表現(xiàn)

CT平掃腫瘤內(nèi)密度均勻，無囊變、壞死及鈣化灶，與周圍肌肉組織相比較呈低密度，CT值約為23～37 HU，其中1例增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化，腫瘤邊界欠清，可見侵襲征象，4例均見“皮膚尾征”，3例見“脂肪尾征”，1 例見“筋膜尾征”（圖 1）。

MRI平掃上，1例呈T1WI等信號，11例呈稍低信號（圖2a），其中1例病灶內(nèi)見小片狀高信號影；FS-T2WI圖像上，4例呈均勻高信號（圖2b），8例呈混雜高信號，6例病灶內(nèi)見條片狀低信號區(qū) （圖3a），該區(qū)域于T1WI上亦呈低信號，呈 “雙低信號征”；3例復(fù)發(fā)病灶長徑均大于5 cm，并見壞死囊變區(qū) （圖3b）；1例病灶內(nèi)見黏液樣變區(qū) （圖4a）；7例DWI呈高信號 （圖4b），ADC圖上5例呈均勻低信號，2例呈混雜低信號（圖4c），其中1例壞死囊變區(qū)呈明顯高信號，ADC值為2.86×10-3mm2/s，另1例黏液樣變區(qū)亦呈高信號，ADC值為1.88×10-3mm2/s；增強(qiáng)掃描5例呈不均勻明顯強(qiáng)化（圖4d，4e）。MRI上12例腫瘤邊界均欠清，可見周圍浸潤改變，11例見“脂肪尾征”，9例見“筋膜尾征”，8例見“皮膚尾征”（圖 3b），1例見瘤周水腫。

2.3 病理表現(xiàn)

大體表現(xiàn)：腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形，6例見多發(fā)結(jié)節(jié)融合及子結(jié)節(jié)外突征象，質(zhì)韌，切面灰白或灰黃色，無包膜，8例肉眼可見腫瘤沿皮膚浸潤生長，7例可見腫瘤向皮下脂肪內(nèi)浸潤；本研究中13例呈經(jīng)典型，鏡下可見梭形腫瘤細(xì)胞大小及形態(tài)較一致，細(xì)胞異型性不明顯，圍繞間質(zhì)血管呈席文狀排列（圖2c）；1例伴纖維肉瘤樣變區(qū)，腫瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂多見，呈“魚骨樣”排列（圖 3c）；1例可見腫瘤間質(zhì)內(nèi)黏液積聚 （黏液樣變區(qū)約占腫瘤的25%～40%），梭形腫瘤細(xì)胞散在分布（圖 4f）；1例瘤內(nèi)即有黏液樣基質(zhì)，又有纖維肉瘤樣變區(qū)，最終定性為纖維肉瘤型。 免疫組化：16 例 CD34（+）（圖 2d），8例 Vim（+），14 例 S-100（-），12 例 Actin（-）。

3 討論

3.1 臨床及病理特點(diǎn)

圖2 女，26歲，左大腿外緣經(jīng)典型DFSP。圖2a，2b：左大腿外緣多結(jié)節(jié)狀軟組織影，局部外突，T1WI呈均勻低信號，T2WI呈均勻高信號。圖2c：梭形或短梭形細(xì)胞圍繞血管呈席文狀排列，并向皮下脂肪內(nèi)浸潤（箭）（HE）。圖2d：免疫組化CD34呈陽性。Figure 2. Female,26 years old.Conventional DFSP in the outer edge of the left thigh.Figure 2a,2b:The mutinodular soft tissue mass is located in the outer edge of the left thigh.The tumor shows homogeneous hypointensity on T1WI and homogeneous hyperintensity on T2WI.Figure 2c:Soft tissue mass infiltrates adjacent skin and subcutaneous fat tissue.Figure 2d:The spindle shaped tumor cells are arranged around the blood vessels and infiltrated into the subcutaneous fat.Figure 2d:Immunohistochemical CD34 is positive.

圖3 女，63歲，腰背部纖維肉瘤型DFSP。圖3a：T2WI呈混雜高信號，可見“結(jié)節(jié)外突征”，后緣見囊狀信號影（箭頭），瘤內(nèi)見條狀低信號影（箭），可見“脂肪尾征”（箭）。圖3b：增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)亦未強(qiáng)化（箭頭），并見腫瘤沿皮膚及淺筋膜浸潤，呈“皮膚尾征”（紅箭）、“筋膜尾征”（黑箭）。圖3c：腫瘤細(xì)胞異型性明顯，呈“魚骨樣”排列（箭），瘤內(nèi)亦可見片狀黏液區(qū)（箭）（HE）。Figure 3.Female,63 years old.Fibrosarcomatous DFSP in the small of the back.Figure 3a:The tumor shows inhomogeneous high signal intensity with “nodules protruded outward” feature,cystic signal is seen at the posterior border of it.Figure 3b:Enhanced scan shows inhomogeneous enhancement,cystic degeneration area is not enhanced,and tumor infiltration along the skin and superficial fascia,showing“skin tail sign” and “fascia tail sign”.Figure 3c:The tumor cells are heteromorphic with increased cellularity,mitotic activity and arranged in “herringbone” arrangement,with abundant myxoid matrix in it.

圖4 男，53歲，右前腹壁黏液型DFSP。圖4a～4e：T2WI呈高信號，DWI呈混雜高信號，其內(nèi)片狀低信號區(qū)在ADC圖上呈高信號，增強(qiáng)掃描呈分隔樣、鋸齒樣強(qiáng)化（箭）。圖4f：瘤內(nèi)可見片狀黏液區(qū)（箭），周圍梭形腫瘤細(xì)胞散在分布，細(xì)胞大小均勻，異型性不明顯（HE）。Figure 4. Male,53 years old.Myxoid DFSP of the right anterior ventral wall.Figure 4a～4e:The tumor shows hyperintensity on T2WI and heterogeneous hyperintensity on DWI,The plaque-like hypointensity area on the DWI shows hyperintensity on the ADC map.The lesion shows septate and serrated enhancement.Figure 4f:The spindle-like tumor cells distribute in abundant myxoid matrix,the sizes of cells are even and atypia is not obvious.

DFSP多見于20～50歲的成人，無性別差異，最常見的發(fā)病部位是軀干、四肢，頭頸部及乳腺較為少見[3]，本研究中頭頸部3例，乳腺1例，陰囊1例，其余均位于軀干、四肢。腫瘤生長緩慢，表現(xiàn)為皮膚及皮下脂肪層的軟組織腫塊，呈類圓形或多結(jié)節(jié)狀，與皮膚關(guān)系密切并凸出于體表，表面多呈紫羅蘭色或棕紅色，病程可持續(xù)幾年至幾十年不等，也可突然增大[4-5]。手術(shù)是其主要的治療手段，但保守的局部切除復(fù)發(fā)率可達(dá)26%～60%，廣泛根治切除術(shù)可將復(fù)發(fā)率減少至0%～30%，有學(xué)者研究報道Mohs顯微描記手術(shù)可將復(fù)發(fā)率降至0%～8%[6-7]。

DFSP是好發(fā)于皮膚或真皮層的一種少見低度惡性纖維源性軟組織肉瘤，約占所有軟組織肉瘤的6%[8]。2013年WHO分類將DFSP歸入中間性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤（偶有轉(zhuǎn)移型）。分為經(jīng)典型、纖維肉瘤型、黏液型及色素型，以經(jīng)典型最為多見[9]；鏡下經(jīng)典型可見大量梭形腫瘤細(xì)胞呈席文狀或車輻狀環(huán)繞血管裂隙排列，核分裂象少見；黏液型由于間質(zhì)內(nèi)粘液積聚，瘤細(xì)胞席文狀排列消失，分布散在；纖維肉瘤型DFSP的腫瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂較多，細(xì)胞呈“魚骨樣”或“人字形”排列[10]；免疫組化上，90%的DFSP患者表現(xiàn)CD34陽性[11]，而本研究中CD34均呈陽性，此外有文獻(xiàn)報道90%以上的DFSP基因檢測可見17與22號染色體轉(zhuǎn)位t（17；22），可作為其定性的新方法，并可作為伊馬替尼化療有效性的基因基礎(chǔ)[12]。

3.2 影像表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

形態(tài)特征：DFSP病灶多表現(xiàn)為皮下單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，亦可呈多結(jié)節(jié)簇狀聚集、融合而形成不規(guī)則腫塊，局部見子結(jié)節(jié)凸向皮膚外生長，呈“多結(jié)節(jié)融合征”及“子結(jié)節(jié)外突征”，為DFSP最為特征性的形態(tài)改變[13-14]。

侵襲特征：CT對于瘤內(nèi)顯示無明顯特異性，但可以通過多平面重組和容積成像對腫瘤進(jìn)行定位，并顯示腫瘤形態(tài)及瘤周浸潤情況；MRI軟組織分辨率高，在顯示瘤周浸潤情況具有獨(dú)特優(yōu)勢。DFSP可向鄰近皮膚、皮下脂肪及筋膜內(nèi)呈尾狀浸潤，CT上密度與腫瘤實(shí)質(zhì)一致，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號，增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化，分別稱為“皮膚尾征”、“脂肪尾征”及“筋膜尾征”，為 MFS特征性的影像表現(xiàn)[3，15]；本研究中 14 例（11 例 MRI，3 例 CT）見“脂肪尾征”，12 例（8 例 MRI，4 例 CT）見“皮膚尾征”，10 例（9 例 MRI，1 例 CT）見“筋膜尾征”，筆者發(fā)現(xiàn)上述“尾征”于MRI增強(qiáng)圖像上的范圍較T2WI小，實(shí)際上能更準(zhǔn)確反映浸潤的腫瘤實(shí)性成分，不僅有助于MFS的定性及鑒別診斷，亦可為手術(shù)范圍及方式的制定提供參考。

信號特征：CT平掃，DFSP呈等或稍低密度，壞死、囊變及出血少見，增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化。DFSP瘤內(nèi)成分混雜，MRI表現(xiàn)有其病理基礎(chǔ)，細(xì)胞密集區(qū)排列緊密，胞外間隙變窄，于T1WI多呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或等信號，DWI擴(kuò)散受限而呈高信號，相應(yīng)ADC呈低信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化；瘤內(nèi)出血于DFSP內(nèi)較為少見，T1WI呈斑片狀高信號，本研究中僅1例病灶內(nèi)見少許出血。筆者發(fā)現(xiàn)本組患者中5例病灶內(nèi)見條片狀T1WI及T2WI低信號區(qū)，呈“雙低信號征”，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化，與病理圖片上腫瘤間質(zhì)內(nèi)條片狀纖維細(xì)胞團(tuán)或致密結(jié)締組織相對應(yīng)，亦為DFSP較為特征性的表現(xiàn)。DFSP內(nèi)壞死囊變區(qū)于T1WI上呈低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯；值得注意的是黏液樣變區(qū)于T2WI亦呈明顯高信號，但T1WI信號可等或稍高，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見鋸齒狀或網(wǎng)格樣輕度強(qiáng)化，與病理對照顯示黏液樣變區(qū)可散在迂曲供血血管，故增強(qiáng)掃描可見輕度強(qiáng)化征象，進(jìn)而與囊變壞死區(qū)相鑒別；此外，本研究中1例壞死囊變區(qū)與1例黏液樣變區(qū)于DWI均呈低信號，ADC圖像上呈高信號，ADC值分別為 2.86×10-3mm2/s、1.88×10-3mm2/s， 數(shù)值雖有差異，但因樣本量過少，并不能對兩者進(jìn)行定量鑒別，期待收集大樣本進(jìn)一步研究。本研究3例復(fù)發(fā)病灶中1例“筋膜尾征”明顯，并見瘤周水腫，病理證實(shí)為侵襲性較強(qiáng)的纖維肉瘤樣DFSP，另2例病灶內(nèi)存在黏液樣變，病理分型上1例歸于黏液型DFSP，另1例為纖維肉瘤樣DFSP，由此可鑒，復(fù)發(fā)病灶在侵襲性及惡性程度較原發(fā)病灶有增高的趨勢，有文獻(xiàn)報道亦有轉(zhuǎn)移可能[16]，所以再次強(qiáng)調(diào)術(shù)前準(zhǔn)確診斷及術(shù)中擴(kuò)大切除范圍的必要性。

3.3 鑒別診斷

DFSP需要與發(fā)生于皮下表淺部位的其他軟組織腫瘤相鑒別。①皮膚纖維瘤：病變位于真皮內(nèi)，好發(fā)于四肢，軀干部少見，腫瘤一般徑約1～2 cm，常小于DFSP，且依據(jù)其乏血供的特點(diǎn)可與DFSP相鑒別。②結(jié)節(jié)性筋膜炎：生長迅速，以上肢最為常見，常發(fā)生于筋膜表面并延伸至皮下，位于真皮者罕見，瘤周可有炎性滲出。③韌帶樣纖維瘤?。汉冒l(fā)于筋膜下或肌間隙，以沿肌肉長軸方向生長為主，可見“樹根征”及“瘢痕征”。④周圍神經(jīng)鞘瘤：多位于深層組織，在肌間隙內(nèi)沿神經(jīng)走行，易囊變，可見“靶征”、“神經(jīng)出入征”。⑤惡性黑色素瘤：MRI特征表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號，脂肪抑制序列信號不減低，可伴有淋巴結(jié)腫大。⑥未分化多行性肉瘤：好發(fā)于老年人，腫瘤惡性程度高，瘤內(nèi)囊變、壞死及瘤周水腫多見，常侵犯鄰近組織，預(yù)后差。

總上所述，DFSP臨床較為少見，但因生長于體表且生長緩慢，極易誤診為良性腫瘤而行局部切除術(shù)，而致腫瘤復(fù)發(fā)，惡性程度進(jìn)一步提高。綜合分析DFSP的CT及MRI圖像，總結(jié)其形態(tài)、侵襲性及信號特征，闡述其病理基礎(chǔ)，可為腫瘤術(shù)前定性及手術(shù)方式選擇提供影像參考，具有臨床應(yīng)用價值。