脾臟T淋巴母細胞性淋巴瘤二例

俞佩佩， 陳峰， 趙藝蕾

圖1a) CT平掃示脾臟彌漫性腫大，實質密度不均勻，多發(fā)斑片狀低密度區(qū)，脾臟包膜下高密度影； b) 增強掃描脾臟花斑樣強化消失，呈輕度不均勻強化； c) 病理鏡下腫瘤細胞呈彌漫分布，浸潤性生長，脾正常結構被破壞(HE，×200)。

圖2a) CT平掃示脾臟彌漫性腫大，密度稍低于正常脾組織，脾臟包膜下少許高密度影，同時顯示肝腫大； b) 免疫組化腫瘤細胞核表達TdT(HE，×200)。

病例資料 患者1，男，20歲，因淋巴瘤末次化療術后50余d，腹痛3d入院。查體：左上腹壓痛明顯，無明顯反跳痛。肝臟肋下未及，脾臟觸診不滿意。血常規(guī)示：WBC 155.9×109/L，PLT 19×109/L，HB 85 g/L。CT診斷脾腫大伴脾破裂(圖1)。術中探查：脾臟明顯增大，約25 cm×15 cm，脾臟有多個2 cm左右裂口，肝臟質地可。病理：彌漫性單形性小圓細胞浸潤伴廣泛壞死，診斷為脾T淋巴母細胞性淋巴瘤。免疫組化：BcL-2(+)，CD3(+)，CD5(+)，CD79a(+)，CD43(+)，Ki-67(+95%)。

患者2，男，18歲，因反復發(fā)熱伴雙下肢紅腫疼痛30余d，腹痛1d入院。查體：上腹部輕壓痛，無明顯反跳痛，全身淺表多發(fā)淋巴結腫大。血常規(guī)示：WBC 4.5×109/L，PLT 75×109/L，HB 115 g/dL。急診腹部CT檢查僅做了平掃，診斷為脾腫大伴脾破裂(圖2)。術中探查：脾腫大，其上極膈面見一破口，大小約2.5 cm。病理：腫瘤細胞呈彌漫浸潤性生長，診斷為脾T淋巴母細胞性淋巴瘤。免疫組化：BcL-2(+)，CD3(+)，CD5(+)，CD43(+)，Ki-67(+50%)，CD21(FDC+)，TdT(部分+)，CD34(+)。

討論脾臟T淋巴母細胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma，T-LBL)在臨床上罕見，在全身惡性淋巴瘤的比例中僅占不到1%[1]。T-LBL以兒童和青少年最為多見，成人少見，男性多于女性，最常見的原發(fā)部位為縱隔及淋巴結[2]，原發(fā)于脾臟少見，脾臟受累常是惡性淋巴瘤的全身征象之一，故常伴縱隔腫塊、淺表無痛性腫塊。其大體病理分型[3]分4型：均勻彌漫型、粟粒結節(jié)型、多發(fā)腫塊型、巨塊型。

T-LBL的CT表現多樣，無特異性，脾內征象主要可分為以下兩型[4]：①彌漫型與粟粒型病灶表現為脾臟體積均勻彌漫性腫大，平掃密度正?；蛏缘陀谡Ｆ⒔M織，伴或不伴粟粒狀低密度灶，增強掃描呈輕度均勻強化或不均勻強化。②巨塊型與多發(fā)腫塊型病灶表現為脾腫大，脾內可見大小不一的單發(fā)或多發(fā)類圓形低密度灶，境界不清；增強掃描，小病灶呈小結節(jié)狀強化，病灶邊緣更加清楚，大病灶呈輕度強化或邊緣環(huán)形強化。本組2例病理類型屬于均勻彌漫型，表現為彌漫性脾腫大，與淋巴瘤影像表現基本相符。但本組2例未見明顯的彌漫性低密度灶，與既往文獻報道有所差異。2例均無脾外傷病史，但伴有自發(fā)性脾破裂，表現為脾實質密度不均勻及包膜下高密度影，術前均診斷為脾腫大伴脾破裂。本病免疫組化大部分表達T細胞特異性標志物CD3、CD43以及淋巴母細胞特異性標志物TdT[5]。本組2例均表達CD3、CD43，但僅有1例表達TdT。

脾外征象常伴淋巴結腫大，如脾門、腸系膜根部、腹膜后、盆腔淋巴結腫大，腫大的淋巴結融合成團并包繞、推擠鄰近血管，而無明顯侵犯征象，表現為“血管漂浮”征[6]。部分病例累及肝臟，CT表現為肝腫大，肝內多發(fā)片狀或類圓形低密度灶，其平掃密度及強化方式與脾內病灶類似。

本病需與以下病變相鑒別：①血管肉瘤：CT上表現為脾內境界不清的混合密度腫塊，腫塊內常有出血或壞死，增強后實質區(qū)呈明顯強化，短期內可出現迅速增大[7]。②脾轉移瘤：常有原發(fā)腫瘤病史，如肺癌、乳腺癌、胃癌等[8,9]，多伴淋巴結和其他臟器的轉移。本病CT表現特點有助于淋巴瘤的初步診斷，但最終確診仍需病理檢查。