雙腎替代性脂肪瘤病1例

王軍大，方玉，梅秀婷，楊華，黃研卓，李艷艷

1.重慶市中醫(yī)院放射科，重慶 400021；2.重慶市中醫(yī)院超聲科，重慶 400021；3.重慶市中醫(yī)院藥劑科，重慶 400021； *通訊作者 李艷艷 403819282@qq.com

1 病例簡(jiǎn)介

男，63歲，主訴：口干、多飲、多尿22年，診斷為“2型糖尿病、糖尿病性酮癥、慢性腎功能不全尿毒癥期”，給予降糖、透析等治療至今；足疼痛 2個(gè)月，外院超聲示肝硬度27 kPa，考慮為肝纖維化，輕度脂肪肝；CT示雙腎脂肪病變，考慮為血管平滑肌脂肪瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查：心電圖提示竇性心動(dòng)過速；谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽堿酯酶、白蛋白降低，尿素氮、肌酐明顯升高，C反應(yīng)蛋白明顯升高。雙腎影像學(xué)檢查結(jié)果見圖1，診斷為雙腎替代性脂肪瘤?。╮enal replacement lipomatosis，RRL）。

圖1 男，63歲，RRL。腹部CT軸位示雙腎體積明顯增大，右腎大小約134 mm×161 mm×277 mm，左腎大小約201 mm×152 mm×289 mm，腎門受壓、縮小、腎皮質(zhì)萎縮，雙腎內(nèi)大部分被脂肪密度影填充，平掃CT值約-72～-53 Hu（A）；腹部MRI軸位示雙腎體積增大，其內(nèi)T1同相位混雜信號(hào)影（B）；腹部MRI軸位示雙腎體積增大，其內(nèi)T1反相位無明顯減低（C）；腹部MRI軸位示T2-tufi呈明顯高信號(hào)，雙腎與周圍各器官分界尚清（箭，D）；腹部MRI軸位示T2-BLADE雙腎信號(hào)明顯抑制減低（E）；腹部MRI軸位示高b值DWI（b=1000 s/mm2）無擴(kuò)散受限改變（F）；超聲左腎最大切面示腎區(qū)巨大不均質(zhì)稍高回聲，右葉近“腎門”區(qū)域多個(gè)薄壁囊性無回聲，其中左側(cè)1個(gè)大小約2.8 cm×2.4 cm，右側(cè)1個(gè)大小約1.4 cm×1.8 cm，其周圍似見腎竇區(qū)線性高回聲（G）

2 討論

RRL是一種少見的瘤樣病變，并非真正的腫瘤，患者臨床癥狀多不典型，主要表現(xiàn)為腰痛、血尿、發(fā)熱。本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚有爭(zhēng)論，但其主要病理改變是雙腎萎縮、增生的脂肪組織占據(jù)萎縮的腎臟。Sawazaki等[1]報(bào)道1例患者腎移植后發(fā)生雙腎完全性RRL，推測(cè)其原因?yàn)槟I移植后原雙腎含水量減少，使用大量免疫抑制藥物可能促進(jìn)脂肪生長(zhǎng)，從而使得雙腎大量脂肪沉積。本例為糖尿病腎衰竭患者，長(zhǎng)期透析治療，基本失去雙腎功能，其發(fā)生機(jī)制與腎移植的RRL發(fā)生機(jī)制[1]可能相同。

根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，RRL可分為部分型及完全型，部分型又可分為腎門型、實(shí)質(zhì)彌漫型及腎周筋膜型；完全型分為單腎完全型及雙腎完全型[2]。雙腎完全型罕見，主要發(fā)生于糖尿病腎功能衰竭期患者或腎移植患者，CT表現(xiàn)為腎門受壓、縮小、腎皮質(zhì)萎縮，腎實(shí)質(zhì)全部被脂肪密度影填充伴少許殘存腎內(nèi)纖維分隔，腎周筋膜稍模糊；MRI顯示T1WI雙腎信號(hào)明顯增高，同反相位及T1-Vibe無明顯降低，抑脂序列明顯減低伴少許纖維分隔改變，DWI無擴(kuò)散受限改變，此征象稱為“五花肉征”。無論部分型還是完全型RRL均表現(xiàn)為腎臟體積增大，但均未超過脊柱中線至對(duì)側(cè)、均未發(fā)生腎門扭轉(zhuǎn)；RRL腎臟體積往往增大明顯，可壓迫臨近腸管，向上壓迫肝臟等，向下達(dá)骨盆入口。CT有利于顯示 RRL腎臟全部輪廓及周圍脂肪間隙改變，但超聲檢查不能完全顯示病變整體輪廓及其內(nèi)血管情況，導(dǎo)致誤診率極高[3-4]。RRL診斷主要依賴CT檢查，MRI與超聲僅作為輔助診斷；本例患者CT表現(xiàn)為雙腎體積增大并脂肪密度影填充，呈“五花肉征”的典型表現(xiàn)。

雙腎內(nèi)含脂肪組織腫瘤種類較多，且不同類別腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的相似性。在臨床工作中RRL常需與腎黃色肉芽腫性腎盂腎炎、脂肪肉瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤等相鑒別。

總之，RRL的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)。在影像診斷工作中，如果發(fā)現(xiàn)雙腎體積增大并伴有脂肪組織填充、腎皮質(zhì)萎縮、無包膜改變，此時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢問病史，對(duì)于結(jié)石術(shù)后、腎移植、腎臟功能不佳或無功能有關(guān)病史者應(yīng)考慮RRL的可能。