后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良2例

胡玉章，蒲一民，陳彬，李瑞瑞

(1. 成都愛迪眼科醫(yī)院眼底病科，成都 610072；2. 樂山市人民醫(yī)院眼科中心，四川 樂山614000)

后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良是一種少見的脈絡(luò)膜萎縮性異常，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的萎縮，多累及血管弓范圍的血管，有時會超出后極部[1]。本文納入2例樂山市人民醫(yī)院眼科中心及成都愛迪眼科醫(yī)院收治的后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良病例，進(jìn)行了熒光素眼底血管造影(fluorescein angiography，F(xiàn)A)、眼底自發(fā)熒光(fundus autofluorescence，F(xiàn)AF)、相干光層析成像(optical coherence tomography，OCT)及視覺電生理等檢查，分析其臨床資料及特點，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 病例1

患者女，59歲，10年前陪同母親看眼病時，偶然發(fā)現(xiàn)左眼幾乎看不見。立即前往省內(nèi)多家醫(yī)院就診。檢查視力：右眼0.6，左眼0.06，均不能矯正。否認(rèn)外傷、高血壓、糖尿病史。眼前節(jié)未見任何異常，眼底也無任何陽性發(fā)現(xiàn)。疑診左眼球后視神經(jīng)炎。并行MRI檢查，未見異常。給予激素治療1 個月，后又給予復(fù)方樟柳堿注射2 個月，視力仍無提高。以后又給予肌肉注射鼠神經(jīng)生長因子2 個療程，無效。其后又?jǐn)鄶嗬m(xù)續(xù)服用一些維生素、活血化瘀等藥物，未再繼續(xù)治療。右眼視力也逐漸下降。半月前于成都愛迪眼科醫(yī)院就診，全身檢查未見異常。血糖4.6 mmol/L，血壓136/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。眼部檢查：視力右0.02，不能矯正；左眼0.0 4，不能矯正。眼壓右眼12 mmHg，左眼13 mmHg。雙眼角膜透明，KP(-)、AR(-)。前房清，深度正常，游走細(xì)胞(-)。晶體周邊部少許混，玻璃體透明，后極眼底未見明顯異常改變，僅見很輕微青灰色外觀，中心凹反光消失。周邊視網(wǎng)膜色澤、血管比例均正常。雙眼自發(fā)熒光可清晰的看到后極部、對稱性的低熒光區(qū)(圖1)。OCT檢查：雙眼橢圓體帶、RPE層、脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層變薄，中血管層也有萎縮。但視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層厚度沒有明顯改變。右眼垂直掃描見中心凹區(qū)域變薄嚴(yán)重，中心凹水平掃描厚度基本正常。左眼中心凹囊樣變(圖2)。多焦視網(wǎng)膜電圖(electroretinogram，ERG)提示雙眼視網(wǎng)膜厚度稍變薄，各環(huán)振幅均降低(圖3)。診斷：雙眼后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良。

圖1 雙眼后極部可見輕微青灰色樣改變，其范圍基本在上下血管弓內(nèi)，并延伸到視乳頭鼻側(cè)；雙眼自發(fā)熒光可見后極部對稱性低熒光Figure 1 Fundus images showed grey changing in the posterior polar areas between vascular arcades and around the optic nerve,and fundus autofluorescence imaging showed bilateral symmetric hypoautofluorescence in the posterior polar areas

圖2 雙眼眼橢圓體帶、RPE層和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮變薄，左眼中心凹囊樣變，右眼垂直掃描見中心凹區(qū)域變薄嚴(yán)重；中心凹水平掃描厚度基本正常Figure 2 Optical coherence tomography images showed atrophy of the ellipsoid zone, RPE, choriocapillaris in both eyes, and cysts changing in foveal in left eye

圖3 雙眼多焦ERG均提示后極視網(wǎng)膜變薄，各環(huán)的振幅均降低。Figure 3 Multifocal electroretinogram of right (OD) and left eyes (OS)

1.2 病例2

患者男，醫(yī)生，69歲，因“雙眼中心視力下降，左眼18個月，右眼14個月”就診。18個月前無意中發(fā)現(xiàn)左眼視物模糊，因右眼視力較好，未予重視和治療。14個月前右眼視力稍下降，仍未重視治療。1年前右眼視力下降較快，2個月后就診。全身檢查未見異常，眼科檢查：右眼0.1，左眼CF/30 cm。雙眼前節(jié)正常，玻璃體透明，眼底后極部視網(wǎng)膜深面見斑駁色素，類似椒鹽樣外觀，色澤稍青灰(圖4)，周邊部視網(wǎng)膜色澤正常，動靜脈血管均正常。OCT示：橢圓體帶、RPE層和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮、變薄(圖5)。雙眼底自發(fā)熒光見后極部大片低熒光(圖6)，F(xiàn)A顯示后極部大面積透見熒光(圖7)。治療：給予強(qiáng)的松40 mg qd，逐漸減量，總療程2個月。停藥后3個月，患者自行口服強(qiáng)的松60 mg，逐漸減量，治療9個月，無效，雙眼視力為CF/30 cm。診斷：雙眼后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良。

圖4 雙眼底后極部視網(wǎng)膜色澤稍青灰Figure 4 Fundus images showing grey changing in the posterior polar areas

圖5 雙眼橢圓體帶、RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮變薄，但視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層厚度基本正常，中心凹變薄Figure 5 Optical coherence tomography images showed atrophy of the ellipsoid zone, RPE, choriocapillaris in both eyes. but the retinal neuroepithelium layer is normal

圖6 雙眼FAF顯示后極部低熒光Figure 6 Fundus autofluorescence imaging showed hypoautofluorescence in the posterior polar areas

圖7 雙眼FFA顯示后極部高熒光(透見熒光)Figure 7 Fundus autofluorescence image showed hypeautofluorescence in the posterior polar areas

2 討論

影響到黃斑中心的原發(fā)性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良有幾種形式，如中心性網(wǎng)狀脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良、后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良、后極部環(huán)形營養(yǎng)不良、后極部半球形營養(yǎng)不良、中央和周邊環(huán)形脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良[2-4]。該病可能較為少見或?qū)膊〉拿煌?，全球有關(guān)該病的報道較為少見。其特點為發(fā)病非常緩慢，病程很長。視力下降逐漸進(jìn)展，早期眼底幾乎沒有明顯的病理性改變，外觀基本正常。由于病變主要發(fā)生在視網(wǎng)膜外層、RPE層和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層，早期OCT檢查其視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層厚度幾乎沒有改變。發(fā)病多年后，可見到雙眼底后極部呈輕度灰色光澤，對稱性發(fā)病[2-3]，極易漏診和誤診為球后視神經(jīng)疾病。

本文例1患者在10多年前無任何原因首先出現(xiàn)左眼無痛性視力下降，3年后右眼也不明原因視力下降。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求治，給予眼電生理、眼底照相、FFA、等檢查。早期未見明顯異常，疑診球后視神經(jīng)炎。服用激素、活血化瘀中藥、肌肉注射鼠神經(jīng)生長因子等，均無作用，視力繼續(xù)減退。例2患者為醫(yī)生，依從性很好。除嚴(yán)格遵循醫(yī)囑外，并查閱文獻(xiàn)，長時間服用激素、維生素和擴(kuò)血管藥物。視力仍然沒有改善，繼續(xù)下降。

后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良開始可能在黃斑中心像一個局灶性退變過程，但退行性變化會以不同的萎縮速度擴(kuò)張。首先有萎縮帶改變，隨后融合擴(kuò)大到視乳頭顳側(cè)血管弓或更寬[2]。

RPE 細(xì)胞是代謝非?；钴S的多功能單層細(xì)胞，其中一個重要的功能是吞噬感光細(xì)胞的外節(jié)盤膜，被RPE細(xì)胞中的吞噬體和溶酶體代謝降解。未被溶酶體完全降解、消化的物質(zhì)即為脂褐質(zhì)。當(dāng)用一種波長的光(如紫外光)照射到脂褐質(zhì)時，在很短的時間內(nèi)發(fā)射出較照射波長更長的光(可見光)，即為自發(fā)熒光[5]。眼底自發(fā)熒光檢查對該病的確診起到?jīng)Q定性的作用。由于視網(wǎng)膜外層感光細(xì)胞的丟失，RPE萎縮，其吞噬功能大大降低，脂褐質(zhì)的來源減少。RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層的萎縮變薄，使脂褐質(zhì)的含量進(jìn)一步降低。而脂褐質(zhì)是產(chǎn)生熒光的主要來源。故導(dǎo)致后極部大面積的低熒光。低熒光提示RPE細(xì)胞的數(shù)量減少和/或脂褐質(zhì)的減少，原因常為RPE萎縮等。而FFA檢查由于RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層的萎縮，色素的丟失，導(dǎo)致后極部出現(xiàn)大面積的高熒光區(qū)(透見熒光)。其范圍基本在上下血管弓內(nèi)，可延伸到視乳頭鼻側(cè)。多焦ERG可顯示視網(wǎng)膜組織變薄和各環(huán)振幅的降低。由于其不具有特異性，故對該病的診斷并無很多的幫助。但在隨訪過程中對評估患者視功能損害程度有一定的作用。

目前后極部中心性脈絡(luò)膜營養(yǎng)不良的發(fā)病原因尚不明去，缺乏有效的治療方法。本文旨在提高對該疾病的認(rèn)識，避免無謂的用藥和一些創(chuàng)傷性治療。