兒童膽總管囊腫合并副肝管畸形7例診治體會(huì)

張 大,張 婷,楊合英,賈 佳,楊 林,趙 鴿

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州450052

副肝管是膽道變異之一，它的存在增加了膽總管囊腫切除術(shù)中膽管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。作者總結(jié)了7例膽總管囊腫合并副肝管畸形患兒的診斷和處理體會(huì)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料回顧性分析我科2012年7月至2017年5月收治的膽總管囊腫患兒204例，男56例，女148例，年齡4 d～15歲(3.4±3.0)歲；均行手術(shù)治療，其中137例行腹腔鏡下膽總管囊腫切除膽腸吻合術(shù)，67例開(kāi)腹行膽總管囊腫切除膽腸吻合術(shù)。204例中共明確診斷副肝管畸形7例。

1.2診斷與處理56例膽總管囊腫患兒術(shù)前行磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查，明確顯示副肝管畸形1例(圖1A)，開(kāi)口于膽囊管與肝總管匯合處，術(shù)中明確無(wú)損傷，于膽囊管接近副肝管匯合處膽囊側(cè)2 mm用絲線結(jié)扎膽囊管，切除膽囊及膽總管囊腫遠(yuǎn)側(cè)，保留副肝管，于膽總管上端接近膽囊管匯合處行膽腸吻合。31例行術(shù)中膽道造影，發(fā)現(xiàn)副肝管畸形2例(圖1B)，腹腔鏡手術(shù)中觀察到有異常管道確診副肝管畸形2例(圖1C)；此4例副肝管均開(kāi)口于肝總管，術(shù)中切除膽總管囊腫，游離至肝總管，保留肝總管至副肝管開(kāi)口以下，肝總管與腸管行膽腸吻合。1例腹腔鏡手術(shù)中游離至肝總管處發(fā)現(xiàn)其右側(cè)細(xì)小管道有膽汁溢出，確診為副肝管損傷，中轉(zhuǎn)開(kāi)放手術(shù)；1例行腹腔鏡術(shù)后第2天腹腔引流管引流出黃色膽汁，再次行開(kāi)放手術(shù)，術(shù)中確診為副肝管損傷；此2例副肝管管徑較細(xì)，損傷為完全橫斷，術(shù)中于肝總管一側(cè)縱行剪開(kāi)副肝管斷端3～4 mm，剪開(kāi)處與肝總管壁用5-0可吸收線間斷縫合形成一共同開(kāi)口的管道，后與腸管膽道輸入袢行端側(cè)吻合。見(jiàn)表1。

A:術(shù)前行MRCP發(fā)現(xiàn)副肝管；B:術(shù)中膽道造影發(fā)現(xiàn)副肝管開(kāi)口于肝總管(箭頭所示)，同時(shí)合并胰膽合流異常；C:腹腔鏡術(shù)中發(fā)現(xiàn)副肝管(箭頭所示)，開(kāi)口于肝總管

圖1 患者影像學(xué)檢查和腹腔鏡術(shù)中所見(jiàn)

1.3結(jié)果7例患兒術(shù)后給予抗感染、止血、抑酸、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持等治療，并動(dòng)態(tài)觀察引流管引流液情況，定期切口換藥，復(fù)查肝功能等。5例保留副肝管患兒術(shù)后平均6 d痊愈出院；1例術(shù)中副肝管損傷患兒中轉(zhuǎn)開(kāi)放手術(shù)后10 d順利出院；1例術(shù)后膽瘺患兒再次開(kāi)放手術(shù)后12 d出院。術(shù)后門診或電話隨訪1～2 a，復(fù)查肝膽彩超及肝功能均無(wú)明顯異常，無(wú)膽管狹窄、膽管炎及膽管結(jié)石發(fā)生。

2 討論

2.1副肝管的診斷肝臟的某一小葉和某一段的肝管低位與肝外膽管匯合，在肝外部分的葉肝管或段肝管稱為副肝管，它獨(dú)立引流肝臟的某一葉或某一段的膽汁。廣義的副肝管除上述副肝管外，還包括迷走膽管和Luschka管，多發(fā)自肝臟的Ⅳ～Ⅷ段，其發(fā)生率為6%～20%[1]，絕大多數(shù)為右側(cè)副肝管。副肝管管徑小、管壁薄，術(shù)中易損傷[2]，術(shù)者稍有疏忽都有可能導(dǎo)致誤傷。若誤傷后未及時(shí)處理或處理不當(dāng)可引起肝纖維化、肝萎縮、肝管反復(fù)感染、肝膿腫等并發(fā)癥。因此，術(shù)前及術(shù)中確診副肝管至關(guān)重要。

術(shù)前診斷副肝管畸形主要依靠MRCP 檢查,超聲和 CT 檢查一般不能發(fā)現(xiàn), 經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影和經(jīng)皮肝穿刺膽管造影檢查亦可術(shù)前明確診斷，但對(duì)機(jī)體有一定創(chuàng)傷,可發(fā)生胰腺炎等并發(fā)癥，故應(yīng)用較少，但由于細(xì)小的副肝管可被膽總管囊腫的高信號(hào)影影響，術(shù)前MRCP可能存在漏診[3]。本組中有1例經(jīng)術(shù)前MRCP確診。術(shù)中膽道造影能清晰地顯示整個(gè)肝內(nèi)外膽管樹的結(jié)構(gòu)，不僅能發(fā)現(xiàn)膽管是否存在副肝管、迷走膽管、膽囊管匯入右肝管等變異情況，還可明確胰膽管合流、有無(wú)合并結(jié)石及蛋白栓等情況，可指導(dǎo)術(shù)者解剖膽囊三角，并選擇在適當(dāng)?shù)牟课磺袛嗄懩夜?，避免或減少膽道損傷的發(fā)生[4]，可作為診斷副肝管畸形及胰膽合流異常的金標(biāo)準(zhǔn)。本組有2例經(jīng)術(shù)中膽道造影確診。腹腔鏡用于膽總管囊腫切除手術(shù)創(chuàng)傷小, 同時(shí)由于腹腔鏡有放大視野的作用, 對(duì)于肝門部血管的游離和細(xì)小膽管的辨認(rèn)較開(kāi)腹手術(shù)更具優(yōu)勢(shì)，而且腹腔鏡鏡頭可自遠(yuǎn)側(cè)向頭側(cè)伸入至切開(kāi)的膽總管或肝總管內(nèi)觀察膽囊管及肝管的開(kāi)口，有利于診斷副肝管，且其對(duì)右副肝管的診斷更有優(yōu)勢(shì)。本組有2例副肝管畸形在腹腔鏡術(shù)中確診。

2.2副肝管及副肝管損傷的處理在膽總管囊腫切除術(shù)中應(yīng)意識(shí)到副肝管存在的可能性及復(fù)雜性，對(duì)于不影響手術(shù)操作的副肝管，應(yīng)給予保留，主要適用于副肝管開(kāi)口于肝總管，副肝管顯示清楚且未受損者。術(shù)中一旦發(fā)現(xiàn)不明管道有膽汁溢出，應(yīng)考慮是否有副肝管損傷，可行術(shù)中膽道造影確認(rèn)，一旦發(fā)現(xiàn)副肝管的存在，無(wú)論副肝管的粗細(xì)及有無(wú)交通支的存在，均盡量不考慮結(jié)扎，因?yàn)榻Y(jié)扎副肝管可引起相應(yīng)肝段硬化、萎縮、膽道梗阻及膽管炎等的發(fā)生。本組中有4例副肝管在術(shù)中及時(shí)發(fā)現(xiàn)及1例術(shù)前經(jīng)MRCP發(fā)現(xiàn)并在術(shù)中得到確認(rèn)，均給予保留，術(shù)后患兒均恢復(fù)順利出院，隨訪復(fù)查肝功能良好。術(shù)中一旦確認(rèn)有副肝管損傷應(yīng)優(yōu)先考慮行膽道重建或置管引流。有報(bào)道[5]將匯入肝總管的副肝管術(shù)中部分離斷，經(jīng)破口置入細(xì)硅膠管后修補(bǔ)，同時(shí)行膽總管探查、T管引流，術(shù)后膽道造影示副肝管顯影、暢通，拔管后痊愈。席紅衛(wèi)等[6]報(bào)道3例合并副肝管畸形膽總管囊腫患兒，給予雙Y型吻合。

本組病例中有2例副肝管損傷，均于開(kāi)放手術(shù)中縱行切開(kāi)副肝管斷端管壁，于肝總管成形后行膽腸吻合。因副肝管一般較細(xì)，斷端管壁縱行切開(kāi)與肝總管壁縫合后可擴(kuò)大管徑，副肝管側(cè)面切開(kāi)成形處與膽腸吻合口處不在同一個(gè)平面，愈合過(guò)程中不易因瘢痕組織引起膽腸吻合口狹窄并影響副肝管的通暢引流，可減少術(shù)后副肝管梗阻的發(fā)生，避免術(shù)后出現(xiàn)膽管炎及膽管結(jié)石。本組2例行膽管重建后膽腸吻合患兒分別術(shù)后隨訪13、20個(gè)月，未見(jiàn)膽管梗阻癥狀，超聲檢查未見(jiàn)膽管炎及膽管結(jié)石征象。

本組2例行膽管成形術(shù)。因副肝管直徑較細(xì)，為保證吻合確切并防止狹窄，均由腹腔鏡手術(shù)改行開(kāi)放手術(shù)，但腹腔鏡下膽管修補(bǔ)應(yīng)不屬禁忌，術(shù)者可根據(jù)副肝管情況及個(gè)人技術(shù)選擇腹腔鏡或開(kāi)放手術(shù)。達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人的3D視野放大效應(yīng)及操作穩(wěn)定性在處理副肝管畸形方面可能具有一定的優(yōu)勢(shì)。