肝內(nèi)外膽管異位胰腺1例

林國輝，宋建勛，黃 旭

(1.廣東醫(yī)科大學(xué)研究生院，廣東 湛江 524023；2.深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518100)

圖1 肝內(nèi)外膽管HP MRI表現(xiàn) A.軸位脂肪抑制T2WI病變呈稍高信號； B.軸位DWI病變呈稍低信號； C.軸位增強(qiáng)T1WI動脈期病變呈輕度強(qiáng)化； D.延遲期冠狀位增強(qiáng)T1WI病變與正常胰腺信號強(qiáng)度大致相等

患者女，40歲，5個月前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性上腹鈍痛，進(jìn)食前后明顯，伴腹脹、噯氣、惡心等。查體：上腹壓痛，肝區(qū)輕叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶79.0 U/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶46.0 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶42.0 U/L，活化部分凝血酶原時間35.3 s，CA125 35.8 U/ml。CT平掃示肝門部約33.3 mm×27.9 mm×38.3 mm不規(guī)則腫塊影。MR平掃示左右肝管、肝門區(qū)肝總管及膽總管管壁彌漫性均勻增厚，呈鑄狀圍管生長，肝門部見約31.5 mm×29.7 mm×40.4 mm病變，T1WI呈稍低信號，脂肪抑制T2WI呈稍高信號(圖1A)，DWI呈稍低信號(圖1B)，ADC呈稍高信號；增強(qiáng)掃描病變動脈期輕度強(qiáng)化(圖1C)，門靜脈期及延遲期(圖1D)強(qiáng)化程度與胰腺相仿；磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography， MRCP)示肝總管及膽總管管腔變細(xì)。影像學(xué)診斷：左右肝管、肝門區(qū)肝總管及膽總管管壁彌漫均勻增厚，考慮良性病變可能性大。行腹腔鏡下肝門腫物活檢術(shù)，術(shù)中見肝門部腫物呈灰白色，冰凍切片提示(肝門部占位)肝細(xì)胞無明顯異型性。免疫組織化學(xué)：CK(+)，Ki-67(個別細(xì)胞+)，Syn(局部胰島結(jié)構(gòu)+)，CgA(局部胰島結(jié)構(gòu)+)，CD34(血管+)。病理診斷：肝內(nèi)外膽管異位胰腺(heterotopic pancreas， HP)。

討論HP屬先天性異常，是與正常胰腺無解剖聯(lián)系的孤立胰腺組織，擁有獨(dú)立的血液供應(yīng)和神經(jīng)支配，好發(fā)于胃腸道，發(fā)于膽道系統(tǒng)者罕見；其CT及MRI表現(xiàn)與正常胰腺組織相似，增強(qiáng)動脈期及門靜脈期病變與正常胰腺CT值呈顯著線性正相關(guān)。HP強(qiáng)化程度與其成分關(guān)系密切，以腺泡組織為主者強(qiáng)化顯著，高于正常胰腺；以導(dǎo)管組織為主者強(qiáng)化程度低于正常胰腺；腺泡、導(dǎo)管混合型強(qiáng)化程度接近正常胰腺組織。本例胰腺及膽管系統(tǒng)正常形態(tài)及結(jié)構(gòu)存在，病變與胰腺分界清晰、DWI信號相仿，增強(qiáng)動脈期與胰腺同步強(qiáng)化，方式及程度與正常胰腺相似。確診HP需依賴病理學(xué)檢查。肝內(nèi)外膽管HP需與硬化性膽管炎鑒別，后者M(jìn)RCP主要表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管彌漫性、多灶性短節(jié)段狹窄和輕度擴(kuò)張，呈“串珠征”。