地中海貧血髓外造血的影像學(xué)特征分析

王慶榮，楊云輝，呂天甫，李云春

（西雙版納傣族自治州人民醫(yī)院影像科 云南 景洪 666100）

地中海貧血是臨床中較為常見的一種遺傳性溶血性貧血疾病，在臨床中，可見部分患者存在髓外造血組織增生情況，病灶多位于肝臟、脾臟等部位[1]。有學(xué)者認(rèn)為，髓外造血情況的發(fā)生與胎兒時期肝臟、脾臟組擔(dān)任髓外造血器官存在相關(guān)性[2]。目前，臨床中已經(jīng)發(fā)現(xiàn)位于腎上腺、皮膚、肺部、卵巢、淋巴結(jié)、消化道、中樞神經(jīng)等多部髓外造血增生的病例。脊柱旁髓外造血則是臨床中比較少見的病例，十分容易被誤診為腫瘤性疾病[3]。為進(jìn)一步提高地中海貧血髓外造血的診斷率，我院對2014年3月—2017年5月期間收治的12例地中海貧血患者的病歷資料進(jìn)行了回顧性分析，現(xiàn)將具體內(nèi)容整理如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院在2014年3月—2017年5月期間收治的12例地中海貧血患者的病歷資料，患者均為傣族，其中有5例患者進(jìn)行MRI檢查，7例患者行CT檢查。12例患者中有男性7例，女性5例，患者年齡23～42歲，平均年齡（33.2±1.6）歲，患者病程18.5～38年，平均病程（24.4±1.1）年，其中7例患者無明顯臨床癥狀，4例表現(xiàn)為咳嗽咳痰，1例為全身乏力。所有患者均為首發(fā)地中海貧血，此前未接受過任何相關(guān)性治療；患者血紅蛋白在70～85g/L之間，影像學(xué)檢查可見肝脾腫大，脊柱旁有增生腫塊，符合地中海貧血的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)；患者及其家屬同意參與本次研究。

1.2 檢查方法

對其中5例患者進(jìn)行MRI檢查，設(shè)備使用SIEMENS AVANTO（1.5TMRI）機，應(yīng)用脊柱表面線圈行胸椎冠狀位和矢狀位TIWI檢查，層厚設(shè)置為2.5mm，層間距設(shè)置為0.3mm，矩陣352×512，視覺場450mm；取矢狀位T1WI圖像，層厚設(shè)置為2.5mm，層間距設(shè)置為0.3mm，矩陣352×512，視覺場4450；矢狀為STIR，TI170ms，層厚為3mm，層間距為0.3mm，矩陣352×512，視覺場450mm；橫斷位T1WI，層厚設(shè)置為5cm，層間距為0.5cm，矩陣224×256，視覺場180mm；靜脈注射扎噴葡胺15ml，行增強掃描，檢查方式依據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行即可。7例患者行CT檢查，設(shè)備采用Linghtspeed VCT（64排CT機）機，層厚設(shè)置為5mm，層間距設(shè)置為5mm，管電壓設(shè)置為120kV，管電流為50mA，螺距設(shè)置為1.2，視覺場380mm，矩陣512×512，先進(jìn)行平掃，而后注射碘普羅胺90ml行增強掃描

1.3 觀察指標(biāo)

對患者的MRI與CT檢查結(jié)果進(jìn)行分析，參照旁柱旁肌肉，觀察患者的脊柱與肋骨骨髓信號、密度等。由科室抽調(diào)人員組成結(jié)果判讀小組，對患者的影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行分析判讀。

2 結(jié)果

脊柱旁髓外造血組織為多發(fā)軟組織腫塊，形態(tài)大小不一，可見分葉狀、橢圓形與圓形三種形態(tài)，胸椎隔斷均有病灶，其中胸7～10椎體兩旁病灶數(shù)量最多，中下段胸椎病灶直徑較大。有2例患者胸骨旁有多個軟組織腫塊，并與肋骨表面相連。

MRI：5例患者M(jìn)RI檢查可見T1WI、T2WI上椎體、肋骨普遍性，信號均勻，且較低，髓外造血影像學(xué)提示脊柱旁腫塊邊界清晰，T2WI信號略高且不均勻，T1WI信號略高，增強掃描可見強化明顯。

圖1a～e、圖2 患者M(jìn)RI影像學(xué)檢查結(jié)果

CT：7例患者CT檢查可見上肋骨有膨脹性改變，肋骨與椎體、輔助骨小梁粗大且稀疏；髓外造血影像學(xué)顯示椎旁腫塊密度均勻，增強掃描見中等均勻度強化。

圖3a～c、圖4 患者CT檢查結(jié)果

3 討論

地中海貧血髓外造血是一種多能干細(xì)胞異常增殖表現(xiàn)，當(dāng)人體骨髓造血不足時，就可能導(dǎo)致髓外造血情況的出現(xiàn)。由于該疾病并不十分常見，因此，目前臨床中對這一疾病的認(rèn)識還存在許多的空白，而本文所研究的脊柱旁髓外造血則更為少見。

從此次研究結(jié)果來看：5例患者M(jìn)RI檢查可見T1WI、T2WI上椎體、肋骨普遍性，信號均勻，且較低，髓外造血影像學(xué)提示脊柱旁腫塊邊界清晰，T2WI信號略高且不均勻，T1WI信號略高，增強掃描可見強化明顯。STIR序列無高信號表現(xiàn)，髓腔內(nèi)組織信號特征類似于正常的紅骨髓信號。這可能是由于貧血導(dǎo)致患者骨髓造血功能代償性提升，紅骨髓增生變得活躍，從而取代了原黃骨髓，使得椎體、肋骨紅骨髓比例升高，因此MRI檢查可見逆轉(zhuǎn)性的造血活性紅骨髓，T1WI、T2WI信號變?nèi)鮗4]。而從患者的CT檢查結(jié)果來看：可見上肋骨有膨脹性改變，肋骨與椎體、輔助骨小梁粗大且稀疏；髓外造血影像學(xué)顯示椎旁腫塊密度均勻，增強掃描見中等均勻度強化。這是由貧血和缺氧對紅細(xì)胞生成素分泌量造成刺激而導(dǎo)致的。在該條件下，患者骨髓造血增加，引起了骨骼改變[5,6]。而研究所見的患者胸7～10椎體兩旁病灶數(shù)量最多則可能與該組織區(qū)域靜脈淤血嚴(yán)重相關(guān)。

總結(jié)此次的研究結(jié)果可以看出：地中海貧血髓外造血的影像學(xué)特征區(qū)別于一般的惡性腫瘤、神經(jīng)纖維瘤等，有著自身的特點，例如病灶多聚集于胸7～10椎體兩旁；T1WI、T2WI上椎體、肋骨普遍性，信號均勻等。在臨床診斷中，無論使用CT檢查，還是MRI檢查，都可以依據(jù)上述特征進(jìn)行較為準(zhǔn)確的判斷。