史永強, 江 彬, 史航宇, 張 剛, 李 楠
(陜西省西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科, 陜西 西安, 710000)
小兒先天性腦積水是小兒神經(jīng)外科常見病之一,約占小兒先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形的33%[1], 會引起小兒顱內(nèi)高壓、頭圍異常增大及智力發(fā)育遲緩等問題,甚至導(dǎo)致繼發(fā)腦室內(nèi)出血、腦腫瘤等危重疾病,嚴重影響小兒的生命健康。目前外科手術(shù)治療主要應(yīng)用腦室-腹腔引流術(shù)(VPS)與神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)(ETV),均能降低腦室壓力,減緩神經(jīng)核團及腦皮質(zhì)的受壓情況,有效改善患兒腦功能[2]。依據(jù)腦脊液循環(huán)障礙發(fā)生的部位,可將先天性腦積水分為阻塞性腦積水與交通性腦積水,小兒先天性腦積水首選治療方案是VPS術(shù),但分流管堵塞、感染及過度引流等并發(fā)癥情況較多且預(yù)后一般,而ETV術(shù)在治療非交通性腦積水方面效果顯著,可有效避免分流裝置引發(fā)的并發(fā)癥,故常作為分流術(shù)失敗的備選治療方案[3]。本研究比較VPS與ETV治療先天性腦積水患兒的療效,現(xiàn)報告如下。
選取2015年1月—2018年1月先天性腦積水患兒89例,年齡5個月~2歲,1歲以下58例,1~2歲31例,男50例,女39例,體質(zhì)量5.29~14.03 kg, 其中交通性腦積水69例,阻塞性腦積水20例。按隨機數(shù)字表法分為VPS組45例與ETV組44例,2組一般資料比較無顯著差異(P>0.05), 具有可比性。本研究經(jīng)醫(yī)學(xué)倫理會同意,獲患兒家屬知情配合,且均簽署知情同意書。見表1。納入標準: 所有受試患兒符合先天性腦積水的診斷標準[4]; 經(jīng)顱腦CT或MRI檢查顯示患兒腦部大量積水; 患兒年齡<6歲; 發(fā)病6個月內(nèi); 患兒資料完整,家屬愿意配合研究。排除標準: 合并顱內(nèi)感染的患兒; 合并腦出血或腦膜膨出的患兒; 合并嚴重肝、腎功能障礙的患兒; 合并凝血功能障礙的患兒; 存在精神障礙的患兒。
所有手術(shù)均由同一組經(jīng)過術(shù)前培訓(xùn)且手術(shù)經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進行,同一組手術(shù)室醫(yī)護人員、麻醉
表1 2組患兒一般資料比較
醫(yī)師進行手術(shù)配合。
VPS組行腦室-腹腔引流術(shù)[5], 均植入18級可控性分流管,壓力范圍為30~200 mmH2O, 步進10 mmH2O。具體手術(shù)步驟如下: 經(jīng)顱腦CT或MRI檢查后,根據(jù)其檢查結(jié)果確定穿刺點位置和穿刺深度,術(shù)前行常規(guī)腰穿測壓,可作為術(shù)中調(diào)壓參考標準。① 先行全身麻醉,取側(cè)臥位,幫助患兒頭偏向左側(cè),墊高右肩,常規(guī)消毒,一般選取右側(cè)枕部頭皮行“L”形切口,切至骨膜層。② 其穿刺點為枕外粗隆上5~7 cm、中線向右旁開2.5~3.5 cm處,顱骨鉆孔約1 cm, 行電灼硬腦膜以切開一個“十”字形小孔,孔大小滿足分流管穿過即可,電灼局部腦組織后行枕角分流管穿刺,當(dāng)行腦室穿刺成功后,立即連接分流管及毛細管測壓,顱內(nèi)壓>200 mmH2O患兒設(shè)定開放壓力值為200 mmH2O, 通常以低于其所測壓力10~20 mmH2O來設(shè)定調(diào)壓閥的開放壓力值,術(shù)中先臨時夾閉腦室分流管。③ 可控性分流管的腹腔端經(jīng)胸壁前皮下隧道通至上腹部,以上腹部劍突下偏右并向下2~3 cm處為腹部切口部位,經(jīng)腹直肌做一約3 cm切口,常規(guī)逐層切開進腹至腹膜后,腹膜表面做一切口,并將分流管的腹腔端引入腹腔,置入足夠長度以保留腹腔游離段長度為30~40 cm, 縫合切口,將可調(diào)控壓力閥門埋入乳突后皮下骨膜表面,最后連接調(diào)壓閥,可見清亮腦脊液自腹腔端流出,維持分流裝置遠端滴速不超過5滴/min。
ETV組行神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)[6], 具體手術(shù)步驟如下。先行全身麻醉,取平臥位,幫助患兒抬高頭部10 °左右,選取右側(cè)冠狀縫前方約2 cm、中線旁約2 cm處做一“馬蹄形”頭皮切口,并掀開皮瓣翻向前方。以弧形方向切開骨膜后,如患兒前囟閉合,顱骨鉆一直徑約10 mm孔后,形成3 cm×3 cm的骨瓣,再與其皮膚切口方向相反切開硬膜。選取患兒右冠狀縫前約2 cm、中線旁開約2 cm處進行電灼局部腦組織,通過內(nèi)鏡鞘進行穿刺,可見清亮腦脊液流出后,鞘內(nèi)進行快速注水,避免氣泡形成。再通過內(nèi)鏡鞘進入患兒側(cè)腦室,根據(jù)其解剖關(guān)系找到室間孔后,從室間孔進第三腦室內(nèi),并于雙側(cè)乳頭體前方中央的最薄處和無血管分布的區(qū)域進行造瘺,將造瘺口擴張至約7 mm后,仔細觀察患兒腳間池內(nèi)的解剖標志,若未出現(xiàn)活動性出血,并且其第三腦室與腳間池相通,穿刺成功。若發(fā)生出血,則應(yīng)用37 ℃的0.9%氯化鈉溶液持續(xù)沖洗出血點,確保止血后繼續(xù)操作。當(dāng)手術(shù)順利結(jié)束后,患兒腦室內(nèi)應(yīng)充滿液體,避免術(shù)后出現(xiàn)顱內(nèi)積氣、腦皮質(zhì)塌陷等情況,填塞竇道、硬腦膜后進行嚴密縫合,避免發(fā)生腦脊液漏,當(dāng)骨瓣復(fù)位固定后進行依次縫合。
術(shù)前、術(shù)后均采用頭顱CT或MRI復(fù)查,以測定VPS組、ETV 組患兒的雙側(cè)腦室額角寬度和第三腦室寬度; 術(shù)后發(fā)生感染時,應(yīng)根據(jù)實際情況取出分流管,應(yīng)用抗炎藥物進行抗炎治療,待患兒痊愈后,再行二次手術(shù); 采用Gesell兒童智力發(fā)育診斷量表來評估VPS組、ETV組患兒腦認知功能,包括患兒精細運動行為、大運動行為、語言功能、適應(yīng)能力、個人-社會行為等方面,其中發(fā)育商(DQ)的正常值為75~85分, DQ 55~<75分者為輕度異常, DQ 40~<55分者為中度異常, DQ 25~<40分者為重度異常, DQ<25分者為極重度異常。
采用Vassilouthis法[7]評估病情,經(jīng)顱腦CT或MRI檢測所有受試患兒術(shù)前、術(shù)后的腦室-顱比率(患兒側(cè)腦室前后部的寬度與其同一水平顱骨內(nèi)板間距離之比)。將手術(shù)治療后療效根據(jù)臨床標準[7-8]分為無效: 患兒腦室-顱比率大于0.25, 其異常頭圍等臨床癥狀未見改善,甚至病情出現(xiàn)進一步惡化; 顯效: 患兒腦室-顱比率≤0.25, 其異常頭圍等臨床癥狀顯著改善。
采用SPSS 19.0統(tǒng)計學(xué)軟件,計數(shù)資料采用(%)表示,行χ2檢驗; 等級資料采用秩和檢驗,正態(tài)分布的計量資料采用均數(shù)±標準差表示,多組資料使用重復(fù)測量的方差分析,兩兩比較行t檢驗;P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
VPS組術(shù)后療效顯著優(yōu)于ETV組(P<0.05)。VPS組術(shù)中出血量顯著高于ETV組(P<0.05), 手術(shù)成功例數(shù)及術(shù)后感染例數(shù)顯著多于ETV組(P<0.05); 2組住院時間比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表2。
表2 2組術(shù)后療效及相關(guān)指標比較
與ETV組比較, *P<0.05。
ETV組、VPS組術(shù)后6個月腦室額角寬度、第三腦室寬度均顯著優(yōu)于術(shù)前(P<0.05); VPS組術(shù)后6個月腦室額角寬度、第三腦室寬度水平優(yōu)于ETV組,但差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表3。
術(shù)后6個月, VPS組精細運動行為、大運動行為、語言能力、適應(yīng)能力、個人-社會行為、DQ值評分均顯著高于ETV組(P<0.05)。見表4。2組1歲以下與1~2歲患兒術(shù)后2周的DQ比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05); 2組術(shù)后9周、6個月的1歲以下患兒DQ均顯著高于同組1~2歲患兒(P<0.05)。見表5。
表3 2組患兒術(shù)前、術(shù)后腦室額角寬度和第三腦室寬度變化情況比較 mm
與術(shù)前比較, *P<0.05。
表4 2組患兒術(shù)后認知功能情況比較 分
與VPS組比較, *P<0.05。
表5 2組患兒術(shù)前、術(shù)后DQ變化情況比較 分
與1~2歲比較, *P<0.05。
腦脊液的產(chǎn)生、吸收、循環(huán)處于平衡狀態(tài),以保護及緩沖大腦。先天性腦積水主要是先天性原因?qū)е履X脊液分泌過量,腦脊液吸收和循環(huán)過程出現(xiàn)障礙,進而導(dǎo)致顱內(nèi)腦脊液在室間孔等腦室系統(tǒng)狹窄處下腔蓄積過多,致使腦室擴大,嚴重壓迫腦組織,出現(xiàn)頭顱異常增大、腦功能不足等?;酏垈サ萚8]研究發(fā)現(xiàn),小兒先天性腦積水絕大多數(shù)為交通性腦積水,是腦室外腦脊液的循環(huán)通路受阻或其吸收障礙,引起顱內(nèi)腦脊液量過多等。交通性腦積水常用腦室-腹腔引流術(shù),通過VPS術(shù)建立正常腦脊液循環(huán)通路,恢復(fù)平衡狀態(tài)。同時,隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展與廣泛使用, ETV術(shù)通過置入神經(jīng)內(nèi)鏡于側(cè)腦室前角,經(jīng)室間孔以進入第三腦室,并于第三腦室底造瘺口,進而與腦橋前池相通,其術(shù)后腦脊液循環(huán)更接近正常生理循環(huán)[9], 也能達到解決腦脊液蓄積的問題。
VPS采用引流裝置來建立腦脊液循環(huán)旁路,有效降低其顱內(nèi)壓,然而其術(shù)后分流裝置引起的相對并發(fā)癥較多,尤其分流管阻塞發(fā)生率已高達58%[11], 多因腦室穿刺時造成頭皮層損傷所致。通過采用體外可控性調(diào)壓閥門,術(shù)后可及時調(diào)整壓力大小,避免因術(shù)中腦脊液過度分流、分流不足等致引流管二次手術(shù)更換的情況。神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備(如攝像、光源及沖洗系統(tǒng)、專用神經(jīng)內(nèi)鏡及相關(guān)配套器械)可用于阻塞性腦積水的針對性治療,執(zhí)刀醫(yī)師術(shù)中可直視三腦室底部透明區(qū)并于此處行造瘺操作,腦脊液從腦室經(jīng)造瘺口流入蛛網(wǎng)膜下腔,突破腦脊液通道的梗阻狀態(tài)。本研究中, VPS組術(shù)后療效為顯效者42例(93.33%), 顯著高于ETV組38例(86.36%), 可見2組術(shù)式在治療小兒先天性腦積水方面均具有良好效果,均能有效改善患兒術(shù)后腦室-顱比率,控制小兒腦積水病情,顯著改善頭圍異常、前囟飽滿等不良癥狀,與Santamartad D等[10]研究結(jié)論相符。
先天性腦積水患兒腦室系統(tǒng)顯著擴大,尤其以雙側(cè)腦室、第三腦室擴大為著,故臨床常將腦室額角寬度、第三腦室寬度作為評估腦積水進展情況、術(shù)后判斷療效及其預(yù)后提供一定的參考依據(jù)。研究[12]發(fā)現(xiàn),阻塞性腦積水患兒可能存在終板、透明隔等移位的情況,經(jīng)ETV等手術(shù)治療后,其終板和透明隔、第三腦室底部的移位情況消失,且第三腦室形態(tài)等均恢復(fù)正常,說明第三腦室寬度能一定程度上反映此類患兒手術(shù)治療效果。本研究結(jié)果顯示,雖然兩種術(shù)式對先天性腦積水患兒的均有一定的療效,但兩種術(shù)式對小兒術(shù)后腦室額角寬度、第三腦室寬度的變化無顯著影響,但VPS組術(shù)后6個月腦室額角寬度、第三腦室寬度水平優(yōu)于ETV組,說明兩種術(shù)式均能迅速恢復(fù)患兒腦室形態(tài)(腦室形態(tài)與其寬度、厚度、角度等有關(guān)),復(fù)位其腦組織,間接反映患兒腦積水的緩解情況,這與吉文玉等[13]研究結(jié)果相近。
先天性腦積水引起腦室擴張,腦室周圍組織在長期缺血、缺氧的狀態(tài)下易水腫、變性,腦積水致大腦皮質(zhì)扁平樣變,且腦脊液異常堆積于腦室周圍,對腦室周圍白質(zhì)產(chǎn)生壓迫,損傷軸索[14], 損害相應(yīng)大腦功能區(qū),導(dǎo)致腦功能障礙并影響患兒運動、言語、認知功能。本研究中, VPS組術(shù)后精細運動行為、大運動行為、語言能力、適應(yīng)能力、個人-社會行為、DQ值評分均顯著高于ETV組,說明在小兒先天性腦積水6個月內(nèi)行VPS術(shù),可緩解腦組織的壓迫程度,同時改善患兒腦功能,有利于神經(jīng)功能恢復(fù),有助于患兒預(yù)后認知功能的恢復(fù)及發(fā)育。本研究中,隨著預(yù)后恢復(fù)時間的延長, 2組DQ均呈逐漸上升的趨勢,說明2組患兒心智發(fā)育水平正逐漸提升,認知功能顯著改善; 同時, VPS組與ETV組術(shù)后9周、6個月的1歲以下患兒DQ均顯著高于1~2歲患兒,這是因為1歲以下患兒的蛛網(wǎng)膜顆粒未完善發(fā)育,腦脊液吸收不良,且其前囟未閉合,導(dǎo)致患兒的顱內(nèi)壓受大氣影響較大[15], 故針對1歲以下患兒進行6個月內(nèi)早期手術(shù)治療能有效改善腦積水情況,有利于患兒預(yù)后認知功能的改善。