原發(fā)性低鉀型周期性麻痹患者肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)的特點(diǎn)

昆明醫(yī)科大學(xué)附屬延安醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 李妍平 魏歡 戰(zhàn)麗萍 李建輝 安明順 鄔剛 董小林

昆明醫(yī)科大學(xué)附屬延安醫(yī)院老年病科 唐金玲

周期性麻痹是一組以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的肌病，與鉀代謝異常有關(guān)。肌無力可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)周，發(fā)作間歇期可完全正常。根據(jù)發(fā)作時血鉀的濃度，可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型三類。臨床上以低鉀型多見。肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)（nerve conduction study，NCS）檢查因其簡單、無創(chuàng)、可重復(fù)等特點(diǎn)，被廣泛應(yīng)用于低鉀型周期性麻痹的診斷及治療效果的評估。本研究對我院神經(jīng)內(nèi)科及急診科就診的確診為原發(fā)性低鉀型周期性麻痹患者在補(bǔ)鉀治療前、后分別進(jìn)行肌電圖NCS檢查，現(xiàn)將結(jié)果進(jìn)行回顧性分析，進(jìn)一步探討低鉀型周期性麻痹的肌電圖特點(diǎn)。

資料與方法

一、研究對象

選擇2014年12月至2018年12月昆明市延安醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科及急診內(nèi)科就診的原發(fā)性低鉀型周期性麻痹患者48例，年齡16～46歲，其中男性36例，女性12例，均為首次發(fā)病，所有研究對象均為右利手。所有患者入院時血清鉀＜3.5 mmol / L，有發(fā)作性骨骼肌弛緩性癱瘓。輔助檢查排除繼發(fā)性低鉀麻痹的其他疾病，如甲亢、原發(fā)性醛固酮增高癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹（噻嗪類利尿藥、皮質(zhì)類固醇等）。受孕期及哺乳期女性，未行肌電圖檢查及復(fù)查者不在本研究內(nèi)。

二、研究方法

血鉀檢查：均采用我院生化實(shí)驗(yàn)室采集標(biāo)準(zhǔn)，抽取肘靜脈血樣2 ml，采用酶法測定血鉀，正常值：3.5-5.5 mmol / L。

神經(jīng)肌電圖檢查方法：儀器采用美國尼高力公司生產(chǎn)的Ⅴiking Quest肌電/誘發(fā)電位儀進(jìn)行檢測，48例患者均進(jìn)行神經(jīng)運(yùn)動及感覺傳導(dǎo)、F波檢查。NCS檢查雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)。記錄肌分別選擇拇短展肌、小指展肌、趾短伸肌、踇展肌。操作人員固定。結(jié)果判定依據(jù)本實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)。檢查室室溫25°C左右，要求受試者取平臥位，全身肌肉放松，安靜、閉目。

補(bǔ)鉀方法：所有的低鉀型周期性麻痹患者均接受補(bǔ)鉀治療。治療原則是積極進(jìn)行補(bǔ)鉀，盡快糾正低鉀狀態(tài)：(1) 以口服補(bǔ)鉀為主，若血鉀過低可予靜脈補(bǔ)鉀。本病患者意識清楚，可向患者講明補(bǔ)鉀的重要性，爭取其積極配合治療。 (2)嚴(yán)密監(jiān)測血鉀水平和肌力改善情況，及時調(diào)整補(bǔ)鉀速度，避免過量補(bǔ)鉀。(3) 注意患者尿量，避免無尿補(bǔ)鉀。(4) 個別患者經(jīng)單純補(bǔ)鉀治療不理想時，應(yīng)警惕低鎂血癥，可加用補(bǔ)鎂治療。(5)治療期間，注意去除誘因，如感染、精神焦慮以及進(jìn)食甜食等。

三、觀察指標(biāo)

分別記錄患者補(bǔ)鉀治療前、后血鉀水平，并觀察患者治療前后雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)的運(yùn)動、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)及F波。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析方法

采用SPSS 23.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，組內(nèi)治療前后比較采用配對t檢驗(yàn)，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，以P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

一、48例患者均接受正規(guī)補(bǔ)鉀治療，在治療后第3天，患者均自覺肢體無力完全緩解，予復(fù)查肌電圖NCS檢查。48例患者在接受補(bǔ)鉀治療前、后肌電圖運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)SCS及F波均正常，且治療前后無明顯變化。

二、患者年齡16～46歲，平均年齡（32.1 ±7.9）歲，雙下肢無力組（32.2±8.4）歲，四肢無力組（32.0±7.0）歲，雖然四肢無力組發(fā)病年齡較雙下肢無力組低，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見圖1。

圖1 雙下肢無力組與四肢無力組發(fā)病年齡的比較

三、患者治療后復(fù)合動作電位（CMAP）波幅均比治療前明顯增高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表 1。

四、48例低鉀型周期性麻痹患者，其中發(fā)生四肢無力者17例，僅有雙下肢無力者31例。補(bǔ)鉀治療后，四肢無力組與雙下肢無力組組內(nèi)比較，下肢CMAP波幅均比上肢CMAP波幅增高幅度更大，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；組間比較，四肢無力組較雙下肢無力組上肢CMAP波幅增高幅度更大，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），而下肢CMAP波幅增高幅度差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表 2。

表1 48例原發(fā)性低鉀型周期性麻痹患者治療前、后CMAP波幅比較（μV，±s）

表1 48例原發(fā)性低鉀型周期性麻痹患者治療前、后CMAP波幅比較（μV，±s）

時間 右正中神經(jīng) 左正中神經(jīng) 右尺神經(jīng) 左尺神經(jīng) 右脛神經(jīng) 左脛神經(jīng) 右腓總神經(jīng) 左腓總神經(jīng)治療前 9.0±3.5 9.2±3.4 7.7±3.2 7.8±3.1 5.4±1.8 5.3±2.0 1.4±0.9 1.5±0.9治療后 13.8±4.6 14.1±4.5 11.3±3.7 11.3±3.6 12.6±4.5 12.6±4.0 5.0±1.6 5.3±1.5 t值 -12.353 -11.628 -12.796 -12.470 -12.704 -14.037 -17.202 -17.857 P值 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.002 0.022

五、四肢無力組血鉀水平較雙下肢無力組低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。而兩者在發(fā)病時雙下肢CMAP波幅水平比較，差異卻無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表3。

六、以年齡、性別、血鉀為自變量，以組別（雙下肢無力組和四肢無力組）為因變量，進(jìn)行Logistic回歸分析，僅血鉀最終進(jìn)入方程，即患者血鉀越低，癥狀越重。見表4。

討 論

低鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病，我國以散發(fā)多見。該病好發(fā)于青壯年，男性多于女性，之后隨著年齡的增長，發(fā)作次數(shù)逐漸減少。本研究48例患者中，年齡在16～46歲，平均（32.1±7.9）歲，其中男性36例，女性12例，這與以往的報道一致［1.2］，而本研究還發(fā)現(xiàn)，雖然四肢無力組發(fā)病年齡較雙下肢無力組低，但差異并無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），因此我們可以認(rèn)為年齡并不是影響患者癥狀嚴(yán)重程度的決定性因素。低鉀型周期性麻痹的臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解，為周期性麻痹最常見類型。本病發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前普遍認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制是由于骨骼肌細(xì)胞膜上的鈣離子通道功能異常所致 ，即在應(yīng)激狀態(tài)下，如感染、劇烈活動、勞累、大汗、飽餐、情緒焦慮等，導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮和甲亢時在甲狀腺激素的過度作用下，胞膜上的 Na＋-K＋-ATP泵活性異常增高，將大量的鉀離子轉(zhuǎn)入骨骼肌細(xì)胞內(nèi)，造成細(xì)胞外低鉀，而鉀離子是維持肌細(xì)胞正常生理功能的重要離子，維持著骨骼肌細(xì)胞的興奮性，當(dāng)肌細(xì)胞外低鉀發(fā)生時，肌膜不能維持正常靜止電位，處于輕度去極化狀態(tài)，在神經(jīng)興奮到達(dá)時不能產(chǎn)生動作電位，導(dǎo)致肌肉處于癱瘓狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為四肢骨骼肌無力［3］。

表2 四肢無力組與雙下肢無力組的CMAP波幅增高率比較（%，±s）

表2 四肢無力組與雙下肢無力組的CMAP波幅增高率比較（%，±s）

注：波幅增高率=（治療后波幅-治療前波幅）/治療前波幅×100%

組別 例數(shù) 雙側(cè)正中神經(jīng) 雙側(cè)脛神經(jīng) t值 P值四肢無力組 17 85.6±0.7 135.6±0.6 10.366 0.000雙下肢無力組 31 49.3±0.3 161.7±1.3 21.618 0.000 t值 — -2.663 -2.155 — —P值 — 0.011 0.441 — —

表3 四肢無力組與雙下肢無力組血鉀水平及下肢CMAP波幅比較（±s）

表3 四肢無力組與雙下肢無力組血鉀水平及下肢CMAP波幅比較（±s）

組別 例數(shù) 血清鉀 雙下肢(雙脛+雙腓) CMAP波幅四肢無力組 17 2.30±0.10 13.4±4.0雙下肢無力組 31 2.90±0.40 13.7±5.1 t值 — 5.584 0.193 P值 — 0.000 0.450

表4 Logistic回歸分析最終引入方程中的變量

低鉀型周期性麻痹肌電圖NCS的臨床觀察，以往報道較少，普遍認(rèn)為存在運(yùn)動電位波幅降低，完全癱瘓時運(yùn)動單位電位甚至消失，電刺激無反應(yīng)，而感覺電位及F波則正常。本例48例患者均存在不同程度的CMAP波幅降低，治療前、后比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這與多數(shù)的報道一致［4-6］。但筆者在對臨床表現(xiàn)為四肢無力的患者及僅表現(xiàn)為雙下肢無力的患者進(jìn)行比較時發(fā)現(xiàn)，即使臨床上僅僅只是自覺雙下肢無力、上肢正常，其上肢在補(bǔ)鉀治療前后CMAP波幅也有明顯的增高，但增高的幅度低于表現(xiàn)為四肢無力的患者。這說明在低鉀型周期性麻痹發(fā)病過程中是同時累及上下肢骨骼肌的，但可能由于下肢骨骼肌主要為承重肌，肌肉較上肢肥厚寬大，對肌細(xì)胞膜的低鉀耐受較差，故常常最先出現(xiàn)癥狀。賈白雪等［7］的研究也發(fā)現(xiàn)，低鉀型周期性麻痹的患者易受累的肌肉為小腿三頭?。ū饶眶~肌、腓腸肌外側(cè)頭及腓腸肌內(nèi)側(cè)頭），均為負(fù)重的大塊肌肉，而余小肌肉群則較少受累。推測其原因可能是由于負(fù)重的較小肌肉電活動更頻繁，肌膜上漏電流更活躍，進(jìn)而導(dǎo)致鈉超載及水腫程度更重所致。同時，我們的研究還比較了患者的上肢?。ㄕ猩窠?jīng)）和下肢?。勆窠?jīng)）補(bǔ)鉀治療后波幅增高的幅度，發(fā)現(xiàn)不論是表現(xiàn)為雙下肢無力，還是表現(xiàn)為四肢無力的患者其上、下肢CMAP波幅增高率是存在明顯差異的，即經(jīng)過補(bǔ)鉀治療后下肢肌較上肢肌運(yùn)動電位波幅增高的程度更大，換句話說，發(fā)生低鉀血癥時這些患者的下肢肌較上肢肌CMAP波幅降低更明顯，這也可以解釋為什么低鉀型周期性麻痹患者肌無力常常表現(xiàn)為下肢重于上肢。另外，我們通過比較出現(xiàn)四肢無力的患者與僅出現(xiàn)雙下肢無力的患者血鉀水平，發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為四肢無力患者的血鉀水平更低，提示隨著血鉀水平的降低，患者肌無力癥狀逐漸加重，兩者存在正相關(guān)。但 Arzel-H é zode等［8］發(fā)現(xiàn)，臨床發(fā)病的嚴(yán)重程度與血鉀水平并不相關(guān)，而與離子通道病變的嚴(yán)重程度相關(guān)，而后者又與基因突變的類型及其表達(dá)有關(guān)。而比較兩者雙下肢CMAP波幅，卻無明顯差異，考慮可能與本研究病例數(shù)較少有關(guān)，還有待大樣本的進(jìn)一步研究。由此可見，肌電圖NCS檢查可以作為原發(fā)性低鉀型周期性麻痹的一種有效的診斷及監(jiān)測手段，值得臨床應(yīng)用推廣。