遺傳性易栓癥病人早期疾病體驗(yàn)的質(zhì)性研究

19世紀(jì)中期，德國(guó)醫(yī)生Virchow提出血栓形成機(jī)制的“三合一”理論[1]。在過去的20年里發(fā)現(xiàn)，靜脈血栓栓塞癥(VTE)的發(fā)病機(jī)理是多因素的，大約40%的VTE無(wú)法解釋其發(fā)病的根本原因，主要?dú)w類為遺傳性因素或獲得性因素，臨床上將這種特殊類型的VTE稱為易栓癥[2-3]。這種疾病不是一種單一疾病，它是由于抗磷脂綜合征(APS)、抗凝血蛋白抗凝血酶、蛋白質(zhì)C、蛋白質(zhì)因子V中的功能突變所引起[4-7]。目前，醫(yī)護(hù)人員往往對(duì)遺傳性易栓癥疾病認(rèn)識(shí)不足，延誤診治，威脅病人的生命健康。遺傳性易栓癥病人往往在青壯年期發(fā)病，其家族史、早期臨床表現(xiàn)、早期疾病體驗(yàn)的心理反應(yīng)對(duì)疾病的治療及預(yù)后至關(guān)重要。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中未曾涉及易栓癥病人的質(zhì)性研究。本研究通過對(duì)某三級(jí)甲等醫(yī)院收治的易栓癥病人進(jìn)行訪談，旨在了解遺傳性易栓癥病人對(duì)于早期疾病體驗(yàn)的心理感受，以期提高后期治療的依從性、延續(xù)性。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

本研究采用便利抽樣法選取某三級(jí)甲等醫(yī)院2017年1月—2018年10月收治的易栓癥病人10例。納入標(biāo)準(zhǔn)：①診斷為易栓癥1個(gè)月內(nèi)病人；②基因檢測(cè)診斷APS、抗凝血蛋白抗凝血酶、蛋白質(zhì)C缺乏、蛋白質(zhì)因子V突變病人；③血管造影顯示VTE；④無(wú)精神疾病，能夠正常溝通交流；⑤愿意參加本研究者。本研究組病人以1～10表示，訪談對(duì)象男7例，女3例；年齡21～50(33.50±8.75)歲；患病時(shí)間3～21(9.50±7.93)d，訪談對(duì)象一般信息詳見表1。

表1 病人基本信息資料

1.2 研究方法

1.2.1 資料收集方法

本研究采用現(xiàn)象學(xué)研究方法，運(yùn)用訪談和觀察法相結(jié)合的方式收集資料。研究者閱讀大量文獻(xiàn)后，與課題組成員根據(jù)研究目的討論后擬定訪談提綱，①您聽說(shuō)過易栓癥嗎？②以前家人得這種疾病時(shí)，您知道這種疾病會(huì)遺傳嗎？③您最擔(dān)心什么？④上次得血栓后生活飲食方面是否有所改變？⑤您期望醫(yī)護(hù)人員能夠提供哪方面的幫助？⑥這次血栓復(fù)發(fā)是在什么情況下發(fā)生？⑦得知此病具有遺傳性后，您今后有哪些疾病治療打算？⑧您了解抗凝藥物使用注意事項(xiàng)嗎？訪談前與研究對(duì)象取得聯(lián)系，確定訪談時(shí)間、地點(diǎn)，選擇單獨(dú)的病房，環(huán)境安靜、整潔，避免外界干擾，針對(duì)訪談提綱進(jìn)行深度訪談。訪談前，研究者向研究對(duì)象進(jìn)行自我介紹、說(shuō)明本次研究的目的、方法、簽署知情同意書，征得研究對(duì)象同意后開始錄音并記錄重點(diǎn)內(nèi)容及研究對(duì)象的動(dòng)作、表情，訪談時(shí)間為40～50 min。訪談中認(rèn)真傾聽，做好筆記，對(duì)部分問題結(jié)合情景進(jìn)行深入探究。訪談錄音轉(zhuǎn)錄為文稿后返還給受訪者，以確認(rèn)內(nèi)容的真實(shí)性。確定訪談資料無(wú)新信息出現(xiàn)，即達(dá)到資料飽和時(shí)結(jié)束訪談[8]。

1.2.2 資料分析方法

訪談結(jié)束6 h內(nèi)將錄音材料轉(zhuǎn)錄為文字材料，導(dǎo)入質(zhì)性分析軟件NVivo 10進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析，采用Giorgi分析方法進(jìn)行分析[9]。①反復(fù)閱讀轉(zhuǎn)錄文字資料，探究資料的深度與廣度；②運(yùn)用能夠體現(xiàn)早期疾病體驗(yàn)的心理感受相關(guān)術(shù)語(yǔ)，形成原始代碼；③將原始代碼帶入主題中，提煉有價(jià)值的內(nèi)容，形成不同主題；④為避免偏倚，由2名研究者共同對(duì)主題進(jìn)行拆分、刪減、整合、合并，達(dá)到詮釋研究目的的要求；⑤綜合主題，形成整體結(jié)構(gòu)性描述。

2 結(jié)果

對(duì)10例受訪者的文字資料進(jìn)行反復(fù)比較、編碼、摘錄，最后提煉疾病相關(guān)知識(shí)不足、治療延誤行為意向、疾病不確定感、計(jì)劃生活與尋找新選擇、醫(yī)療資源匱乏5個(gè)主題。

2.1 疾病相關(guān)知識(shí)不足

易栓癥是指有血栓傾向或形成血栓的一組疾病或病理狀態(tài)，作為VTE的一種特殊類型，往往被臨床醫(yī)護(hù)人員所忽視。

2.1.1 積極尋求易栓癥疾病各種信息

遺傳性易栓癥病人家族中往往有曾患血栓疾病或因血栓死亡的家人親戚，國(guó)內(nèi)在易栓癥方面的研究較少[10]。病人9：“10年前我父親從得病到去世共2 d，非常突然(沉默)，當(dāng)時(shí)記得他的腿腫得厲害，醫(yī)院也沒診斷出什么病?！钡弥约罕辉\斷為易栓癥后，多數(shù)病人從網(wǎng)上查找各種資料了解易栓癥，不斷地向醫(yī)生、護(hù)士詢問最佳治療方案。病人1：“我查到了，易栓癥中西醫(yī)結(jié)合治療效果比較好，肺栓塞治好后，我再去用中藥調(diào)理?！辈∪?：“易栓癥需要注意哪些？我一定得查明白這個(gè)病是怎么回事，以免有生命危險(xiǎn)”。

2.1.2 不能堅(jiān)持服用抗凝藥物治療

美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)(ACCP)發(fā)布了第10版《靜脈血栓栓塞(VTE)抗栓治療指南》[11]中指出，抗凝藥物是治療VTE的首選藥物，本組易栓癥病人年齡為(33.5±8.75)歲，處于青壯年時(shí)期，多數(shù)受訪者認(rèn)為沒有不適癥狀即為疾病已治愈。病人4：“2年前我得過下肢靜脈血栓，出院時(shí)醫(yī)生讓我堅(jiān)持服用抗凝藥6個(gè)月，當(dāng)時(shí)身體感覺很好，覺得吃藥挺麻煩，沒堅(jiān)持吃?！辈∪?：“上次出院后身體感覺輕松多了，藥物都有三分毒，長(zhǎng)期吃抗凝藥可能會(huì)引起出血，到時(shí)還得治(療)出血，更麻煩，我覺得吃不吃藥都一樣”。

2.1.3 出血觀察能力不足

當(dāng)問到服用抗凝藥物期間如何自我觀察出血現(xiàn)象時(shí)，80%病人不知道如何進(jìn)行自我出血現(xiàn)象觀察，部分病人沒有意識(shí)到出血的危害性。病人3：“吃藥出血是醫(yī)生調(diào)藥水平的問題，我可記不住那么多。”病人6：“在醫(yī)院里聽醫(yī)生的，不用自己操心，調(diào)好藥回家直接吃就行，沒這么麻煩(不以為然)”。

2.1.4 生活飲食習(xí)慣固化

國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)，高脂肪飲食可增加VTE的發(fā)生率,增加人群疾病死亡率[12-13]。然而，國(guó)內(nèi)中青年病人認(rèn)為，因?yàn)橹委熂膊《淖冿嬍沉?xí)慣非常困難，甚至有些情緒抵觸。病人7：“因?yàn)檫@個(gè)病，我這么年輕就不能盡情吃我最愛的烤魚、烤肉，對(duì)我簡(jiǎn)直就是折磨，做不到，做不到……(眼中含著淚花)”。

2.2 治療延誤行為意向

治療延誤行為指疾病確診超過2周末進(jìn)行延續(xù)性正規(guī)治療[14]，這種行為可導(dǎo)致VTE再次發(fā)生，甚至發(fā)生嚴(yán)重的肺栓塞，危及病人生命健康。

2.2.1 自我管理能力不足

流行病學(xué)調(diào)查已證實(shí)，香煙中高濃度的尼古丁增加血小板的聚集，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)，靜脈血栓發(fā)生率增高[15]。病人4:“住院期間能控制住不吸煙，但上班覺得勞累時(shí)，吸煙可以解乏，有時(shí)還會(huì)迸發(fā)靈感?！辈∪?0：“我煙齡10年了，朋友見面就讓煙，戒煙太難了”。

2.2.2 健康意識(shí)欠缺

在國(guó)內(nèi)，許多三級(jí)甲等醫(yī)院沒有基因監(jiān)測(cè)的資質(zhì)，基因監(jiān)測(cè)沒有作為住院病人的常規(guī)檢查，因此，遺傳性易栓癥病人容易漏診，往往病人再次因靜脈血栓住院后才進(jìn)行基因監(jiān)測(cè)查找引起靜脈血栓的根本原因。病人5：“1周前我遇車禍導(dǎo)致腿部骨折打石膏，一直在床上躺著，3 d前覺得腿疼，以為是骨折引起的疼痛，骨科醫(yī)生認(rèn)為是骨折恢復(fù)過程中的正常現(xiàn)象，也沒太當(dāng)成一回事。”病人2：“以前沒聽說(shuō)過有血栓這種(疾)病，更沒想到的是，易栓癥還會(huì)遺傳(詫異、恐懼的表情)？”

2.3 疾病不確定感

疾病不確定感是指當(dāng)疾病引起刺激后，病人出現(xiàn)不能處理疾病相關(guān)問題的能力[16]。疾病不確定感作為一種認(rèn)知狀態(tài)，增加患病壓力，嚴(yán)重影響病人心理狀態(tài)，甚至影響疾病結(jié)局[17]。

2.3.1 未來(lái)人生慘淡

易栓癥病人確診后需要長(zhǎng)期服用抗凝藥物預(yù)防靜脈血栓形成。病人2：“我大學(xué)沒畢業(yè)，沒談過戀愛，以后終身服藥，唉(深吸一口氣)！我的人生暗淡無(wú)光(難過得低下頭)?！辈∪?：“有時(shí)候夜間做噩夢(mèng)，發(fā)現(xiàn)自己全身出血(沉默)，慘不忍睹(手在發(fā)抖)！”

2.3.2 家庭中的累贅

易栓癥病人抗凝藥物費(fèi)用支出、定期復(fù)查、各種檢查化驗(yàn)費(fèi)用每年過萬(wàn)元，對(duì)于上有老，下有小，又要買房、買車，家庭負(fù)擔(dān)最重的中青年病人來(lái)說(shuō)，經(jīng)濟(jì)壓力較大。病人9：“長(zhǎng)期服藥，每年高額的各種費(fèi)用使我入不敷出，有時(shí)悄悄減點(diǎn)藥量，省些錢供孩子們上學(xué)用?！辈∪?：“兒子要買房娶媳婦，我這里又得花錢治病，錢不夠用??！”

2.3.3 子女后代的擔(dān)憂

文獻(xiàn)報(bào)道，中國(guó)漢族人群中，蛋白S的基因部分突變體與VTE的易感性相關(guān),因此具有遺傳性[18]。病人3：“我兒子還沒結(jié)婚，要是她未婚妻知道這個(gè)病會(huì)傳給孩子可糟了(表情著急)！”病人9：“有我一個(gè)血栓病就夠?yàn)?zāi)難的了，易栓癥將來(lái)可能會(huì)(遺)傳給我的子女，我的孩子怎么才能夠早點(diǎn)確診，及早預(yù)防(表情嚴(yán)肅、迫切)？”

2.4 計(jì)劃生活，尋找新選擇

病人1和病人7認(rèn)為，既然疾病已經(jīng)發(fā)生在我們身上，沮喪、頹廢、憤怒都無(wú)濟(jì)于事，不會(huì)對(duì)身體的康復(fù)產(chǎn)生任何積極作用，何不利用這次人生中的重大挫折，重新審視、重塑、規(guī)劃一下自己的生活，制造并尋找各種契機(jī)，活出一種別開生面的獨(dú)特自我人生。

2.5 醫(yī)療資源匱乏

血管外科在中國(guó)的快速發(fā)展僅有幾十年歷史，近年來(lái)隨著靜脈血栓防控的重視，易栓癥作為一種特殊VTE逐漸被醫(yī)護(hù)人員所認(rèn)識(shí)，基因監(jiān)測(cè)是遺傳性易栓癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，其費(fèi)用高，監(jiān)測(cè)技術(shù)要求高，該技術(shù)未被臨床檢驗(yàn)部門普及，這給早期診斷易栓癥帶來(lái)困難。病人10：“這是我們看的第3個(gè)醫(yī)院了，前2個(gè)(醫(yī)院)都沒說(shuō)清是什么病(含著眼淚)？花了那么多錢還是沒治好病?！辈∪?：“剛腿腫時(shí)，縣醫(yī)院說(shuō)沒什么好辦法，讓我們回家觀察看看，腿腫厲害后，我們才打聽到有血管外科可以治這個(gè)病”。

3 討論

3.1 加強(qiáng)全面心理疏導(dǎo)

心理疏導(dǎo)是一種通過“梳理、泄壓、引導(dǎo)”言語(yǔ)溝通技巧進(jìn)行自我調(diào)節(jié)的支持行為，可提高行為能力，促進(jìn)病人自我發(fā)展[19]。受訪者中有2位對(duì)待疾病的態(tài)度正性積極，其他受訪者態(tài)度負(fù)性消極。有文獻(xiàn)報(bào)道，心理疏導(dǎo)可改善負(fù)性情緒，減輕病人臨床病癥，促進(jìn)病人身體康復(fù)[20]。調(diào)動(dòng)醫(yī)護(hù)、家屬陪病人交談可減輕焦慮癥發(fā)生率。韋瑜群等[21]發(fā)現(xiàn)，家屬每天陪伴交談4.1～6.0 h，可使病人得到有效的外部幫助支持，也有利于病人自我心理調(diào)適，病人焦慮癥發(fā)生率下降20%。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已轉(zhuǎn)變?yōu)樯?社會(huì)-心理醫(yī)學(xué)模式，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)根據(jù)不同文化層次病人給予不同心理疏導(dǎo)方式，重點(diǎn)評(píng)估高中/中專以下文化程度病人的心理狀態(tài)，給予個(gè)體化的信息支持、心理疏導(dǎo)、效果評(píng)價(jià)，給予病人更多關(guān)心，提供有力的心理支持。

3.2 延續(xù)性規(guī)范用藥指導(dǎo)

處于中青年階段的遺傳性易栓癥病人，出院后服藥依從性差的主要原因?yàn)椋簺]有意識(shí)到長(zhǎng)期規(guī)律的藥物治療對(duì)健康恢復(fù)是有益的或因經(jīng)濟(jì)因素受到限制。建議采用以病人感受為核心的健康信念模式，使病人從主觀意識(shí)上認(rèn)為長(zhǎng)期服藥可達(dá)到健康利益最大化，疾病治愈效果最優(yōu)化，從而提高服藥依從性[22]。出院前，運(yùn)用協(xié)同護(hù)理模式為病人建立用藥檔案，家屬根據(jù)用藥檔案隨時(shí)監(jiān)督用藥情況，復(fù)查時(shí)攜帶用藥檔案，醫(yī)生根據(jù)用藥情況給予個(gè)體化指導(dǎo)，護(hù)士與醫(yī)生溝通后針對(duì)“用藥問題”病人進(jìn)行電話隨訪記錄，形成出院病人用藥依從性的監(jiān)管機(jī)制[23]。

3.3 健全各層級(jí)醫(yī)療體系

VTE是美國(guó)第3位的心血管疾病致死因素，每年有近200萬(wàn)人患病，其中3%的VTE病人被診斷為遺傳性易栓癥，該病在中國(guó)人群中發(fā)病率達(dá)0.29%[24]，然而，我國(guó)對(duì)易栓癥的研究起步相對(duì)較晚，因此我們目前正面臨易栓癥的嚴(yán)峻挑戰(zhàn)[25]。臨床醫(yī)護(hù)人員對(duì)易栓癥知識(shí)了解不夠深入全面，基因監(jiān)測(cè)技術(shù)沒有在各醫(yī)院廣泛應(yīng)用，這些是阻礙易栓癥病人明確診斷的主要因素。建議加快完善易栓癥診療部門配套設(shè)施，同時(shí)對(duì)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行系統(tǒng)化的理論知識(shí)培訓(xùn)，并將知識(shí)培訓(xùn)逐步延伸至社區(qū)，盡早篩查出有易栓癥家族史或曾多次得過靜脈血栓的病人，達(dá)到保障居民健康，提高生活質(zhì)量的目的。

3.4 研究不足

單中心遺傳性易栓癥病人數(shù)量較少，樣本量存在一定局限性。今后將擴(kuò)大樣本量進(jìn)行多中心遺傳性易栓癥病人研究，為提高遺傳性易栓癥病人后續(xù)治療的依從性、延續(xù)性提供更多有價(jià)值的參考依據(jù)。

4 小結(jié)

遺傳性易栓癥病人早期疾病體驗(yàn)后的心理感受主要體現(xiàn)在：疾病相關(guān)知識(shí)不足、治療延誤行為意向、疾病不確定感、計(jì)劃生活與尋找新選擇、醫(yī)療資源匱乏。通過加強(qiáng)病人全面心理疏導(dǎo)、延續(xù)性規(guī)范用藥指導(dǎo)、健全各層級(jí)醫(yī)療體系，逐步提高遺傳性易栓癥病人后續(xù)治療的依從性、延續(xù)性。