兒童肩胛骨嗜酸性肉芽腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉正軍,彭 博,張 帥,葛文龍,任文軍,王 剛

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 創(chuàng)傷骨科,吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，男，11歲。主訴：右肩部疼痛2個(gè)月，伴肩關(guān)節(jié)活動受限10天。于門診行右肩關(guān)節(jié)CT平掃：右肩胛骨見不規(guī)則骨質(zhì)破壞，邊緣略硬化，部分見蟲蝕樣改變，中心見軟組織密度影，CT值約42HU；余右肩關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)、密度如常，骨皮質(zhì)連續(xù)，骨小梁清晰，肩鎖關(guān)節(jié)及肩關(guān)節(jié)間隙存在，關(guān)節(jié)面尚光整。提示：右肩部關(guān)節(jié)盂改變，不除外腫瘤性病變(圖1)?；颊呒纯倘朐航邮苤委煛Ｈ朐簳r(shí)體格檢查：T 37.1℃，P78次/分，R18次/分，BP112/78 mmHg。發(fā)育正常，無貧血貌，心肺(-)腹軟，肝脾未觸及腫大，右側(cè)鎖骨上及腋下可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，余淺表淋巴結(jié)未見腫大。專科查體：雙上肢基本等長，右肩未見明顯異常血管走形及色素沉著。右肩壓痛、叩擊痛(+)，右上肢感覺及血運(yùn)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。肩MR平掃:右肩關(guān)節(jié)間隙如常，關(guān)節(jié)面尚光整；右肩袖肌腱連續(xù)，肌腱信號均勻，其內(nèi)未見明顯高信號影；右關(guān)節(jié)盂輕度膨脹，內(nèi)可見不規(guī)則等T1長T2信號影，壓脂序列呈明顯高信號，周圍軟組織內(nèi)可見斑片狀等T1稍長T2信號影，邊界不清，壓脂序列呈高信號；余右肩關(guān)節(jié)周圍諸骨質(zhì)信號未見異常。右側(cè)鎖骨上及腋下多發(fā)大小不等淋巴結(jié)影，較大者短徑為1.0 cm。提示：右側(cè)關(guān)節(jié)盂及周圍軟組織內(nèi)改變，建議增強(qiáng)掃描進(jìn)一步檢查。右側(cè)鎖骨上及腋下多發(fā)淋巴結(jié)影，較大者短徑為1.0 cm(圖2)。病理：對病灶進(jìn)行穿刺活檢，活檢組織脫鈣后全部取材，病理鏡下見增生的纖維組織及骨小梁，其內(nèi)可見散在嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，考慮嗜酸性肉芽腫。手術(shù)方法：刮除病灶，人工骨填充缺損部位，術(shù)后患者轉(zhuǎn)入我院放療科,給予放射治療后DT/f=200cGy，給予DT2600cGy，每周5次，每日1次危及器官受量均在正常組織耐受劑量范圍內(nèi)，并給予消腫止痛等對癥治療，放療中DT2600cGy/13f/19d?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)后出院。

圖1 肩關(guān)節(jié)CT平掃 右肩胛骨見不規(guī)則骨質(zhì)破壞

圖2 肩關(guān)節(jié)MR平掃 病灶在T2WI壓脂序列軸面呈高信號

2 討論

骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone,EGB)與韓-薛-柯綜合征(Hand-Schuller-Christian)、勒-雪綜合征(Letterer-Siwe)統(tǒng)稱為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，1953 年 Lichtenstein 將LCH病命名為“histiocytosis X”，即組織細(xì)胞增生癥X。EGB是一種局限于骨骼的特殊類型的組織細(xì)胞增生癥，病理上是以組織細(xì)胞增生，伴嗜酸性細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤為主要特別的病變[1]。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。目前,大多數(shù)研究認(rèn)為EGB是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病，可能與免疫系統(tǒng)紊亂、遺傳、感染以及腫瘤等因素有關(guān)。臨床上多以局部疼痛或壓痛為首發(fā)癥狀,少數(shù)患者因功能受限或跛行、軟組織腫脹或腫塊入院檢查,部分患者可伴有白細(xì)胞升高、嗜酸性粒細(xì)胞升高及血沉增快等一些生化異常指標(biāo)[2]。EGB淋巴結(jié)受累較常見(可達(dá)30%)，常見于頸部及腹股溝[3]，本例患者右側(cè)鎖骨下及腋下可見多個(gè)腫大淋巴結(jié)。

本病發(fā)病率低，好發(fā)于青少年，80%-85%的患者年齡小于30歲，其中年齡低于10歲的兒童約占60%。男性患者明顯多于女性，比例接近2∶1[3]。成人EGB較為少見，約85%為單發(fā)，多發(fā)病變常見于5歲以下兒童[4]。EGB可發(fā)生于任何骨骼的任何部位,目前國內(nèi)外文獻(xiàn)以報(bào)道顱骨、脊椎、骨盆骨及四肢長骨等部位居多，其中發(fā)生于肩胛骨者較為罕見[5]。肩胛骨為一扁寬形、不規(guī)則骨，位置表淺，所以肩胛骨病變引起的臨床癥狀較為明顯，且出現(xiàn)較早。

本病需與以下疾病相鑒別：①軟骨肉瘤：軟骨肉瘤主要發(fā)生于盆三角(髖骨、骶骨和股骨近端組成)及肩三角(肩胛骨、肱骨近端和鎖骨組成)，其次為胸肋骨和顱骨，手足骨發(fā)病率最低。較大的腫瘤內(nèi)可見黏液樣變及壞死、液化形成的不規(guī)則液性無回聲區(qū)[6]。②骨肉瘤：骨質(zhì)破壞，伴病理性骨折時(shí),可有骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷及不同程度的溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣無硬化，可伴瘤骨及骨膜反應(yīng)，可形成Codman三角，多伴軟組織腫塊形成。③動脈瘤樣骨囊腫：最常見于長骨的干骺端，病變部位可見膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄，部分皮質(zhì)不連續(xù)，邊緣部分不清，部分有鈣化，骨髓腔內(nèi)可見多發(fā)分隔，呈囊實(shí)性病灶，可有“液-液”平面[1]。④轉(zhuǎn)移性骨腫瘤：多發(fā)生于年齡較大且有惡性腫瘤病史的患者，骨轉(zhuǎn)移腫瘤的影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣，無典型表現(xiàn)。

EGB治療方式各家報(bào)道不盡相同,其中包括觀察隨訪、長期制動、系統(tǒng)化療、病灶刮除同時(shí)植骨或不植骨以及低劑量放射治療等方法[7]。一般來說，各種治療方法均能取得較好的預(yù)后。目前較為流行的是認(rèn)為EGB對射線敏感，但放療不良反應(yīng)大，且患者大多是青少年,在考慮對患者局部的生長發(fā)育后,應(yīng)盡量選用低劑量放射治療，放療后可達(dá)骨性愈合[8]，使得在恢復(fù)骨的正常結(jié)構(gòu)與強(qiáng)度的同時(shí)，也能有效防止EGB的復(fù)發(fā)。尤其近年來隨著放射治療設(shè)備和技術(shù)的進(jìn)步，鄰近病灶的重要組織器官也能得到較為理想的保護(hù),因此放射治療作為此病的主要治療方法應(yīng)該得到重視。本例患者從CT和MRI上,可以顯示病灶部位靠近肩關(guān)節(jié),已經(jīng)對關(guān)節(jié)產(chǎn)生了破壞,故在刮除病灶、植骨之后，輔以低劑量放射治療，使得在恢復(fù)骨的正常結(jié)構(gòu)與強(qiáng)度的同時(shí)，也能有效防止EGB的復(fù)發(fā)。