秦鳳花 譚樂恬 倪祎華 許政敏

(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 上海 201102)

甲狀舌管囊腫(thyroglossal duct cysts，TGDC)是一種先天性、發(fā)育性囊腫，源于甲狀舌管的殘余上皮，由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全所致。一般發(fā)生在頸部，通常表現(xiàn)為頸部舌甲膜處可壓縮性包塊。位于舌部(舌盲孔處)的TGDC極為少見，稱為舌甲狀舌管囊腫(lingual TGDC，LTGDC)，發(fā)生率為0.6%～3%[1]，多發(fā)生于小兒[2]。囊腫位于舌根后方，常突出于喉咽腔，可導(dǎo)致喉阻塞，出現(xiàn)吸氣性呼吸困難，伴有喉軟化可反復(fù)出現(xiàn)喉鳴，易誤診為先天性喉喘鳴。現(xiàn)將我院近6年診治的44例小兒LTGDC的臨床特點和治療效果進行總結(jié)分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 資料 回顧分析2010年1月～2016年12月我院耳鼻喉科、新生兒科、新生兒監(jiān)護病房(NICU)、兒科重癥監(jiān)護病房(PICU)收治的經(jīng)手術(shù)治療的44例LTGDC患兒的臨床資料。其中男性26例、女性18例；新生兒4例，年齡0.73～319 d，平均(84.38±75.78)d。臨床癥狀以就診時患兒家屬的第一主訴為主。44例LTGDC患兒中，22例(50%)表現(xiàn)為喉鳴、喉中有音；8例(18.2%)表現(xiàn)為明顯飲水、飲奶嗆咳、誤吸，導(dǎo)致反復(fù)吸入性肺炎，肺吸入檢查陽性7例；4例(9.1%)表現(xiàn)為明顯的喂養(yǎng)困難，如反復(fù)吐奶、吞咽困難、體重不增或下降等；6例(13.6%)表現(xiàn)為不同程度的吸氣性呼吸困難、發(fā)紺，哭鬧或哺乳時加重，嚴(yán)重時有呼吸暫停甚至窒息，或哭聲較弱，但均無聲音嘶啞，其中2例因呼吸困難、窒息行氣管插管時發(fā)現(xiàn)舌根新生物，當(dāng)?shù)鼐o急喉鏡下作舌根囊腫穿刺后轉(zhuǎn)入我院，1例入NICU，1例入耳鼻喉科普通病房；另伴有打呼2例；聲嘶1例(心臟彩超發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉)；無任何癥狀體檢發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 方法

1.2.1 治療前檢查 在患兒清醒狀態(tài)下行電子纖維喉鏡檢查。常規(guī)表面麻醉，使用電子鼻咽喉鏡經(jīng)鼻腔進入，見囊腫位于舌根，光滑、蒼白。排除會厭囊腫、劈裂囊腫、口咽囊腫等病變。觀察會厭、劈裂的結(jié)構(gòu)、活動度，有無喉軟化。

所有患兒均行喉部CT、放射性核素檢查，喉部CT檢查為邊界清楚的類圓形低密度影，對于未完全突出至喉咽腔的、喉鏡下容易漏診的LTGDC非常重要(圖1)；放射性核素檢查排除異位甲狀腺。反復(fù)誤吸患兒予以核素肺吸入檢查，輔助評估誤吸。

1.2.2 治療方法 非手術(shù)治療。所有誤吸患兒，術(shù)前、術(shù)后為防止反復(fù)誤吸和肺炎的發(fā)作，給予患兒足夠的營養(yǎng)支持，包括抗反流治療，使用質(zhì)子泵抑制劑；鼻飼喂養(yǎng)；飲食指導(dǎo)。杓間隙修補術(shù)后予以嚴(yán)格的抗胃食管反流處理。

手術(shù)治療。全身麻醉，44例LTGDC均經(jīng)口切除，術(shù)中切除游離面囊壁，開放基底部至舌骨軟骨膜。囊腫切除后常規(guī)行纖維喉氣管鏡(microlaryngeal bronchoscope，MLB)檢查。靜脈復(fù)合全身麻醉，保留自主呼吸，局部使用1%利多卡因表面麻醉，麻醉喉鏡輔助下行MLB檢查，發(fā)現(xiàn)喉軟化35例，均予以聲門上成形術(shù)。

圖1. LTGDC喉部CT平掃，舌根后方可見類圓形低密度影(箭頭)，邊界光滑、清楚

患兒使用艾克松0/2.7 mm/145 mm 0°鼻內(nèi)鏡檢查，通過探針探查杓間隙的深度，判斷有無杓間隙深、喉裂等。

LTGDC經(jīng)口切除后常規(guī)行氣管內(nèi)插管(endotracheal tube，ETT)透氣試驗，根據(jù)Cotton-Myer分級進行聲門下狹窄的評估。術(shù)中杓間隙深予以手術(shù)修補。

1.3 治療后評估和檢查 療效判定標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)后根據(jù)誤吸、喘鳴、呼吸困難等癥狀改善情況進行臨床評估。主觀評分為0～3分。0分：癥狀無改善(無效)；1分：癥狀略改善(有效)；2分：癥狀明顯改善(顯著有效)；3分：癥狀消失(治愈)，其中1或2分合并為有效。

隨訪評估：所有患兒術(shù)后1周、1個月、3個月、1年常規(guī)行電子纖維喉鏡檢查，觀察術(shù)腔情況，有無囊腫復(fù)發(fā)，有無再次喉軟化表現(xiàn)等；另包括病史詢問、生長發(fā)育評估等。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中所見和處理 術(shù)中發(fā)現(xiàn)9例單純LTGDC，予以手術(shù)切除。35例伴喉軟化，其中Ⅰ型喉軟化5例，合并1例杓間隙深、1例聲門下狹窄(subglottic stenosis, SGS)；Ⅱ型喉軟化25例，合并2例Ⅰ度SGS、1例Ⅱ度SGS和4例杓間隙深；Ⅲ型喉軟化5例，合并1例Ⅰ度SGS和1例杓間隙深。氣管鏡檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的氣管軟化。所有44例囊腫均予以切除，喉軟化均予以聲門上成形術(shù)，其中雙側(cè)聲門上成形術(shù)20例，單側(cè)15例。杓間隙深予以手術(shù)修補，SGS未予特殊處理。術(shù)中情況詳見表1。

術(shù)后3例拔管后直接回病房，整夜注意呼吸，37例帶氣管插管入PICU，4例入NICU。術(shù)后拔管時間為2～144 h，平均(38.21±26.99)h。

表1 35例LTGDC伴有喉軟化的喉氣管鏡檢查和ETT透氣試驗結(jié)果(n)

術(shù)后12～72 h內(nèi)并發(fā)術(shù)腔出血3例，均返回手術(shù)室止血，未再出現(xiàn)二次出血。

2.2 術(shù)后病理 44例囊腫切除術(shù)后,囊內(nèi)容物19例為黏液性,25例為漿液性。病理學(xué)檢查可見囊腫內(nèi)壁襯以復(fù)層鱗狀或柱狀上皮細(xì)胞,間質(zhì)黏液樣變，可有少量炎細(xì)胞浸潤，囊內(nèi)含有淡黃色液體。結(jié)合病史、體征及病理結(jié)果基本診斷為LTGDC。

2.3 治療效果 22例喉喘鳴患兒，19例術(shù)后喉喘鳴完全消失，3例喘鳴減輕，治愈率達(dá)86.4%。8例誤吸、嗆咳患兒中肺吸入陽性7例，均有杓間隙深，予以手術(shù)修補、抗酸治療后，6例誤吸、嗆咳完全消失；1例抗反流治療半年，嗆咳明顯減輕；1例因合并神經(jīng)肌肉疾病，術(shù)后仍有頑固性嗆咳。6例喉梗阻(呼吸急促、發(fā)紺、吸凹征)患兒，術(shù)中發(fā)現(xiàn)1例Ⅱ度獲得性SGS，術(shù)后抗反流治療2周后，呼吸不適明顯減輕，順利拔管，其余5例術(shù)后呼吸基本恢復(fù)正常。4例喂養(yǎng)困難患兒，術(shù)前予以鼻飼喂養(yǎng)，術(shù)后3例拔管，吞咽不適、嘔奶癥狀明顯減輕，飲食基本正常；1例因神經(jīng)肌肉疾病，喂養(yǎng)困難無改善，未拔管。2例打鼾患兒，術(shù)后1例打鼾癥狀基本消失，1例未見明顯改善，鼻內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)變應(yīng)性鼻炎伴腺樣體肥大。卵圓孔未閉患兒心臟手術(shù)后聲嘶稍有好轉(zhuǎn)，未影響呼吸。治療效果詳見表2。圖2為1例患者治療前后的電子喉鏡下表現(xiàn)。

表2 44例LTGDC治療效果[n(%)]

圖2. 患兒男性，4月齡時因出生后反復(fù)喉喘鳴2月余就診，電子喉鏡發(fā)現(xiàn)LTGDC，行手術(shù)切除 A.術(shù)前；B.術(shù)后1周；C.術(shù)后1個月

3 討論

舌根病變根據(jù)來源可分為先天性血管來源和非血管來源、感染和良惡性腫瘤。非血管來源包括舌甲狀腺、甲狀舌管囊腫，皮樣、表皮樣囊腫，脂肪瘤等；血管來源包括淋巴管、血管畸形等[3]。新生兒LTGDC又稱為先天性舌根囊腫，為甲狀舌管發(fā)育異常(囊腫樣變)所致。胚胎發(fā)育過程中，甲狀腺移行而甲狀舌管殘留可產(chǎn)生TGDC。囊腫可出現(xiàn)在移行過程的任何部位，60%～80%位于舌骨附近，只有2%～3%位于舌根旁[4-5]。

3.1 LTGDC的臨床表現(xiàn) LTGDC多由舌盲孔突向咽腔，像活瓣一樣阻塞喉部，可導(dǎo)致會厭向聲門區(qū)推壓，產(chǎn)生極為嚴(yán)重的呼吸及進食困難。臨床檢查可見舌根正中薄壁囊腫突出。囊腫較小時，可無任何臨床癥狀或僅表現(xiàn)為單純性喉喘鳴；囊腫較大時可引起患兒喂養(yǎng)困難、呼吸窘迫甚至窒息死亡[6-7]。之前文獻報道均是小樣本，本研究44例嬰幼兒LTGDC作為一個相對大的樣本量，發(fā)現(xiàn)就診患兒臨床特點大部分表現(xiàn)為喉喘鳴(50%)、反復(fù)吸入性肺炎(18.2%)、呼吸困難(13.6%)等呼吸道癥狀和喂養(yǎng)困難(9.1%)等消化道癥狀，其他如打鼾等，臨床表現(xiàn)與之前文獻報道類似。

3.2 LTGDC的診斷與鑒別 新生兒先天性LTGDC與成人因炎癥或機械刺激使黏液腺管阻塞導(dǎo)致黏液潴留而形成的舌根囊腫不一樣。突入喉咽腔的TGDC需術(shù)前行纖維喉鏡明確，頸部彩超排除位于喉前正中的異位甲狀腺，頸部 CT 明確頸部占位的性質(zhì)并起源于舌骨，術(shù)后病理診斷明確病變性質(zhì)。

因嬰幼兒LTGDC較低的發(fā)病率和復(fù)雜的臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致初步診斷有一定困難。本組病例僅有1例因體積巨大是經(jīng)口壓舌板發(fā)現(xiàn)，其余均是輔助檢查發(fā)現(xiàn)。因此對出生后反復(fù)出現(xiàn)喉喘鳴，伴有呼吸或喂養(yǎng)困難的患兒，首先應(yīng)做喉鏡檢查排除或明確LTGDC，同時輔助CT、B超或放射性核素等檢查。伴有反復(fù)嗆咳、誤吸的患兒，應(yīng)常規(guī)行放射性核素肺吸入檢查，排除杓間隙深等喉裂畸形。

3.3 LTGDC的治療 1920年介紹的Sistrunk技術(shù)仍是TGDC手術(shù)治療的金標(biāo)準(zhǔn)，完整的切除可有效減少復(fù)發(fā)。目前比較常見的手術(shù)方式包括低溫等離子射頻消融、機器人輔助囊腫切除、動力系統(tǒng)切除、細(xì)針穿刺、造袋治療等[8]。本組44例LTGDC均采用喉鏡下經(jīng)口切除，術(shù)中切除游離面囊壁，開放基底部至舌骨軟骨膜。術(shù)后隨訪1年，復(fù)發(fā)1例，復(fù)發(fā)率為2.3%,低于文獻報道的3%[9]。復(fù)發(fā)原因考慮為囊壁或瘺管及其分支斷裂致部分殘留所致，外院再次手術(shù)后未再復(fù)發(fā)。

3.4 LTGDC合并疾病的發(fā)現(xiàn)和處理 50%的患兒因喉喘鳴就診，導(dǎo)致臨床中多誤診為先天性喉喘鳴，并忽略了與喉喘鳴有關(guān)的器質(zhì)性疾病，如先天性喉軟骨發(fā)育不良、先天性SGS、氣管狹窄、后鼻孔閉鎖、LTGDC、會厭囊腫等，可有一個或多個層面的喉氣管畸形引起的喉喘鳴。先天性喉軟骨發(fā)育不良或喉軟化癥是新生兒、嬰幼兒發(fā)生喉喘鳴最常見的原因,占75%左右[10]。2014年Yagasaki等[11]報道1例因上呼吸道梗阻就診的患兒，喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)喉軟化合并LTGDC，術(shù)中予以同步治療，術(shù)后上呼吸道梗阻癥狀完全消失。大樣本LTGDC合并先天性喉軟化癥文獻報道相對少見。依據(jù)Mc Swiney分型，先天性喉軟化癥分為3型：Ⅰ型為omega型，Ⅱ型為杓會厭皺襞短縮型，Ⅲ型杓狀黏膜肥厚型。本組LTGDC合并Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型喉軟化分別為5、25和5例，共35例，發(fā)生率高達(dá)80%?？紤]舌根囊腫使喉部尤其是會厭發(fā)育不穩(wěn)定，可加重或?qū)е潞碥浕痆10]；針對不同程度的喉軟化癥，均予以聲門上成形術(shù)，其中雙側(cè)聲門上成形術(shù)20例，單側(cè)15例，術(shù)后隨訪1年均未發(fā)生聲門上狹窄，術(shù)后喉喘鳴治愈率達(dá)86.4%。13.6%的患兒仍有喉喘鳴，可能與隨訪時間過短有關(guān)；或與母親妊娠期營養(yǎng)不良,造成胎兒鈣和其他電解質(zhì)缺少或不平衡所致；或與局部神經(jīng)肌肉發(fā)育不成熟有關(guān)，也可能與胃食管反流有關(guān)。

LTGDC合并喉裂(laryngeal clefts，LC)報道少見。喉裂是嬰幼兒先天性喉部畸形中少見的一種，是指喉后部中線處的缺損。有文獻[13]報道新生兒喉裂的發(fā)病率為1/20 000～1/10 000。有喂養(yǎng)困難、反復(fù)吸入性肺炎和喉鳴三聯(lián)征的患兒，應(yīng)重視喉裂的診斷[12-13]。喉裂的分型比較常用的為Benjamin等[14]提出的分型。8例反復(fù)嗆咳患兒，肺吸入陽性7例，術(shù)中檢查均有杓間隙深伴喉軟化。因裂隙深度未達(dá)到診斷喉裂水平，粗稱之為杓間隙深。因患兒反復(fù)嗆咳，多次肺炎發(fā)作，按照Ⅰ型喉裂予以修補，同時術(shù)后予以抗反流治療。6例患兒未再出現(xiàn)嗆咳、誤吸，1例抗反流治療半年，嗆咳明顯減輕；1例腦部發(fā)育不良患兒，術(shù)后仍有嗆咳，考慮可能是神經(jīng)肌肉疾病導(dǎo)致。因此，當(dāng)LTGDC合并杓間隙深畸形時，應(yīng)根據(jù)患兒的實際臨床情況予以適當(dāng)?shù)氖中g(shù)修補，提高臨床治療效果。

SGS主要導(dǎo)致嬰幼兒喘鳴及吸氣性呼吸困難，是嬰幼兒進行氣管切開的首位原因。目前關(guān)于SGS比較一致的診斷標(biāo)準(zhǔn)為，足月新生兒聲門下內(nèi)直徑<4 mm、早產(chǎn)兒<3.5 mm 即診斷為 SGS。Myer等[15]應(yīng)用氣管內(nèi)插管的大小測量氣管直徑。SGS 按發(fā)生時間可分為先天性SGS和獲得性SGS。前者歸因于胚胎期的喉發(fā)育不良，常合并其他先天性畸形或綜合征的部分病變；后者通常由醫(yī)源性損傷或喉外傷所致，嬰幼兒尤以氣管插管后損傷常見。LTGDC合并SGS報道少見。本文44例LTGDC中合并Ⅰ度SGS 4例、Ⅱ度SGS 1例。5例SGS均合并喉軟化，其中Ⅱ度SGS患兒因心臟手術(shù)，外院全身麻醉插管半月余，導(dǎo)致獲得性SGS，術(shù)后拔管困難，轉(zhuǎn)入我院，喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)舌根囊腫，手術(shù)切除囊腫和聲門上成形術(shù)后，予以抗反流治療半月，術(shù)后順利拔管，未出現(xiàn)喉梗阻，SGS未處理。另4例Ⅰ度SGS患兒因術(shù)前未出現(xiàn)呼吸不暢，未予治療。因此，當(dāng)LTGDC合并喉梗阻導(dǎo)致拔管困難，尤其當(dāng)伴有氣管插管病史時，應(yīng)常規(guī)行硬性氣管鏡檢查，排除可能的SGS，明確診斷可予以積極處理，如球囊擴張、抗反流治療等。

LTGDC是小兒咽喉部相對少見的疾病，尤其當(dāng)合并喉軟化、SGS、杓間隙深等多層面喉氣管畸形時，易導(dǎo)致患兒的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，出現(xiàn)誤診。因此當(dāng)患兒出現(xiàn)喉喘鳴、呼吸不暢、嗆咳不適等癥狀時，應(yīng)在行內(nèi)科治療的同時，積極完善電子纖維喉鏡、喉部CT等檢查，提高診斷率。另外在切除囊腫的同時，應(yīng)該行氣管鏡檢查，評估喉、氣管發(fā)育情況，必要時配合抗反流等綜合治療，提高治愈率。