交界性黏液性囊腺瘤反復(fù)復(fù)發(fā)侵透腸管伴發(fā)膀胱占位1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

丁偉芳 李立安

100036北京水利醫(yī)院婦科1

100058中國人民解放軍總醫(yī)院婦產(chǎn)科2

病例資料

患者，女，57歲，主因交界性黏液性囊腺瘤術(shù)后5年，尿痛2年，間歇性血尿2月入院。

患者1997年因子宮肌瘤行子宮次全切術(shù)，術(shù)后絕經(jīng)，2001年及2004年均因卵巢囊腫行附件切除術(shù)，術(shù)后病理不詳，2007年因腹痛于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行婦科超聲提示盆腔可見直徑約13 cm的包塊，行剖腹探查術(shù)，術(shù)后病理提示交界性黏液性囊腺瘤，2009年復(fù)發(fā)在中國科學(xué)院腫瘤醫(yī)院行剖腹探查+減瘤術(shù)+腸修補(bǔ)術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+盆腔粘連松解術(shù)，術(shù)后病理提示：(盆腹腔腫物)交界性黏液性囊腺瘤，未累及大網(wǎng)膜，2012年出現(xiàn)腹痛，婦科超聲提示盆腔可見直徑約11 cm的包塊，建議手術(shù)，患者拒絕，2014年患者出現(xiàn)下腹及會陰部脹痛不適，伴尿痛，并訴尿中可見絮狀物，就診多家醫(yī)院，抗炎治療，無明顯好轉(zhuǎn)，2017年11月患者出現(xiàn)間歇性肉眼血尿，抗炎治療1周，癥狀未消失，就診協(xié)和醫(yī)院，婦科超聲提示：右側(cè)附件區(qū)可見低回聲，范圍約為12.2 cm×8.9 cm×7.4 cm，內(nèi)見多個無回聲區(qū)，CDFI示低回聲內(nèi)可見少許血流信號；膀胱內(nèi)可見中等回聲，范圍約為3.9 cm×2.7 cm，形態(tài)欠規(guī)則，CDFI示內(nèi)可見少許血流信號。提示：右附件區(qū)囊實性占位；膀胱內(nèi)囊實性占位，轉(zhuǎn)移性可能性大。盆腔CT：右側(cè)附件區(qū)可見囊實性占位及膀胱腔內(nèi)腫物；腹膜后、腸系膜內(nèi)、盆腔及雙側(cè)腹股溝多發(fā)小淋巴結(jié)。甲胎蛋白1.4 ng/mL、癌胚抗原3.17 ng/mL、CA125 9.7 U/mL，均在正常范圍，入院前1個月患者出現(xiàn)反復(fù)高燒伴寒戰(zhàn)。

入院后婦科檢查：盆腔可觸及包塊，可達(dá)臍下兩指，質(zhì)硬，活動度差，界限尚清，壓痛。婦科超聲提示：盆腔多發(fā)囊性包塊，大小約11.9 cm×10.7 cm×7.4 cm，膀胱腔內(nèi)可見囊實性腫塊，大小約5.8 cm×4.7 cm×3.5 cm。盆腔核磁，見圖1。

CA199 278.7 U/Ml，完善術(shù)前相關(guān)檢查，行膀胱鏡檢查，膀胱前壁可見腫瘤組織，雙側(cè)輸尿管開口可見，腫瘤組織觸之易出血，放置輸尿管支架，較順利。

做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備后在全麻下行剖腹探查+盆腔粘連松解+盆腔腫物切除+膀胱部分切除吻合+乙狀結(jié)腸部分切除吻合術(shù)，術(shù)中探查可見盆腔內(nèi)一直徑約12 cm的腫物，質(zhì)硬，與腸管及上腹壁致密粘連，水刀分離后可見腸管包繞腫物，乙狀結(jié)腸覆蓋于腫物上部，部分膀胱覆蓋于腫物下段，水刀及氬氣刀交替分離腸管與腫物的粘連，分離過程中囊腔破裂，內(nèi)容物分別為膠凍樣物質(zhì)、清亮液體及黃色黏稠液體，分離腸管與腫物過程中，為避免腸管損傷，于腫物上極處分離與腸管的粘連，分離過程中發(fā)現(xiàn)腫物一囊腔與腸管相通，遂切開此處腸管，見腫瘤侵及黏膜層，未見正常漿膜層及肌層，繼續(xù)分離腸管及腫物，發(fā)現(xiàn)部分腸管的腸腔多處與腫瘤囊腔相通，遂仔細(xì)分離膀胱及腫物的粘連，膀胱底及部分膀胱體與腫物分界不清，無明顯漿肌層，分離過程中發(fā)現(xiàn)膀胱與腫物相通，相通處可見腫物組織及血塊，約6 cm×5 cm，膀胱前壁膀胱黏膜三角未見異常，遂行盆腔粘連松解+盆腔腫物切除+膀胱部分切除吻合+乙狀結(jié)腸部分切除吻合術(shù)，術(shù)后盆腔放置乳膠管及雙腔引流管。

術(shù)后恢復(fù)好，病理結(jié)果：(盆腔)交界性黏液性囊腺瘤，大小9 cm×8 cm×5 cm，符合卵巢腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，免疫組化染色結(jié)果：ck20(-)，ck7(+)，PAX-8(灶+)，ki-67(40%)；腫瘤累及腸管漿膜及肌層，送檢腸管(斷端)未見腫瘤，腸周淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，未見腫瘤(0/10)；膀胱外膜纖維組織增生伴多核巨細(xì)胞反應(yīng)，未見腫瘤；送檢(左側(cè)盆腔淋巴結(jié))為纖維脂肪組織，未見腫瘤。術(shù)后無輔助治療，現(xiàn)已術(shù)后1年，目前患者一般情況好，遠(yuǎn)期預(yù)后有待進(jìn)一步隨訪。

討 論

本病例為卵巢交界性黏液性囊腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)侵及腸管并伴發(fā)膀胱占位，目前國內(nèi)報道較少。卵巢交界性腫瘤是一種組織學(xué)形態(tài)和臨床表現(xiàn)介于良惡性之間的腫瘤，是上皮細(xì)胞增生活躍及核異型，表現(xiàn)為上皮細(xì)胞層次增加，但是無間質(zhì)浸潤，是一種低度潛在惡性腫瘤，有生長緩慢，轉(zhuǎn)移率低、復(fù)發(fā)遲的特點(diǎn)，預(yù)后好，5年存活率為90%～100%。其中最多見的病理分型為漿液性囊腺瘤及黏液性囊腺瘤，其他組織學(xué)類型有卵巢子宮內(nèi)膜樣腫瘤、透明細(xì)胞瘤、移行細(xì)胞瘤(Brenner瘤)等。卵巢上皮性交界性腫瘤最重要的治療手段為手術(shù)切除，手術(shù)切除的徹底性尤為重要，預(yù)后最主要的影響因素為腫瘤殘留，其對于患者生存率有著決定性作用。不滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，復(fù)發(fā)患者的病死率為60%，而滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，復(fù)發(fā)患者的病死率為12%[1]。而化療不敏感的現(xiàn)實也進(jìn)一步證實了徹底的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)對于復(fù)發(fā)患者預(yù)后的決定性意義。原則上術(shù)后輔助治療不給予術(shù)后輔助化療，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為對于增殖速度快的細(xì)胞(如惡性腫瘤細(xì)胞)細(xì)胞毒性藥物(化療藥物)的作用較敏感，對分化好、代謝活性類似于正常上皮細(xì)胞的交界性腫瘤，其細(xì)胞處于細(xì)胞周期的靜止期，對化療的敏感性極差，甚至表現(xiàn)出抗化療的特性。對于Ⅰ期卵巢交界性腫瘤一致認(rèn)為不需化療，因接受術(shù)后輔助化療的患者其復(fù)發(fā)和病死率并未降低，卻會引起一系列并發(fā)癥。但對有浸潤性種植、較晚期別和DNA為非整倍體的卵巢交界性腫瘤患者術(shù)后也可進(jìn)行化療，以使復(fù)發(fā)情況減少[2]。

復(fù)發(fā)癌的治療：卵巢交界性腫瘤為晚期復(fù)發(fā)，對化療不敏感，再次手術(shù)治療是主要的治療方法，再次手術(shù)應(yīng)進(jìn)行全面評估生育狀況及要求、患者年齡、復(fù)發(fā)病變(病理組織學(xué))性質(zhì)及累及范圍等，選擇適宜的術(shù)式。Zang等對復(fù)發(fā)性卵巢交界性腫瘤患者16例采用再次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)[3]，多因素分析結(jié)果表明，術(shù)后殘存灶直徑＜1 cm與＞1 cm患者間生存率(83%和26%)比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.01)。在復(fù)發(fā)性卵巢交界性腫瘤患者中化療的治療意義也尚不明確，達(dá)到部分緩解或完全緩解的患者僅26%[4]，仍需進(jìn)一步研究。

圖1盆腔核磁

綜上所述，目前關(guān)于卵巢交界性腫瘤的治療仍有較多爭議，盡管卵巢交界性腫瘤患者預(yù)后相對較好，但復(fù)發(fā)危險仍存在，應(yīng)嚴(yán)密隨訪有高危因素的患者[5]，盡早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)情況并給予相應(yīng)的治療以減少死亡率，并有待于臨床積累更多的資料和經(jīng)驗，為進(jìn)一步提高診療效果、避免復(fù)發(fā)提供更多的依據(jù)。