鼻部和鼻咽部Rosai-Dorfman病1例

朱喬喬 溫樹信

(山西醫(yī)科大學第一臨床醫(yī)學院 太原 030001)

資料患者女性，38歲。因鼻背畸形1年，鼻塞伴嗅覺減退、左耳間斷性耳鳴2個月于2016年10月19日收入院，初步診斷為鼻部腫物。2年前有鼻背外傷史，鼻背部紅、腫癥狀消退后，鼻部外形未見明顯改變。否認家族史及遺傳病史。查體：頸部淋巴結(jié)未見腫大，余未見異常。?？撇轶w：鼻背部外形改變呈“鞍狀”，觸之質(zhì)硬，雙側(cè)鼻腔因鼻中隔腫物明顯隆起而堵塞，并有少量黃色黏性分泌物附著。鼻竇CT檢查(圖1)：鼻中隔腫物堵塞兩側(cè)鼻腔，大小約3.3 cm×2.5 cm ×4.1 cm，鼻中隔前部骨質(zhì)破壞，鼻骨受壓而導致形態(tài)失常，考慮淋巴瘤可能；左側(cè)鼻咽側(cè)壁可見軟組織密度影，最大截面約3.3 cm×2.3 cm；左側(cè)咽隱窩變窄，鄰近骨質(zhì)未見破壞；2處腫物密度均勻，增強掃描未見明顯強化。病理蘇木素-伊紅(HE)染色顯示：小動脈、小靜脈和毛細血管受累，管壁纖維素性壞死。診斷：(鼻中隔)惡性肉芽腫(中線惡性網(wǎng)狀細胞瘤)？因病理診斷不明確再次取活檢，第2次病理結(jié)果為慢性炎性病變。本次留取的組織再次做病理檢查：可見散在T細胞、B細胞、漿細胞及中性粒細胞，并見較多胞質(zhì)豐富、大的組織細胞，內(nèi)見吞噬細胞、漿細胞、粒細胞，即Emperipolesis現(xiàn)象(圖2)，部分區(qū)域見纖維組織增生。免疫組化結(jié)果：AE1/AE3(-)，CD3(部分+)，CD20(部分+)，CD68(+)，CD30(-)，ALK(-)，LCA(+)，TIAI(少量+)，CD7(部分+)，CD5(-)，CD56(-)，Ki67(約15%)，加標S100(+)，診斷為Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)。明確診斷前因血細胞檢查中白細胞為10.0×109/L，中性粒細胞為78.5%，以及鼻部分泌物培養(yǎng)鑒定為金黃色葡萄球菌，考慮有局部感染，給予頭孢西丁抗感染8 d和甲潑尼龍琥珀酸鈉1周治療?；颊咭虮乔煌飧纳凭芙^進一步治療，但需隨訪觀察。后因鼻塞癥狀加重再次入院，并于2017年2月22日全身麻醉行鼻內(nèi)鏡下鼻中隔腫物切除術(shù)，鼻咽部取活檢，術(shù)前復(fù)查鼻竇CT檢查與前片對比未見明顯變化。術(shù)中可見灰白色軟骨樣病變，質(zhì)硬，邊界不清，息肉鉗切取及電動切割吸引器切除腫物。術(shù)后鼻咽部免疫組化結(jié)果與鼻部一樣，明確為鼻部、鼻咽部RDD，并給予甲潑尼龍琥珀酸鈉(8 d)和頭孢呋辛抗感染(10 d)治療。13個月后復(fù)查時雙側(cè)鼻腔通暢，鼻竇CT(圖3)示鼻部病灶幾乎消失，鼻咽部病情穩(wěn)定無增大趨向。隨訪16個月，患者鼻咽部病變穩(wěn)定，鼻外形恢復(fù)正常，無鼻塞等不適，并繼續(xù)隨訪。

圖1. 術(shù)前鼻竇軸位CT掃描示：鼻中隔前部及左側(cè)鼻咽側(cè)壁可見軟組織密度影，鼻中隔破壞

圖2. 胞質(zhì)豐富的大組織細胞，內(nèi)見吞噬細胞、漿細胞、粒細胞，即Emperipolesis現(xiàn)象(HE染色×100)

圖3. 術(shù)后13個月復(fù)查鼻竇軸位CT掃描示：鼻中隔前部軟組織影幾乎消失，鼻咽部病灶大小未見明顯變化

討論RDD是一種良性組織細胞增生性疾病，比較罕見，病因尚不清楚，多為淋巴結(jié)受累，也可表現(xiàn)為結(jié)外組織受累，有時結(jié)外病變和淋巴結(jié)同時受累。有文獻統(tǒng)計，43%的病例表現(xiàn)為結(jié)外受累[1]，但只有結(jié)外病變而不伴淋巴結(jié)受累的患者不足20%[2]，最常發(fā)生于皮膚、軟組織和上呼吸道。由于RDD中同時累及鼻中隔和鼻咽部的病例少見，臨床醫(yī)師又對本病缺乏認識，故易誤診。RDD在影像學上的表現(xiàn)主要為軟組織影，有時伴有密度不均或骨質(zhì)受侵而被誤診為惡性腫瘤。本病例因在影像學上表現(xiàn)為伴有鼻中隔骨質(zhì)受侵及伴隨鼻咽部病變而誤診。組織病理學的特征性表現(xiàn)為Emperipolesis現(xiàn)象，具有診斷學意義；然而，結(jié)外病變中嚴重纖維化和較少組織細胞使得其在組織病理學上難以找見Emperipolesis現(xiàn)象，從而容易誤診。本病例第1次病檢未發(fā)現(xiàn)Emperipolesis現(xiàn)象，重復(fù)活檢才得以發(fā)現(xiàn)這一特殊現(xiàn)象。

在病理學上，鼻部、鼻咽部RDD還應(yīng)與鼻硬結(jié)病、鼻咽惡性腫瘤、鼻咽纖維血管瘤、肉芽腫性多血管炎、朗格漢斯細胞增多癥、結(jié)節(jié)病和淋巴瘤等鑒別，但其免疫組化表型S100蛋白(+)、CD68(+)和CDla(-)可以把本病與以上疾病區(qū)分開，是目前診斷的金標準。RDD雖然為良性病變，但累及重要器官或免疫系統(tǒng)時可有一定的致死率。鼻部、鼻咽部RDD因累及重要器官或免疫系統(tǒng)概率小，死亡病例中只找到1例，且死因未明。在其治療指南中并沒有達成明確共識，一般認為淋巴結(jié)受累者只需觀察，因為發(fā)生于淋巴結(jié)者有時可自行消退，而結(jié)外患者在有癥狀或重要器官受到影響的情況下才建議治療[1，3]。治療方式包括以糖皮質(zhì)激素治療為主的非手術(shù)治療緩解癥狀；手術(shù)幫助部分患者改善癥狀，也可以完全切除病灶以達到根治目的。Pulsoni等[4]報道，在80例RDD患者中有40例未接受治療或只接受糖皮質(zhì)激素治療，其中33例痊愈；40例接受手術(shù)、化療或放療，其中17例痊愈，認為對于未形成較大腫塊或威脅到重要器官的RDD無需治療。本病例鼻咽部病變雖未進行治療，但在隨訪中一直保持穩(wěn)定狀態(tài)，可暫不處理。患者鼻部病變完全切除，鼻外形現(xiàn)已恢復(fù)正常，無鼻塞等不適癥狀。