康志娟 李志輝
過(guò)敏性紫癜的病因
導(dǎo)致HSP的病因除了過(guò)敏以外,還有哪些呢?這個(gè)問(wèn)題目前醫(yī)學(xué)界尚沒(méi)有確切的答案,目前認(rèn)為可能與以下原因有關(guān)。
1.細(xì)菌、病毒感染:臨床上發(fā)現(xiàn)大多數(shù)病人在發(fā)病前有“感冒”病史,尤其是鏈球菌感染史報(bào)道更多。其他感染如水痘病毒、風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、乙肝病毒或微小病毒B19等也有學(xué)術(shù)報(bào)道。
2.過(guò)敏:少部分HSP的孩子可能對(duì)某些食物(如蛋類、乳類、豆類)、花粉及植物過(guò)敏,還與某些藥物(抗生素、阿司匹林等)的使用有關(guān)。但目前只是眾說(shuō)紛紜,缺少確切的依據(jù)。
3.疫苗接種:極少數(shù)的孩子患HSP發(fā)生在疫苗接種后,提示疫苗接種可能與HSP的發(fā)生有一定的關(guān)系。但是目前還沒(méi)有直接的證據(jù)支持,因此下這個(gè)結(jié)論一定要慎重,應(yīng)該請(qǐng)相關(guān)專業(yè)人員幫助判斷。
4.其他:如昆蟲叮咬、寒冷、外傷及惡性疾病等,均曾被提及過(guò)誘發(fā)過(guò)敏性紫癜發(fā)生的事件。同樣,家族聚集發(fā)病的情況也有報(bào)道,認(rèn)為可能有遺傳因素參與發(fā)病。
5歲的小明,雙下肢皮膚上出現(xiàn)了很多紫紅色皮疹,并且踝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,不能行走。小明的父母和爺爺、奶奶被嚇壞了,立即帶小明去兒童醫(yī)院檢查。醫(yī)生說(shuō)小明患了一種被稱為“過(guò)敏性紫癜”的病,這種病在兒童中比較常見。
大約在1860年,一位德國(guó)的兒科醫(yī)生將一組包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛的臨床癥狀在內(nèi)的疾病命名為Henoch-Schonlein purpura(HSP),而Henoch和Schonlein分別是醫(yī)生和他老師的名字,puipura就是紫癜的意思,最初這位醫(yī)生也只是用HSP來(lái)描述這樣一組臨床綜合征。后來(lái),有其他的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)有HSP病人在接觸了某些食物、藥物、昆蟲后起病,因而又命名為“Anaphylactoid purpura”,其中Anaphylactoid就是過(guò)敏/超敏的意思,Anaphylactoid puipura翻譯過(guò)來(lái)就是“過(guò)敏性紫癜”。其實(shí)只有少部分HSP病人能找到確切的過(guò)敏原。HSP在醫(yī)學(xué)上歸屬于風(fēng)濕免疫類疾病,多發(fā)生于兒童,以學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童多見,男孩多于女孩,一年四季均可發(fā)病,但以春秋季發(fā)病較多。
過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)
HSP是由多種臨床表現(xiàn)組合的綜合征,表現(xiàn)的形式多樣化,下面我們一起去認(rèn)識(shí)HSP的常見臨床表現(xiàn)。
1.皮膚出血點(diǎn):反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜是HSP最具特征的表現(xiàn)。所謂“紫癜”是指直徑大小為3~5毫米的出血點(diǎn),這些出血點(diǎn)的大小、形態(tài)不一,初起呈紅色斑丘疹,漸成為出血性,高出皮面,壓之不褪色,數(shù)日后轉(zhuǎn)為紫色,繼而呈棕褐色而消退;有時(shí)可融合或中心呈出血性壞死。紫癜常出現(xiàn)于四肢、臀部,尤以下肢及膝、踝關(guān)節(jié)附近最多,對(duì)稱分布,分批出現(xiàn),一般4—6周后消退,部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。除紫癜外,發(fā)病過(guò)程中可以同時(shí)合并稱之為蕁麻疹的紅色風(fēng)團(tuán)樣皮疹,偶爾還會(huì)出現(xiàn)頭皮、手臂或手背紅腫和疼痛。
2.劇烈腹痛:大約2/3的HSP病人會(huì)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈腹痛,腹痛的部位常位于臍周或下腹部,可伴有嘔吐,少數(shù)可能有嘔血,部分孩子出現(xiàn)便血。少數(shù)嚴(yán)重患者可并發(fā)腸套疊、腸梗阻甚至腸穿孔而危及生命。
3.關(guān)節(jié)腫痛:大約1/3的病人出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛,常呈游走性。關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性滲出,但一般無(wú)出血,可在數(shù)日內(nèi)消失,不留后遺癥。
4.腎臟損害:30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害,表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,嚴(yán)重者出現(xiàn)水腫、高血壓、腎衰竭。少數(shù)腎損害的患兒病情遷延不愈,轉(zhuǎn)為慢性腎臟病,甚至發(fā)展成尿毒癥。
5.其他癥狀:極少部分重癥HSP病人可能出現(xiàn)驚厥、昏迷、喉頭水腫、哮喘、心肌炎、心包炎等嚴(yán)重癥狀,危及生命。
與其他疾病的鑒別
由于HSP的臨床表現(xiàn)多種多樣,不同癥狀的組合非常復(fù)雜。下面這幾種疾病都與HSP有相似之處,還需要大家仔細(xì)分辨。
1.特發(fā)性血小板減少性紫癜:HSP皮疹的實(shí)質(zhì)是皮膚出血點(diǎn),而特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種原因不明的獲得性出血性疾病,病程中因?yàn)檠“鍦p少,同樣也會(huì)有皮膚出血點(diǎn),與HSP容易混淆。但若仔細(xì)分辨,仍能找出這兩者的差異。特發(fā)性血小板減少性紫癜的皮疹,以全身皮膚散在分布的針尖樣大小出血點(diǎn)為特點(diǎn),在身體易于碰撞的部位比較多見,常常伴有鼻出血或齒齦出血,血常規(guī)檢查可見血小板數(shù)目明顯減少,從而可以與HSP區(qū)分開來(lái)。
2.敗血癥:是細(xì)菌侵入血循環(huán),并在血液中生長(zhǎng)繁殖,產(chǎn)生毒素而發(fā)生的急性全身性感染,其中腦膜炎雙球菌敗血癥引起的皮疹與HSP皮疹難以鑒別。但通過(guò)伴隨癥狀,我們還是能找出兩者的不同。腦膜炎雙球菌敗血癥除了全身可見皮疹外,最重要的是由于是急性感染,病情進(jìn)展迅速,并常常伴有發(fā)熱,血化驗(yàn)可見白細(xì)胞明顯升高,留血標(biāo)本進(jìn)行培養(yǎng)或皮疹涂片檢查可見細(xì)菌。
3.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎:幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎曾經(jīng)也被稱為幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,是小兒時(shí)期常見的關(guān)節(jié)炎。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎與HSP在醫(yī)學(xué)上都屬于風(fēng)濕免疫性疾病,兩種疾病的關(guān)節(jié)癥狀有時(shí)難以鑒別。但因?yàn)閮烧叩慕Y(jié)局完全不同,所以非常有必要將其區(qū)分開。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)病變常呈對(duì)稱性,可以累及到小關(guān)節(jié),可出現(xiàn)關(guān)節(jié)的破壞,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,也是造成小兒時(shí)期殘疾的重要原因;而HSP關(guān)節(jié)損害可出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、疼痛及活動(dòng)障礙,常累及膝、踝、肘及腕等大關(guān)節(jié),盡管癥狀可反復(fù)出現(xiàn),但預(yù)后良好,不會(huì)留下后遺癥。臨床上常常根據(jù)HSP的典型皮疹及伴隨癥狀與幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎鑒別。
4.急腹癥:急腹癥是指各種原因引起以急性腹痛為主要疾病的一組疾病,包括急性闌尾炎、胃十二指腸潰瘍穿孔、急性腸梗阻、急性膽囊炎等,其中急性闌尾炎是兒童最常見的急腹癥之一。部分患HSP的孩子不是以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀,而是以劇烈的腹痛為首發(fā)癥狀時(shí),非常容易與急性闌尾炎混淆,容易誤診。但仔細(xì)觀察就能夠區(qū)分開來(lái)。HSP孩子的腹痛雖較劇烈,但位置一般是不固定的,且觸摸腹部無(wú)明顯壓痛;而急性闌尾炎除了自我感覺(jué)腹痛外,觸摸孩子的右下腹有明顯的壓痛及反跳痛,還可能出現(xiàn)發(fā)熱等感染征象。
過(guò)敏性紫癜的預(yù)后
HSP這個(gè)病到底嚴(yán)不嚴(yán)重?為什么總是復(fù)發(fā)?能不能治好?這是患“過(guò)敏性紫癜”家長(zhǎng)關(guān)系的焦點(diǎn)問(wèn)題。其實(shí),HSP在醫(yī)學(xué)上被認(rèn)為是一種自限性疾病,疾病持續(xù)的時(shí)間一般為4~6周,個(gè)別患者可持續(xù)數(shù)月,大部分患兒是可以痊愈的,少數(shù)重癥患兒合并腸出血、腸套疊等可能會(huì)危及生命,若合并腎臟損害則事情會(huì)麻煩些,部分病人病程遷延不愈。
總之,過(guò)敏性紫癜是兒童常見病,多發(fā)病,病情輕重不一,大部分患兒可以痊愈,少數(shù)重癥患兒可能會(huì)危及生命或病情遷延,因此家長(zhǎng)們需正確認(rèn)識(shí)過(guò)敏性紫癜,有助于積極治療。