非典型可逆性后部腦病綜合征一例并相關(guān)文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

牛衡，吳江*，楊朝慧，朱麗娜，張霞，郝曉勇，李璇

患者，男，33歲，急性起病，病程較短，既往有高血壓病史，最高血壓180/120 mmHg，平時(shí)未口服降壓藥物，主要表現(xiàn)為頭暈、頭悶，無視物旋轉(zhuǎn)，無耳鳴及聽力下降，與轉(zhuǎn)頭及體位變化無關(guān)，癥狀持續(xù)存在。查體：無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)血壓波動(dòng)于140～178/90～120 mmHg。生化檢查：高血脂(甘油三酯2.15 mmol/L)、血同型半胱氨酸高(34μmol/L)、尿酸略高(489μmol/L)。

影像學(xué)表現(xiàn)：頭顱CT：左側(cè)額葉斑片狀低密度影，CT值約為15 HU，邊緣稍模糊(圖1A、1B)。頭顱MRI：左側(cè)額葉斑片狀長T1、長T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR示高信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈等信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficients，ADC)圖呈高信號(hào)，磁敏感加權(quán)成像呈高信號(hào)。三維動(dòng)脈自旋標(biāo)記(3D-arterial spin labeling，3D-ASL)：左側(cè)額葉可見類似形狀高灌注區(qū)域，腦血流量值較右側(cè)明顯增高。磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy，MRS)：左側(cè)額葉病變區(qū)N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartic acid，NAA)峰略減低，膽堿(Choline，Cho)及其他峰值未見明確異常，增強(qiáng)掃描病變內(nèi)可見條片狀輕度強(qiáng)化，顱內(nèi)動(dòng)脈未見明確異常(圖1C～1L)。診斷：左側(cè)額葉膠質(zhì)瘤可能。

遂入院治療，給予患者營養(yǎng)神經(jīng)，鹽酸貝尼地平降壓，口服辛伐他丁降脂；因高同型半胱氨酸血癥，口服葉酸片及維生素B12片對(duì)癥治療；并囑其注意休息，避免下床活動(dòng)，避免勞累，多飲水，按時(shí)口服藥物?；颊?0 d后出院，出院診斷：顱內(nèi)占位可能、高血壓3級(jí)(很高危)、高脂血癥、高同型半胱氨酸；出院情況：頭暈好轉(zhuǎn)，無惡心嘔吐，查體：150/100 mmHg，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

2018年3月20日再于我院復(fù)查：頭暈、頭悶癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血壓140/90 mmg。頭顱MRI：顱腦未見明確病變，左側(cè)額葉病變完全消失(圖1M～1R)。

根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及復(fù)查結(jié)果診斷為非典型可逆性后部腦病綜合征。

討論 隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)的概念逐漸被重新定義，目前主要是指病程較短，癥狀以頭痛、癲癇發(fā)作、意識(shí)模糊、視力下降等為主，影像學(xué)檢查病變多位于腦實(shí)質(zhì)后部，病情可逆的臨床影像學(xué)綜合征[1]。

圖1 患者，男，33歲，非典型可逆性后部腦病綜合征。A～B：頭顱CT；C～L：頭顱MRI；M～R：患者復(fù)查MRIFig.1 Patient, male, 33 years old, posterior reversible encephalopathy syndrome. A—B: Head scan of CT; C—L: Head scan of MRI; M—R: Patient review MRI.

PRES多繼發(fā)于血壓急劇升高，如高血壓腦病患者及子癇前期或子癇發(fā)作的孕婦；PRES也可為應(yīng)用抗排斥反應(yīng)藥物(如環(huán)孢霉素A)的并發(fā)癥，如器官移植患者；PRES還可繼發(fā)于尿毒癥、溶血性尿毒綜合征、血栓性血小板減少性紫癜患者及某些化療藥物應(yīng)用之后。類PRES可見于急性陣發(fā)性卟啉癥。PRES的病理機(jī)制至今不完全清楚。目前主要有2種推測(cè)，一種是血管痙攣學(xué)說，即各種原因?qū)е履X內(nèi)小血管痙攣，血流量減少引起腦組織缺血；另一種是腦小血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰學(xué)說，當(dāng)血壓異常增高，突破腦小血管自動(dòng)調(diào)節(jié)能力上限，小血管異常擴(kuò)張導(dǎo)致腦組織過度灌注；血腦屏障亦出現(xiàn)功能受損，致組織液增多，大分子物質(zhì)積聚細(xì)胞間質(zhì)，從而加重血管源性水腫[2-3]。

PRES的影像學(xué)表現(xiàn)：典型PRES病變主要位于后循環(huán)供血區(qū)，多累及頂枕葉對(duì)稱的皮質(zhì)下白質(zhì)，影像學(xué)表現(xiàn)多為對(duì)稱性。CT顯示病變呈低密度。MRI：多呈長T1、長T2信號(hào)改變，F(xiàn)LAIR序列病灶呈高信號(hào)。DWI序列病灶多呈等信號(hào)，ADC圖顯示病變多呈等高信號(hào)，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號(hào)改變。部分病例表現(xiàn)為DWI高信號(hào)，ADC圖信號(hào)略減低，這種情況提示病變局部轉(zhuǎn)變?yōu)榧?xì)胞毒性水腫，甚至進(jìn)展為腦梗死，其預(yù)后較差。對(duì)比劑增強(qiáng)掃描大部分病變不強(qiáng)化，少部分病變內(nèi)可有斑片樣的輕度強(qiáng)化，其強(qiáng)化可能與檢查時(shí)間有關(guān)。不典型PRES也可累及基底節(jié)、額葉，但多為對(duì)稱性受累，不對(duì)稱受累少見[4]。

PRES的常規(guī)鑒別診斷有上矢狀竇栓塞、靜脈性腦梗死等[4]，磁共振靜脈造影(magnetic resonance venogram，MRV)對(duì)其二者的鑒別有重要價(jià)值，上矢狀竇血栓發(fā)生時(shí)，MRV可以清楚地顯示栓塞部位及范圍，與PRES較易鑒別。但當(dāng)PRES局限性累及顱內(nèi)一些部位時(shí)，不易與顱內(nèi)的占位性病變(如低級(jí)別膠質(zhì)瘤)相鑒別，此時(shí)需要綜合多種磁共振序列檢查結(jié)果并結(jié)合病患的復(fù)查情況對(duì)二者進(jìn)行鑒別。一些腦功能序列可以對(duì)二者的鑒別診斷提供一定的幫助，如3D-ASL、MRS，PRES的3D-ASL表現(xiàn)多顯示與病變形態(tài)不相符合的高灌注區(qū)域，MRS多無明顯改變，而低級(jí)別膠質(zhì)瘤的高灌注形態(tài)多與病變相符，MRS多提示NAA峰的下降及Cho峰的增高[5-6]。

本病例病變局限于左側(cè)額葉，不是PRES的典型發(fā)病部位，且呈血管源性水腫表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描病變內(nèi)有斑點(diǎn)樣輕度強(qiáng)化，3D-ASL病變內(nèi)有明顯高灌注區(qū)域，因此初次診斷誤診為膠質(zhì)瘤(低級(jí)別)，但當(dāng)患者再次復(fù)查時(shí)，病變完全消失?；仡櫛静±』加忻鞔_的高血壓病史(最高血壓180/120 mmHg)，且病程較短，在血壓得到有效的控制后，病患癥狀得到改善；左側(cè)額葉病變沒有明確的腫瘤形態(tài)，且血腦屏障破壞較輕，雖然病變內(nèi)有高灌注區(qū)，但高灌注區(qū)域形態(tài)與病變形態(tài)不相匹配，高灌注區(qū)域僅局限在病變內(nèi)且形態(tài)規(guī)則，DWI病變呈等信號(hào)，ADC圖呈高信號(hào)，MRS示NAA峰未見明確減低，Cho峰未見明確增高，說明神經(jīng)元未破壞；最后，病患半年后復(fù)查左側(cè)額葉病變完全消失。這些表現(xiàn)與McKinney等[7]學(xué)者報(bào)道的不典型PRES較為相同。且本病例病變輕度斑點(diǎn)樣強(qiáng)化，其內(nèi)有明顯的高灌注區(qū)域，提示局部腦組織過度灌注，血腦屏障功能輕度受損，均支持PRES的第2種發(fā)病機(jī)制，但病變局限性累及左側(cè)額葉的具體原因不詳，可能與該病患左側(cè)額葉的供血小動(dòng)脈相對(duì)缺乏交感神經(jīng)支配，從而不能有效避免血管內(nèi)壓升高，血壓異常增高時(shí)導(dǎo)致腦小血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰有關(guān)[7]。

因病變局限于左側(cè)額葉的可逆性腦病綜合征少見，當(dāng)病灶呈血管源性水腫，血腦屏障功能輕度受損，并局部呈高灌注時(shí)，不易與一些顱內(nèi)占位(低級(jí)別膠質(zhì)瘤)相鑒別，平時(shí)的臨床工作中需多加重視。

利益沖突：無。