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    纖維樣腎小球病1例報道及文獻回顧

    2019-06-14 01:17:04黃雷招楊天開龐雅君
    中國醫(yī)藥科學(xué) 2019年10期
    關(guān)鍵詞:淀粉樣變電鏡尿蛋白

    黃雷招 楊天開 龐雅君 曾 蕾

    廣東省湛江中心人民醫(yī)院腎內(nèi)科,廣東湛江 524033

    纖維樣腎小球?。╢ibrillary glomerulopathy,F(xiàn)GP)是一類少見原發(fā)性腎小球疾病,起病癥狀無特異性,絕大多數(shù)患者沒有合并全身系統(tǒng)性疾病。約0.06%患者術(shù)后活檢確診。以國外報道較多,1995年以前,國內(nèi)未見相關(guān)報道。該病以男性好發(fā),多在中老年起病,發(fā)病年齡多在40~60歲[1]。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、鏡下血尿、高血壓等[2]。電鏡下表現(xiàn)為纖維樣物質(zhì)(直徑15~20mm)彌漫性或團塊狀分布于腎小球系膜區(qū)和(或)基底膜區(qū)[2]?,F(xiàn)將我科2018年7月經(jīng)電鏡確診為FGP患者1例,結(jié)合相關(guān)文獻,就其主要病理改變、臨床表現(xiàn)及鑒別診斷報道如下。

    1 臨床資料

    1.1 一般資料

    患者男,64歲,因“反復(fù)雙下肢浮腫1年余,再發(fā)并視物模糊10d余”入院。緣患者于1年余前開始反復(fù)出現(xiàn)雙下肢輕度浮腫,伴有排泡沫狀尿液,未訴明顯不適,多次于診所就診,予治療后(具體不詳)雙下肢浮腫可消退,但反復(fù)發(fā)作。10余天前患者下蹲時出現(xiàn)一過性頭暈發(fā)作,非天旋地轉(zhuǎn)樣,無頭痛、惡心、嘔吐,后出現(xiàn)視物模糊,無明顯視物重影。既往史:發(fā)現(xiàn)高血壓病10多年,平素最高血壓達BP200/100mm Hg,不規(guī)則服用硝苯地平控釋片治療,血壓控制不佳。有長期吸食水煙史。

    入院后查血壓BP190/80mm Hg,體格檢查:T36.5℃、P55次 /min,R20次 /min,BP172/72mm Hg。全身淋巴結(jié)無腫大,心、肺、腹查體陰性,雙下肢輕度凹陷性水腫。輔助檢查顯示:查血紅蛋白濃度,101g/L;尿素氮,10.40mmol/L;肌酐,212μmol/L;尿蛋白,3+g/L;24小時尿蛋白定量,4.34g/24h;血紅蛋白濃度,101g/L;白蛋白,28.4g/L,尿素氮,12.59mmol/L,總蛋白,49.2g/L; 尿隱血,1+cells/μL;尿蛋白,3+g/L;葡萄糖,2+mmol/L;24h尿蛋白定量,4.34g/24h;24h尿量,1.500L/24h。乙型肝炎DNA測定(定量):乙型肝炎病毒脫氧核糖核酸,44IU/mL。心臟彩超提示:左室壁增厚;主動脈瓣鈣化并輕度關(guān)閉不全;二尖瓣鈣化并輕度關(guān)閉不全;三尖瓣輕度關(guān)閉不全;中度肺動脈高壓;左室舒張功能欠佳,左室收縮功能未見異常;EF68%。24小時動態(tài)心電圖示顯著竇性心動過緩,偶發(fā)多源房性早搏伴短陣房性心動過速,下側(cè)壁ST-T改變。骨髓片提示增生性貧血骨髓象。

    到我院心內(nèi)科住院予控制血壓、護腎、營養(yǎng)心臟等治療,考慮患者腎臟原發(fā)病因不明,尿蛋白較多,符合腎病綜合征表現(xiàn),有行腎活檢指征,征得患者及家屬同意到我科行腎活檢術(shù)。為了進一步診治擬“腎病綜合征、慢性腎衰竭(氮質(zhì)血癥期)”收入我科。

    1.2 鏡檢

    患者于2017年3月27日行腎活檢術(shù),病理送廣州金域檢驗中心,病理報告示可見23個腎小球,其中6個腎小球球性硬化,其余腎小球系膜區(qū)呈結(jié)節(jié)狀增生,以系膜基質(zhì)增生為主,毛細血管襻呈分葉狀,可見K-W結(jié)節(jié)形成,部分毛細血管瘤樣擴張,基底膜彌漫性增厚,但釘突樣結(jié)構(gòu)不明顯,上皮下、內(nèi)皮下未見嗜復(fù)紅蛋白沉積,部分腎小球球囊周纖維化。腎小管上皮顆粒及空泡變性,可見少量蛋白管型,多灶狀及片狀萎縮(萎縮面積約莫60%),腎間質(zhì)多灶狀及片狀炎癥細胞浸潤伴纖維化,小動脈管壁增厚,細動脈玻璃樣變,管腔狹窄。見圖1~4。

    圖1 腎組織HE染色×400

    圖2 腎組織Masson染色×400

    圖3 腎組織PAS染色×400

    圖4 腎組織PASM染色×400

    1.3 免疫組化染色

    免疫熒光見4個腎小球,IgG 陰性,IgM +/-,IgA +,C3 +,C1q +/-。HBsAg 陰性,HBcAg陰性,HBeAg陰性,IgG1陰性,IgG4陰性,PLA2R陰性。

    1.4 電鏡觀察

    電鏡下鏡下檢測1個腎小球,毛細血管內(nèi)皮細胞明顯空泡變性,個別管腔內(nèi)可見紅細胞聚集,無明顯內(nèi)皮細胞增生,部分毛細血管襻受壓,部分管腔狹窄。腎小囊壁層增厚、分層,壁層細胞空泡變性,無明顯增生?;啄浡|(zhì)增厚,厚度達到800nm。上皮細胞腫脹,空泡變性,足突彌漫融合。系膜細胞和基底增生,結(jié)節(jié)形成。未見電子致密物沉積,系膜區(qū)可見纖維樣物質(zhì)沉積,直徑約10~30nm,排列紊亂。腎小管上皮細胞空泡變性,少數(shù)腎小管萎縮,腎間質(zhì)少量炎癥細胞浸潤,個明毛細血管管腔內(nèi)可見紅細胞聚集。小動脈管壁增厚。

    2 討論

    纖維樣腎小球病(fibrillary glomerulopathy,F(xiàn)GP)是一類罕見的腎小球疾病。其病理表現(xiàn)為腎小球內(nèi)大量纖維樣物質(zhì)或中空微管樣物質(zhì)沉積在腎小球內(nèi),該物質(zhì)比較淀粉絲粗,較膠原纖維細[4]。剛果紅染色陰性為其特點,發(fā)病時不伴有系統(tǒng)性疾病[5]。由于其預(yù)后較差,逐漸得到臨床重視。近年來,有觀點認為FGP是一種新型原發(fā)腎小球疾病,國內(nèi)外文獻對該病的報道逐漸增加,至今已接近200例。又由于其臨床表現(xiàn)沒有特異性,因此,需結(jié)合病理表現(xiàn)對該病進行確診,研究表明,腎活檢患者里,該類疾病發(fā)生率為0.8%~2.0%[6-8]。

    FGP病因及發(fā)病機制不淸。有研究表明,腎小球上纖維物質(zhì)可能來源于血液循環(huán)中免疫蛋白的聚合、修飾[9]。另有研究表明,纖維物質(zhì)可能來源于IgG、C3等免疫球蛋白、補體結(jié)合淀粉樣P物質(zhì)所構(gòu)成。后一種觀點經(jīng)過動物實驗得到佐證。在敲除 CD2 相關(guān)蛋白(CD2-associated protein,CD2AP)的小鼠的研究中,CD2AP分子80kD(存在于T淋巴細胞與抗原呈遞細胞的特殊鏈接間的物質(zhì)),負責(zé)連接于腎小球上皮細胞與構(gòu)成足突裂隙膜成分的nephrin胞漿。當(dāng)CD2AP 缺乏時,小鼠表現(xiàn)為先天性腎病綜合征及免疫功能缺陷。電鏡下可見與人類FGP相似的平行微管樣結(jié)構(gòu)在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積[10]。

    FGP臨床表現(xiàn)基本相似。患者年齡范圍為10~80歲,發(fā)病高峰為40~60歲,男性比例偏高。幾乎所有患者均有蛋白尿,其中60%~70%患者達到腎病綜合征范疇[11]。大多數(shù)患者(70%~80%)有鏡下血尿,約半數(shù)以上患者有高血壓。多數(shù)患者腎功能持續(xù)惡化,平均隨訪4年約半數(shù)患者發(fā)展為終末期腎衰竭。其進入ESRD的相關(guān)危險因素包括年齡大、光鏡下表現(xiàn)為膜增殖性腎炎。腎活檢時的肌酐水平高、蛋白尿量多、球性硬化的比例高、腎小管萎縮間質(zhì)纖維化的程度嚴重等。先前文獻報道FGN大部分原發(fā)性疾病,但近年來隨著發(fā)現(xiàn)病例數(shù)目增多,部分FGN患者合并有自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),且部分患者合并如多發(fā)性骨髓瘤[12]。我院診斷的此例患者已行骨髓穿刺排除多發(fā)性骨骼瘤的可能。患者雖然乙肝表面抗原陽性,疑似乙肝病毒相關(guān)腎炎,但患者腎臟病理檢查未見明顯抗原沉積,因此排除乙肝病毒相關(guān)腎炎。本例患者特征為老年男性,尿蛋白持續(xù)存在,存在低蛋白血癥及血壓升高,患者血脂、肝功正常,尿素、尿酸、肌酐升高,有慢性腎衰竭,與國內(nèi)報道病例大致相似。

    診斷需與如下疾病鑒別:(1)淀粉樣變性。典型病例可根據(jù)剛果紅染色,免疫熒光和電鏡下纖維的粗細加以區(qū)分。但由于早期腎淀粉樣變,剛果紅染色常不表現(xiàn)明確的陽性,易造成漏診或誤診。研究表明,近1/3的病例為早期淀粉樣變,需通過免疫電鏡膠體金標記才能進行鑒別診斷[13]。由于FGP與腎淀粉樣變的纖維直徑之間有交叉,必要時應(yīng)通過免疫組化用抗淀粉樣物質(zhì)(如AA、Aλ、Aκ及AF)抗體加以鑒別。此外,F(xiàn)GP的 纖維分布往往局限于腎小球內(nèi),而淀粉樣變除見于腎小球,并出現(xiàn)于血管壁、腎小管基底膜及腎間質(zhì)。淀粉樣變患者往往呈現(xiàn)多系統(tǒng)損傷,心、肝、脾、皮膚多臟器可同時受累,有助于鑒別。(2)糖尿病腎病。糖尿病患者病史較長,且血糖控制不佳,腎臟病理光鏡下可見系膜基質(zhì)增生,K-W結(jié)節(jié)形成,IgG沿腎小球毛細血管壁線狀沉積,電鏡下無免疫復(fù)合物沉積,此例患者多次查空腹血糖正常,糖化血紅蛋白正常,故排除[14]。(3)免疫觸須樣腎病(IT)與FGP的纖維分布部位相似,光鏡和免疫熒光的病理改變基本相似。但有也有研究顯示IT的病變程度一般較輕,腎小球硬化(GS)及新月體形成的發(fā)生率及所占腎小球比例均較FGP稍低。IT患者的腎功能損傷程度和隨訪期間(2~3年)發(fā)展為慢性腎衰竭的比例也較FGP稍低。值得注意的是部分IT患者伴隨有造血系統(tǒng)(如淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等)、免疫球蛋甶異常(如冷球蛋白血癥)和自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征),故應(yīng)排除繼發(fā)性腎小球疾病的可能[15]。(4)FGP與冷球蛋白血癥腎損害。冷球蛋白血癥腎損傷也可表現(xiàn)為電鏡下類似IT的小管樣結(jié)構(gòu)的物質(zhì)沉積,但??赏瑫r存在其他一些桿狀、纖維狀、環(huán)形小體和指紋樣結(jié)構(gòu)等,這些結(jié)構(gòu)的直徑為25~80mn不等,GBM內(nèi)皮細胞側(cè)往往是較固定的分布部位。冷球蛋白血癥腎損害的腎小球內(nèi)常有IgG及IgM沉積,血清中常有冷凝集蛋白,類風(fēng)濕閃子常陽性,臨床上多有雷諾氏征及多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛。冷球蛋白血癥患者特別要注意有無丙型病毒性肝炎感染。依據(jù)上述病理、臨床特點可資與FGP鑒別[16]。(5)III型膠原腎病。電鏡下腎小球系膜區(qū)和基底膜內(nèi)皮下可見較多直徑60~100nm膠原纖維,分布紊亂,且免疫組化示膠原III蛋白陽性[17]。(6)輕鏈沉積病免疫病理和尿輕鏈檢測是明確診斷的主要依據(jù),多伴有低 γ 球蛋白血癥;免疫熒光見特異性單克隆輕鏈(κ 或 λ)沉積,電鏡見沉積物主要沉積于系膜區(qū),無纖維素樣結(jié)構(gòu)[18]。

    綜上所訴,F(xiàn)GP是一種新近認識的腎小球疾病,其病因及發(fā)病機制尚不明確。絕大部分患者無全身系統(tǒng)性疾病,一般歸屬原發(fā)性腎病。電鏡檢查是主要確診依據(jù)。本例伴有HBsAg沉積,乙肝病毒感染對FGP的發(fā)生有無關(guān)系,值得探討。相關(guān)[19]研究顯示糖皮質(zhì)激素治療對FGP患者能在一定程度上減少尿蛋白和保護腎功能。有報道[20]采用糖皮質(zhì)激素、雷公藤多甙片、中藥等聯(lián)合治療,可能有助于尿蛋白的減少,保護腎功能,但尚無遠期療效的文獻表明該方法對防治復(fù)發(fā)有作用,因此,還需進一步研究。加強臨床及病理觀察,特別是電鏡下超微結(jié)構(gòu)的觀察,并系統(tǒng)的分析總結(jié),將有利于我們對這一腎小球疾病的進一步認識。

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