兒童多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征

武文浩，左鵬程，宮 劍，李春德

兒童多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)為顱內(nèi)少見(jiàn)的星形細(xì)胞瘤，常發(fā)生于兒童及青年群體，總體發(fā)生率低，臨床罕見(jiàn)，診斷較難。根據(jù)WHO 2016年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，PXA屬于其他星形細(xì)胞瘤，區(qū)別于彌漫性星形細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤[1]，表明其可能具有獨(dú)特的臨床影像及病理特點(diǎn)。目前，針對(duì)兒童PXA影像學(xué)分析的報(bào)道非常少，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)檢索僅有1篇對(duì)其MRI特點(diǎn)的報(bào)道[2]。本研究旨在通過(guò)對(duì)PXA病例的臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行分析，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，為臨床正確診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 資料選取 收集2009-07至2018-12我院小兒神經(jīng)外科病房收治的兒童PXA患者的臨床及影像資料，共17例。入選標(biāo)準(zhǔn)：(1)年齡≤15歲；(2)在我科行開(kāi)顱手術(shù)，病理診斷明確為PXA；(3)具有完整的術(shù)前及術(shù)后CT、MRI檢查資料。排除臨床及影像學(xué)資料不完善、患兒不配合檢查或圖像質(zhì)量欠佳者。

1.2 影像學(xué)檢查 所有患兒術(shù)前及術(shù)后均行CT、MRI檢查，為使患兒配合檢查，保證成像質(zhì)量，必要時(shí)給予水合氯醛(0.5 ml/kg)鎮(zhèn)靜催眠。應(yīng)用德國(guó)西門(mén)子128層螺旋CT機(jī)常規(guī)行頭顱CT平掃檢查；MRI掃描采用3.0 T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)(西門(mén)子)，使用頭部線圈，常規(guī)行軸位T1WI FLAIR(TR 2000 ms，TE 9.8 ms)及軸位T2WI(TR 4500 ms，TE 84 ms)掃描，層厚為5 mm，層間距1 mm；平掃后再行T1WI增強(qiáng)掃描，參數(shù)同平掃，對(duì)比劑Gd-GTPA經(jīng)肘靜脈注射，劑量為0.1 mmol/kg，注射后行軸位、矢狀位和冠狀位掃描。

1.4 觀察指標(biāo) (1)分析患者的一般資料；(2)分析病變的影像學(xué)特征：CT上病變密度高低及有無(wú)鈣化，MRI上T1WI與T2WI信號(hào)表現(xiàn)，注藥后腫瘤實(shí)質(zhì)部分及囊壁有無(wú)增強(qiáng)，病變大小，周圍有無(wú)水腫，及病變影像學(xué)類型；(3)分析HE及免疫組化染色病理學(xué)檢查結(jié)果。

2 結(jié) 果

2.2 影像檢查結(jié)果 術(shù)前CT顯示腫瘤實(shí)性部分為高密度或等密度，囊性部分表現(xiàn)為低密度，鈣化為高密度，本組有5例可見(jiàn)點(diǎn)片狀鈣化。根據(jù)腫瘤MRI特點(diǎn)，可將腫瘤分為4種影像學(xué)類型。腫瘤實(shí)性部分T1WI掃描往往表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI掃描呈高信號(hào)或等信號(hào)，腫瘤囊性部分均表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。增強(qiáng)掃描后腫瘤實(shí)質(zhì)部分均可見(jiàn)不同程度的強(qiáng)化，4例(33.3%)腫瘤囊壁可見(jiàn)強(qiáng)化，并且均為囊內(nèi)伴附壁結(jié)節(jié)類型(表2)。此外，T2WI上本組有9例可見(jiàn)不同程度的水腫；腫瘤最大直徑15～109 mm，平均55.6 mm(圖1、2)。

表2 12例兒童PXA患者的影像學(xué)資料

圖1 實(shí)性為主兒童PXA患者影像

A.CT顯示右額等密度病變，內(nèi)含小低密度灶，病變未見(jiàn)明顯鈣化；B.T1WI示腫瘤呈低信號(hào)，位于右額表淺位置；C.T2WI示腫瘤呈高信號(hào)，周邊可見(jiàn)水腫；D.增強(qiáng)后顯示腫瘤強(qiáng)化明顯，內(nèi)含多個(gè)小囊變

圖2 囊內(nèi)伴附壁結(jié)節(jié)類型兒童PXA患者影像

A.CT顯示瘤在囊內(nèi)，典型的“大囊小結(jié)節(jié)”，腫瘤可見(jiàn)片狀鈣化；B.T1WI示腫瘤位于左額顳頂及丘腦底節(jié)區(qū)，實(shí)性部分呈等信號(hào)；C.T2WI示腫瘤實(shí)性部分呈等信號(hào)，內(nèi)含低信號(hào)鈣化灶；D.增強(qiáng)后顯示腫瘤實(shí)性部分強(qiáng)化，囊壁亦有強(qiáng)化

2.3 手術(shù)及病理結(jié)果 所有患兒均行開(kāi)顱手術(shù)治療，10例行全切除(其中1例腫瘤為實(shí)質(zhì)全切，囊壁近全切)，另外2例分別為近全切及大部分切除。術(shù)后病理證實(shí)均為PXA，其中4例局灶間變或生長(zhǎng)活躍伴壞死，定義為WHO Ⅱ～Ⅲ級(jí)；另有1例局灶可見(jiàn)大量巨大膠質(zhì)細(xì)胞，呈室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤形態(tài)，定義為WHO I～I(xiàn)I級(jí)(圖3)。

圖3 兒童PXA 患者病理結(jié)果(HE，×100)

3 討 論

PXA實(shí)性部分在CT中的表現(xiàn)常為等密度或高密度病灶，囊性部分為低密度；文獻(xiàn)[5,6]報(bào)道PXA總體上鈣化少見(jiàn)，但本組有5例(41.6%)可見(jiàn)鈣化，提示兒童PXA可能具有不同的影像學(xué)特征。T1WI上PXA實(shí)性部分往往呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI上常為等信號(hào)或高信號(hào)，囊性部分為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)；增強(qiáng)后實(shí)性部分均可見(jiàn)不同程度的強(qiáng)化，而囊壁有時(shí)亦強(qiáng)化，提示囊壁亦為腫瘤組織，手術(shù)中應(yīng)盡量切除，以減少?gòu)?fù)發(fā)。Byun等[7]報(bào)道在成人PXA中，瘤周水腫可影響無(wú)進(jìn)展生存期及總體生存期，與不良預(yù)后相關(guān)；兒童PXA水腫較為常見(jiàn)，本組9例(75.0%)均可見(jiàn)不同程度的水腫，但水腫與預(yù)后的相關(guān)性還需進(jìn)一步研究。此外，根據(jù)腫瘤MRI形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，兒童PXA可分為完全實(shí)性、實(shí)性為主、囊實(shí)性混雜、囊內(nèi)伴附壁結(jié)節(jié)4種類型，總體上兒童PXA易出現(xiàn)不同程度囊性改變，囊壁一般無(wú)強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化在本組僅見(jiàn)于囊內(nèi)伴附壁結(jié)節(jié)類型。

兒童PXA具有自身的臨床及影像學(xué)特征，其診斷時(shí)需與以下顱內(nèi)占位病變鑒別，防止誤診。(1)與腦膜瘤、血管外皮細(xì)胞瘤鑒別：腦膜瘤具有腦外腫瘤特征，密度大多均勻，強(qiáng)化均一明顯，可伴腦膜尾征；血管外皮細(xì)胞瘤血供豐富，易出現(xiàn)瘤內(nèi)壞死，相鄰骨質(zhì)可見(jiàn)破壞性改變；(2)腫瘤常為囊實(shí)性，需與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤鑒別：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤占位及水腫效應(yīng)明顯，典型花環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)壞死及出血改變；幕上室管膜瘤常位于頂葉，水腫通常不明顯，腫瘤實(shí)質(zhì)和囊壁均可強(qiáng)化；(3)腫瘤可為大囊伴附壁結(jié)節(jié)，需與血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤鑒別：血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤多發(fā)生于小腦半球，可見(jiàn)血管流空影；毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤常位于幕下，水腫往往不明顯；(4)腫瘤可伴鈣化，且常位于大腦半球表淺位置，需與少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤鑒別：少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤常位于額葉，條索樣鈣化具有一定的特征性；節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤鑒別亦好發(fā)于幕上，顳葉多見(jiàn)，但由于腫瘤惡性程度低，強(qiáng)化及水腫不及PXA。

PXA于1993年進(jìn)入WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，定義為WHO Ⅱ級(jí)腫瘤；最新的2016年WHO分類增加了間變PXA(WHO Ⅲ級(jí))分類，表明PXA亦有惡性傾向及不良預(yù)后，本組有1例為間變PXA，另有4例局灶間變，生長(zhǎng)活躍，介于WHO Ⅱ～Ⅲ級(jí)之間，有研究報(bào)道病理級(jí)別的高低是影響患者預(yù)后的重要因素[8]。PXA的臨床治療首選外科手術(shù)，應(yīng)全部切除病變，全切除與良好預(yù)后相關(guān)[9,10]；PXA術(shù)后行放療及化療目前仍有爭(zhēng)議，有待進(jìn)一步驗(yàn)證[4,11]。