黏液乳頭型室管膜瘤MRI表現(xiàn)

劉 飛，魯 璐，呂秀花，印 弘

（1.南陽南石醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，河南南陽 473000；2.空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，西安 710032）

0 引言

黏液乳頭型室管膜瘤（myxopapillary ependymoma，MPE）是室管膜瘤的一個亞型[1]，WHO分級為Ⅰ級，臨床少見，占脊髓室管膜瘤的13%[2]，大多發(fā)生于脊髓圓錐和馬尾、終絲。臨床工作中，MRI技術(shù)的應(yīng)用對MPE具有重要作用，但由于對其影像特點認識不足，使臨床誤診率高。本文回顧性分析MPE的MRI表現(xiàn)，旨在進一步減少誤診，提高術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2012年1月至2018年12月經(jīng)病理證實的16例發(fā)生于腰骶管的MPE患者，其中男7例、女9例，年齡20～53歲，平均年齡33.8歲。臨床表現(xiàn)腰背部疼痛12例，伴有坐骨神經(jīng)痛7例，少見下肢麻木、直腸膀胱功能障礙等，1例無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)。納入標準：（1）術(shù)前均經(jīng)過MRI平掃和MRI增強掃描。（2）無感染、外傷、介入、放化療及合并其他疾病病史。（3）影像檢查與手術(shù)間隔在1個月內(nèi)。排除標準：排除外傷、術(shù)后內(nèi)固定釘植入及介入、放化療患者。

1.2 檢查方法

使用Siemens 1.5T及GE 1.5T MRI掃描儀進行圖像采集。16例中14例行MRI平掃+增強掃描，2例僅行平掃。平掃序列包括T1WI、T2WI的矢狀位和T2WI的橫軸位。T1WI矢狀位：重復(fù)時間（repetition time，TR）500 ms，回波時間（echo time，TE）12 ms；T2WI矢狀位：

TR 3 500 ms，TE 100 ms；T2WI橫軸位：TR 504 ms，TE 14 ms。增強掃描：對比劑使用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為 0.1～0.2 mmol/kg，以 2～3 ml/s的速率經(jīng)肘前靜脈注射，注射后行矢狀位（TR/TE 600 ms/11 ms）、冠狀位（TR/TE 600 ms/11 ms）和橫軸位（TR/TE 713 ms/12 ms）掃描。平掃與增強掃描：層厚5 mm，層間距1 mm。

1.3 圖像分析

由2名長期從事MRI的主治醫(yī)師共同閱片，如有分歧時向上級醫(yī)師請示，得出最終診斷結(jié)論。影像資料分析包括病變發(fā)生部位、大小、形態(tài)、信號特征和增強后的強化表現(xiàn)。

2 結(jié)果

本組16例MPE術(shù)前診斷9例，誤診7例，分別誤診為神經(jīng)鞘瘤3例、脊膜瘤2例、表皮樣囊腫1例、實性血管母細胞瘤1例，誤診率約44%（7/16）。

MPE影像特點，病變長度：10例位于腰段椎管，累及1～3個椎體節(jié)段，長度2～5 cm，其中8例在L2椎體水平附近（圓錐和終絲），2例在L3～L5椎體水平；6例位于腰骶椎，累及3～8個椎體節(jié)段不等，長度6～12 cm。病變形態(tài)：8例腫塊型（如圖1、2所示），5例長條形（如圖3所示）；3例形狀不規(guī)則伴局部椎管擴大，椎體邊緣見壓跡，似分葉狀，呈“擠牙膏征”（如圖4所示）。信號特點：平掃16例腫瘤中2例T1WI呈等信號，14例呈稍低信號；3例T2WI呈稍高信號，13例呈混雜信號。增強掃描11例病灶強化顯著，6 例為多發(fā)小囊[如圖 1（c）箭頭所示] ，4 例為囊變壞死較多[如圖2（a）箭頭所示] ，1例見瘤體兩端囊變[如圖3（b）箭頭所示] ；5例病灶強化不顯著。

光鏡下瘤細胞呈乳頭放射狀排列在血管黏液樣間質(zhì)軸心周圍，可見大量黏液素積聚血管內(nèi)或環(huán)繞血管（如圖1～4的病理圖所示）。

圖1 少囊腫塊型黏液乳頭型室管膜瘤的MRI圖像

圖2 多囊腫塊型黏液乳頭型室管膜瘤的MRI圖像

圖3 長條形黏液乳頭型室管膜瘤的MRI圖像

圖4 不規(guī)則形黏液乳頭型室管膜瘤的MRI圖像

3 討論

3.1 MPE臨床特點

室管膜瘤為脊髓最常見髓內(nèi)腫瘤，MPE為相對少見亞型，由Kernohan[3]于1932年首先報道。MPE多見于中年人，20～50歲多見[4]，馬尾和終絲為最常見部位，占此區(qū)原發(fā)腫瘤的90%[5]。大部分臨床表現(xiàn)隱匿、進展緩慢，少數(shù)因瘤體出血而呈急性起病或病情突然加重，癥狀與體征主要表現(xiàn)為感覺、運動、括約肌功能障礙等，首發(fā)癥狀以疼痛、肢體麻木或乏力為主。

3.2MPE的MRI表現(xiàn)

MPE大部分好發(fā)于L2椎體水平附近，Wippold等[6]報道20例MPE中位于L2椎體水平附近14例，發(fā)生率為70%；本研究發(fā)現(xiàn)8例位于L2椎體水平附近。L2椎體平面以下已無脊髓，因此發(fā)生在終絲區(qū)的MPE極易誤診為神經(jīng)鞘瘤或脊膜瘤等。病變累及長度較短者常呈腫塊型，強化基本均勻；病變累及長度較長者，增強掃描強化不均。MPE的形態(tài)多表現(xiàn)為中央性縱向生長，本研究發(fā)現(xiàn)8例腫塊型，5例長條形；文獻[7] 報道，MPE容易沿終絲向神經(jīng)孔及硬膜外生長，并導(dǎo)致椎間孔擴大，同時會對鄰近骨質(zhì)產(chǎn)生壓迫，椎體呈扇貝樣，似“擠牙膏征”，本組有3例出現(xiàn)此征象。

關(guān)于MPE的MRI信號特點，本組中絕大部分MPE在T1WI呈等或稍低信號，而Abul-Kasim等[8]報道T1WI常呈高信號，主要原因是黏液和出血所致，MPE較其他亞型的室管膜瘤更易出血。有學(xué)者認為，瘤內(nèi)T1WI出現(xiàn)高信號或T2WI出現(xiàn)低信號發(fā)生率較高，且高信號及低信號區(qū)域不強化，推薦將這一征象作為MPE的特征性表現(xiàn)[9]；但本研究未見1例病灶內(nèi)出現(xiàn)T1WI高信號，分析原因可能是此征象并非MPE的特征表現(xiàn)，或是本研究樣本量較少，有待于增加樣本量進一步研究。而T2WI呈稍高信號的病理基礎(chǔ)是乳頭突起狀排列的瘤細胞及大量的黏液基質(zhì)；呈混雜信號多系瘤內(nèi)合并出血。因腫瘤血供豐富，增強后大部分腫瘤均表現(xiàn)為顯著強化，但腫瘤內(nèi)均不同程度發(fā)生囊變。室管膜瘤的囊變[10]大致分為3種：瘤內(nèi)囊（即腫瘤囊變壞死，囊壁為殘留的腫瘤組織，增強后可強化）、腫瘤頭端或尾端的囊腔、脊髓中央管的擴張（增強無強化），3種囊變形式可單一或共同存在，胸腰段病變腫瘤頭尾端囊腔和脊髓中央管擴張較多見，而MPE囊變形式不同于發(fā)生在頸胸段的室管膜瘤，以瘤內(nèi)囊多見。本組內(nèi)腫塊型病變合并的瘤內(nèi)囊，大部分呈小微囊，少部分腫塊型病灶的囊變壞死較多，與神經(jīng)鞘瘤難以鑒別；瘤體頭尾兩端的囊變本組病例僅見1例，系髓內(nèi)室管膜瘤中心性生長造成脊髓血液循環(huán)障礙和阻塞脊液正常循環(huán)所致，因此腫瘤頭端或尾端的囊腔是間接征象，不能作為此種腫瘤的特異征象。既往文獻報道極少數(shù)MPE可沿脊髓蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液途徑擴散[11]，本研究病例數(shù)較少，未見此征象。

3.3 MPE鑒別診斷

MPE常需要與神經(jīng)鞘瘤脊膜瘤、星形細胞瘤、血管母細胞瘤、畸胎瘤相鑒別：（1）其與大的多節(jié)段發(fā)生的神經(jīng)鞘瘤鑒別較為困難，神經(jīng)鞘瘤常沿椎間孔延伸，出血不常見，新的研究表明神經(jīng)鞘瘤強化信號在T2WI上呈等信號，而MPE強化信號在T2WI上呈稍高或混雜信號[12]，這種影像特征也能解釋病理上細胞呈低密度的原因；（2）脊膜瘤信號與MPE相似，但頸胸椎常見，馬尾、終絲部位少見，常無出血、椎管擴張及骨質(zhì)受侵；（3）星形細胞瘤常見于青少年，發(fā)生于髓內(nèi)，常呈浸潤性、偏心性生長，強化程度較低；（4）血管母細胞瘤常見明顯強化瘤結(jié)節(jié)和瘤內(nèi)流空血管信號，可與本病鑒別；（5）畸胎瘤多發(fā)生在脊髓圓錐，與MPE發(fā)病部位相似，但畸胎瘤MRI信號多不均勻，大多增強掃描不強化或輕度強化，因其多含脂肪組織，壓脂掃描更有利于二者的區(qū)分[2]；（6）脊索瘤多發(fā)生于骶尾部中線附近靠近前方，伴明顯骨質(zhì)破壞。

既往對MPE影像特點認識不足，診斷準確率低[13]，臨床工作中應(yīng)重點掌握MPE的好發(fā)部位、MRI平掃及強化特點，與其他椎管內(nèi)腫瘤進行鑒別診斷，以降低誤診，提高準確率。本研究樣本量較少，有待于增加樣本量，進一步總結(jié)并完善其影像特點。彌散加權(quán)成像等新技術(shù)的應(yīng)用有待從功能學(xué)角度對MPE的診斷及鑒別診斷提供更多更有價值的信息。

黏液乳頭型室管膜瘤發(fā)生部位特殊，多見于腰骶部，手術(shù)切除及預(yù)后較好[14]，但目前臨床誤診率高，因此，總結(jié)并掌握其MRI特征對該疾病的術(shù)前定位及定性診斷具有重要的臨床價值。