巨大腹膜后平滑肌肉瘤伴出血1例報告并文獻復習

蔣超，劉雪巖，孫大偉，張平，王蒙

（1． 吉林大學第一醫(yī)院 肝膽胰外一科，吉林 長春130021；2． 吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 心血管內科，吉林 長春 130033）

Methods: The clinical data of one admitted patient with retroperitoneal leiomyosarcoma was analyzed retrospectively, and the relevant literature was reviewed.

Results: The patient had abdominal pain and anemia, and the preoperative imaging examination indicated a malignant tumor with hemorrhage in hypogastric region. The patient underwent fluid replacement therapy and interventional embolization first, and then ultrasound-guided puncture and drainage to avoid the occurrence of abdominal compartment syndrome. After tumor size reduction and anemia correction, the tumor was completely resected, and the pathological diagnosis was leiomyosarcoma. Postoperative follow-up was conducted for 16 months, and the patient had an uneventful recovery.

Conclusion: Retroperitoneal leiomyosarcoma is a rare malignant tumor, which has an insidious onset and is more likely to develop recurrence and metastasis. Complete surgical excision is the main treatment method, which in combination with multimodality therapy such as chemotherapy and radiotherapy can improve the prognosis of patients.

腹膜后平滑肌肉瘤（retroperitoneal leiomyosarcoma）是來源于平滑肌細胞或可向平滑肌細胞分化的間葉細胞，女性多見，因其位置較深，起病隱匿，缺乏特異性癥狀，且呈侵襲性生長，患者因腹部癥狀就診時腫瘤生長較大，腫瘤直徑超過10 cm，常難以整塊切除，易復發(fā)和遠處轉移，預后較差[1-2]。腹膜后平滑肌肉瘤臨床少見，而合并出血病例更是非常罕見。本文總結1例巨大腹膜后平滑肌肉瘤合并瘤內出血患者診治經(jīng)驗，為腹膜后平滑肌肉瘤的診斷及治療提供參考。

1 病例資料

患者 男，49歲，因“腹部脹痛20 d”入院。查體：心率110次/min，血壓110/54 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），貧血貌，腹部高度膨隆，上腹部叩診腹部呈濁音，下腹部叩診為實音，可觸及明顯包塊，上腹部較軟，下腹部質硬，推之無法活動，輕度壓痛，移動性濁音陽性，腸鳴音遙遠。輔助檢查：CA-125 244.95 U/mL，CA19-9 52.4 U/mL，入院時血紅蛋白94 g/L，呈現(xiàn)進行降低，最低時為78 g/L，凝血、生化、肝功正常。腹部增強CT（圖1）：中下腹見團塊樣、囊實性混雜密度影，最大層面 29 cm×15 cm，可見多發(fā)鈣化影，明顯不均勻強化，病變包繞右側髂總及髂外靜脈，考慮來源于間葉組織的惡性腫瘤。PET-CT提示：中下腹部巨大混雜密度高代謝腫塊，考慮間葉來源的惡性腫瘤，未見明顯的腹腔外轉移（圖2）。

因該血紅蛋白進行性降低，腫物占據(jù)整個腹腔，出現(xiàn)呼吸困難及進食后嘔吐的情況，首先行DSA造影，右下腹巨大不規(guī)則異常腫瘤染色區(qū)，其內見迂曲血管影，腸系膜上下動脈、右側第2～5腰動脈及右側髂內動脈均有分支供應（圖3），超選滋養(yǎng)動脈，應用碘化油栓塞，然后輔以明膠海綿。栓塞完成后待血紅蛋白穩(wěn)定后行腹腔內及腫物囊內穿刺。充分引流，引流液為陳舊的血性液體，共計引流9 000 mL，未查到陽性脫落細胞，腫瘤囊性部分體積明顯縮?。▓D4），同時穿刺實性腫物病理結果為：穿刺組織內可見大量梭形細胞。糾正營養(yǎng)狀態(tài)及貧血，保護重要臟器功能，充分備血，預置右側輸尿管支架，準備異體髂血管及人工血管，在多學科會診及保障下行手術 治療。

圖1 增強CT重建圖顯示混雜密度團塊，上至肝下緣，下到盆腔，實性部分動脈期呈現(xiàn)不均勻強化Figure 1 Enhanced CT reconstruction showing mixed density mass ranging from the inferior margin of the liver to the pelvic cavity, with heterogeneous enhancement of the solid part during arterial phase

圖2 PET-CT顯示中下腹部巨大混雜密度團塊，放射性高攝取病灶范圍20.2 cm×19.3 cm×20.7 cm，SUV值4.8～9.6Figure 2 PET-CT showing the mixed density mass in the lower-middle part of the abdomen, and a high uptake lesion with a scope of 20.2 cm×19.3 cm×20.7 cm and SUV value from 4.8 to 9.6

圖3 造影顯示供應腫瘤的動脈Figure 3 Angiography demonstrating the arteries supplying the tumor

圖4 腫瘤及腹腔穿刺后CT重建（術前最大直徑29 cm，術后最大直徑24 cm）Figure 4 CT reconstruction after tumor and abdominal puncture (preoperative maximum diameter of 29 cm, postoperative maximum diameter of 24 cm)

劍突下到恥骨聯(lián)合的正中開口，臍下2 cm處右側橫行切口到腋前線?；野?色腫物占據(jù)整個腹腔，與腹膜間存在致密的間隙，沿間隙分離進入腹腔，腫物擠壓腹腔內臟器，右下腹部與腹膜后組織固定，無法推動，先行去除大部分腫物便于處理重要血管，進一步探查，腫瘤完整包繞輸尿管、股神經(jīng)，與髂總動脈、髂外靜脈呈180°接觸，沿著神經(jīng)外膜、髂總動脈切除腫瘤組織，切除局部輸尿管進行重建（圖5），完整切除腫瘤。術中出血2 045 mL，術后恢復順利，無并發(fā)癥發(fā)生。病理結果為：平滑肌肉瘤（圖6）。免疫組化Ki-67（40%+），SMA（+）。術后第7天出院，經(jīng)多學科會診后進行后續(xù)化療。隨訪16個月，患者狀態(tài)良好。

圖5 切除腫瘤后呈現(xiàn)的股神經(jīng)，髂血管及輸尿管的重建Figure 5 Exposure of the femoral nerve after tumor resection, and reconstruction of the iliac vessels and the ureter

圖6 術后病理Figure 6 Postoperative pathology

2 討論并文獻復習

腹膜后肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率約占軟組織肉瘤的15%[3]，年均發(fā)病率為2.7例/百萬人口[4]，其中腹膜后平滑肌肉瘤發(fā)病率僅為腹膜后肉瘤的15%～30%[5-9]。腹膜后平滑肌肉瘤是一種發(fā)生于腹膜后軟組織的惡性腫瘤，其生長隱匿常無明顯癥狀，多偶然發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為巨大腫塊，由于缺乏典型的臨床特征，主要表現(xiàn)為腫物壓迫引起的腹痛、腹脹，部分患者因腫瘤壓迫或侵襲鄰近器官可出現(xiàn)便頻、血尿、下肢水腫及肌肉萎縮等癥狀，且腫瘤位于腹膜后，解剖位置深，局部空間較大，診斷時多為巨大腫瘤。Lewis等[10]報道500例確診腹膜后平滑肌肉瘤的患者，70%直徑＞10 cm，23%直徑在5～10 cm之間，而以破裂出血為首要表現(xiàn)的則較為罕見，病情兇險。腹膜后平滑肌肉瘤病情兇險，易侵襲、復發(fā)及轉移，預后較差，在所有軟組織腫瘤中生存率最低[11]。

隨著目前影像技術的飛速發(fā)展，腹膜后平滑肌肉瘤的診斷方法越來越多，其中CT、MRI及超聲技術被臨床廣泛應用[12]。CT是術前診斷對重要的檢查方法。典型的CT表現(xiàn)包括腹膜后腫塊，形態(tài)呈不規(guī)則橢圓形或分葉狀，密度接近肌肉組織密度，大部分腫瘤內部密度不均勻，囊性變性較多，可伴壞死等，鈣化及出血罕見；多有明確的包膜，界限多較清，出現(xiàn)臨近器官侵襲時界限不明顯；增強掃描可見明顯強化；靜脈期強化減弱，有明顯延遲強化的特點[13]。MRI具有較高的軟組織分辨率，對于有靜脈造影禁忌證的患者，MRI可作為評估大血管浸潤程度的首選。超聲通常表現(xiàn)為較低回聲、邊界清晰的團塊，團塊內部可見血流信號[14]。超聲檢查定位準確度較高，能識別腫瘤對周圍組織器官的浸潤幾壓迫，對手術方式的選擇具有指導意義。

病理學診斷是金標準。但為防止腫瘤的擴散和針頭植入，不建議常規(guī)進行術前活檢。對于不能手術，需要放療或化療的患者，可進行穿刺行病理學檢查。

有文獻[3,15-16]報道，腹膜后平滑肌肉瘤術后仍有較高的遠處轉移率，但局部復發(fā)率較低。Gladdy等[17]對353例首次手術的LMS患者進行研究發(fā)現(xiàn)，腹部/腹膜后平滑肌肉瘤5年遠處復發(fā)率為43%，其中肺是最常見的復發(fā)器官，其次是肝臟。多因素分析發(fā)現(xiàn)腫瘤＞10 cm是局部復發(fā)和遠處轉移的危險因素。

疑似腹膜后腫瘤破裂出血者，應迅速進行液體復蘇，保證重要器官的灌注，警惕腹腔內液體積聚引起的腹間隔室綜合征，在血流動力學穩(wěn)定情況下進行DSA造影，盡可能的尋找供血動脈，進行徹底栓塞以減小腫瘤體積，降低手術風險。由于腹膜后腫瘤毗鄰臟器較多，常伴有重要血管的侵犯[18]，由于術區(qū)暴露欠佳，易造成血管損傷，而選擇性栓塞腫瘤滋養(yǎng)動脈，可減少術中出血量，保證手術安全。栓塞完成后待血紅蛋白穩(wěn)定，進行腹腔內、腫物內的穿刺引流，降低腹腔內壓力，改善重要臟器的血供，為進一步手術提供了操作空間。

手術完整切除腫瘤是腹膜后平滑肌肉瘤治療的關鍵，也是預測局部復發(fā)和轉移重要的因素[19]。然而腫瘤生長快速，常常累及重要的神經(jīng)、血管，難以從周圍組織中分離，甚至出現(xiàn)腹腔內及遠處轉移。腹膜后平滑肌肉瘤出現(xiàn)遠處轉移后其生存期相比與其他肉瘤更長，因此對于出現(xiàn)遠處轉移的患者，為進一步減少并發(fā)癥，提高患者生存質量，手術治療仍是必要的[20]。Gronchi等[21]報道腹膜后腫瘤完整切除率為54%～88%。累及大動脈的腫瘤盡量沿血管壁剝離腫瘤，而腫瘤局限侵犯大動脈，能完整切除者，可行大血管壁的切除并修復重建。而下腔靜脈和髂總靜脈受累時，首選沿血管壁剝離，如不能分開時可做靜脈壁切除或靜脈段的切除及血管修補或重建。股神經(jīng)來自腰2～4，腰叢各支中最粗者，在髂凹內行走于腰大肌與髂腰肌之間。術中如遇股神經(jīng)受累者，可沿其外膜進行分離，必要時可以劈開腫瘤。原本生存期較短的生物學特性決定如再喪失1條腿的運動及感覺功能得不償失。但無論是何種情況，都建議積極的手術探查，只有探查才能最終確定是否可以完整切除。

筆者匯報1例巨大腹膜后巨大平滑肌肉瘤伴出血的病例的治療過程，為類似病例的后續(xù)治療提供一定的參考。早期的液體復蘇，進一步的介入栓塞，超聲引導下穿刺引流，避免腹腔隔室綜合征的發(fā)生，而對于累及重要血管及神經(jīng)者，仍建議積極手術探查，最終通過手術確認能否達到完整切除。