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    罕見巨大足趾皮膚混合瘤1例報(bào)道

    2019-07-15 05:57:56趙慶芳盧薈通訊作者
    醫(yī)藥前沿 2019年15期
    關(guān)鍵詞:上皮免疫組化腫塊

    趙慶芳 盧薈(通訊作者)

    (1 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院整形外科 浙江 杭州 310003)

    (2 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院手外科 浙江 杭州 310003)

    1.病例介紹

    患者,男,69歲,左足第三趾出現(xiàn)腫塊并逐漸增大2年(圖1-A),伴有輕微疼痛感,既往無左足趾外傷史。??撇轶w:左足第3趾掌側(cè)可見突出皮膚腫塊,約2.5×3cm大小,邊界清,質(zhì)軟,無壓痛,活動(dòng)度差,趾端血運(yùn)可,無麻木,各趾活動(dòng)功能可。

    術(shù)前檢查:血常規(guī)、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)志物等實(shí)驗(yàn)室檢查均正常,肝臟、肺部及腹股溝區(qū)相關(guān)影像學(xué)檢查未見明顯異常。X片(圖1-B)示:左足的第三個(gè)足趾處顯示出較大的軟組織腫塊,未見明顯骨質(zhì)破壞。B超(圖1-C)示:病灶內(nèi)可探及兩枚低回聲團(tuán)塊相融合,大小分別為1.3×1.3cm,1.2×1.6cm,內(nèi)可及液性暗區(qū),血供較豐富。由于腫塊增長緩慢,我們術(shù)前考慮該病變?yōu)榱夹阅[瘤,并建議患者術(shù)前進(jìn)行活檢以明確診斷,但患者拒絕,所以選擇直接在局麻下手術(shù)切除。在手術(shù)過程中,我們發(fā)現(xiàn)了病變幾乎占據(jù)整個(gè)足趾趾腹(圖1-D),并且腫塊呈分葉狀,大小約2.3×1.5cm,呈實(shí)性,無囊壁,無液體成分。術(shù)后病理診斷(圖2-A,2-B)為:皮膚混合瘤(皮膚汗腺來源腫瘤),生長活躍。免疫組化示:S-100(+)(圖2-C),CK(pan)(+)(圖2-D),Melan-A(-),CD34(+),SMA(-),Desmin(-),Ki-67(+,<5%),P63(-),EMA(少 +),CD117(-),G15(少+),MMG(-)。手術(shù)切口愈合良好,無感染,術(shù)后兩年隨訪,患者腫瘤未復(fù)發(fā)。組化染色,腫瘤細(xì)胞呈S-100陽性;D:免疫組化,細(xì)胞角蛋白CK陽性。

    圖2 A:HE染色,腫瘤排列呈結(jié)節(jié)狀排列生長,腫物周圍未見包膜(50X);B:HE染色,腫瘤細(xì)胞大小不一,可見明顯異型核及核分裂(400X);C:免疫

    2.討論

    皮膚混合瘤是一種罕見的皮膚良性腫瘤,通常發(fā)生在頭頸部。汗腺和異位唾液腺細(xì)胞是皮膚混合瘤S腫瘤細(xì)胞的起源。1961年Hirsch和Helwig首先描述了在皮膚混合瘤的軟骨基質(zhì)中找到汗腺細(xì)胞[1]。惡性皮膚混合瘤更為罕見[2],四肢多見,生長迅速呈侵襲性,且手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率較高,相關(guān)惡變的危險(xiǎn)因素包括:單個(gè)腫瘤直徑大小>3cm,過多的黏液基質(zhì)、較多的核分裂像和低分化的軟骨樣成分。惡性皮膚混合瘤的組織學(xué)特征[3]包括:細(xì)胞呈異型性,邊緣呈浸潤性,有衛(wèi)星腫瘤結(jié)節(jié),腫瘤有壞死改變,以及侵犯到更深層的組織層次。我們病例中的皮膚混合瘤腫瘤位于足趾,切除的腫塊最大直徑接近3cm,因此不能排除其惡性可能。另外,該病例的病理結(jié)果提示:腫瘤細(xì)胞呈非典型增生,細(xì)胞核嗜染,呈多核分裂象,提示細(xì)胞生長活躍,傾向于惡性。

    皮膚混合瘤需要與惡性皮膚混合瘤,皮膚肌上皮瘤,汗管瘤,微囊或網(wǎng)狀型神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)纖維瘤,表皮樣囊腫,炎性肌纖維母細(xì)胞瘤和軟組織錯(cuò)構(gòu)瘤[4]等相鑒別,尤其是與惡性皮膚混合瘤和皮膚肌上皮瘤相鑒別。惡性皮膚混合瘤,非常罕見,由上皮和間質(zhì)兩種成分構(gòu)成,浸潤性生長,侵犯血管壁。多見于四肢末端和軀干,病理學(xué)特征與良性皮膚混合瘤相比,腫瘤呈膨脹性、浸潤性生長,邊界不清;有兩種形態(tài),第一種:間質(zhì)明顯黏液樣變性,瘤細(xì)胞部分呈黏液軟骨樣,部分呈不規(guī)則腺管樣、條索樣。中-重度細(xì)胞不典型性、多形性和核分裂象增加。第二種病變旁表皮內(nèi)見巢、梁狀排列的瘤細(xì)胞,基底樣、多角形和鱗狀細(xì)胞樣,部分細(xì)胞有明顯的胞質(zhì)內(nèi)空腔及鱗狀分化。免疫組化常提示上皮細(xì)胞CK、CK7、EMA、CD117陽性,軟骨樣基質(zhì)中散在的、不規(guī)則條索的上皮CK5/6和p63灶狀陽性,S-100蛋白彌漫陽性,Ki-67陽性指數(shù)約50%[3]。皮膚肌上皮瘤是一種罕見的良性腫瘤,與皮膚混合瘤的組織病理學(xué)特征相似[5],最常發(fā)生于唾液腺,腫瘤細(xì)胞呈上皮樣、梭形、漿細(xì)胞樣和透明樣,排列成旋渦或束狀,基質(zhì)呈黏液樣或透明變,但沒有導(dǎo)管或上皮結(jié)構(gòu)(缺乏導(dǎo)管分化)。通過免疫組化檢測(cè),皮膚肌上皮瘤有敏感的上皮標(biāo)志物(角蛋白、上皮膜抗原)可予鑒別。惡性肌上皮瘤,也稱為肌上皮癌,是一種罕見的含有肌上皮分化細(xì)胞的唾液腺腫瘤,也見于骨骼,軟組織,鼻咽,肺,和支氣管等部位。惡性肌上皮瘤的特征是局部浸潤,侵犯神經(jīng),偶爾出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)受累,最終可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可觀察到增殖的肌上皮細(xì)胞,有絲分裂像和腫瘤壞死。EWSR1-ZNF444重排,C-kit,p53和細(xì)胞周期蛋白D1以及血小板衍生生長因子A基因表達(dá)都是惡性肌上皮瘤的重要病理特征[6-9]。皮膚混合瘤的確診最終需要組織病理學(xué)檢查,不過術(shù)前的細(xì)針穿刺活檢也有助于判斷。

    皮膚混合瘤的治療手段[2,5]包括手術(shù)切除,化療和放療,但由于腫瘤具有惡變傾向,我們更推薦手術(shù)完全切除。此外,臨床中患者的腫瘤可以呈雙葉甚至多葉,可能出現(xiàn)無法完全切除病變的情況,因而術(shù)前進(jìn)行必要的影像學(xué)檢查非常重要,可以幫助制定最佳的手術(shù)方案。例如,在該案例中X線無法顯示部分融合的兩個(gè)腫塊,而B超彌補(bǔ)了該不足。文獻(xiàn)報(bào)道輔助化療和放射治療可有效減少術(shù)后的復(fù)發(fā)率,局部放療可以有效預(yù)防骨骼轉(zhuǎn)移,均有一定的指導(dǎo)意義。不過,我們的病例已通過手術(shù)完全切除病灶,并沒有進(jìn)行輔助化療或放療,術(shù)后隨訪2年未見復(fù)發(fā)。通過該案例的分享,我們認(rèn)為手術(shù)完全切除和長期隨訪對(duì)于治療這類皮膚混合瘤(惡變可能性較高的良性皮膚混合瘤)至關(guān)重要。

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