乙狀竇旁脂肪瘤累及內(nèi)耳一例

唐欣薇，李靜，王振常

圖1 橫軸面平掃(軟組織窗)示右側(cè)乙狀竇旁類圓形低度影(箭)，邊緣清晰。 圖2 橫軸面CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示病灶邊緣強(qiáng)化(箭)，右側(cè)乙狀竇受壓，乙狀竇前壁骨質(zhì)未見明顯異常。雙側(cè)耳蝸內(nèi)未見異常。 圖3 橫軸面T1WI平掃示右側(cè)后顱窩乙狀竇內(nèi)側(cè)軟組織腫塊影，病變中央部主體呈高信號(hào)(箭)。圖4 橫軸面T2WI脂肪抑制序列圖像示病變呈周邊高信號(hào)，中心低信號(hào)(箭)。 圖5 橫軸面DWI示病灶呈環(huán)形高信號(hào)(箭)。 圖6 橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描脂肪抑制圖像示病灶中心未強(qiáng)化，周邊可見不均勻強(qiáng)化(箭)。

病例資料 患者，男，37歲，主因3年前無明顯誘因出現(xiàn)眩暈，伴惡心嘔吐，20天前飲酒后再次出現(xiàn)上述癥狀，并伴右耳耳鳴、聽力下降，故來我院就診。查體：患者舌根淋巴結(jié)增生，聽力學(xué)檢查左耳正常，右耳未測(cè)出氣、骨導(dǎo)，其他癥狀、體征及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均為陰性。顳骨CT：右側(cè)乙狀竇旁可見類圓形低密度影，病灶大小約1.0 cm×0.9 cm×0.9 cm(前后徑×左右徑×上下徑)，鄰近乙狀竇前壁骨質(zhì)未見明顯異常，平掃、增強(qiáng)掃描CT值分別約-107 HU、-119 HU，增強(qiáng)掃描可見邊緣強(qiáng)化，右側(cè)乙狀竇受壓，其內(nèi)對(duì)比劑填充良好，雙側(cè)耳蝸骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見異常(圖1、2)。MRI檢查：右側(cè)后顱窩乙狀竇區(qū)可見異常信號(hào)影，病變中央部主體T1WI呈高信號(hào)(圖3)，T2WI+抑脂序列呈周邊高信號(hào)，中心低信號(hào)(圖4)。DWI呈環(huán)形高信號(hào)(圖5)，增強(qiáng)掃描病灶中心未強(qiáng)化，周邊呈環(huán)形強(qiáng)化(圖6)；乙狀竇內(nèi)流空信號(hào)好，且右側(cè)耳蝸底周內(nèi)可見點(diǎn)片狀異常信號(hào)影，T1WI呈高信號(hào)(圖3、4)，增強(qiáng)掃描耳蝸底周可見輕度強(qiáng)化(圖6)。影像學(xué)診斷：右側(cè)后顱窩乙狀竇區(qū)病灶考慮脂肪瘤可能?；颊咝惺中g(shù)治療，術(shù)中可見腫物位于內(nèi)淋巴囊區(qū)域，色白，質(zhì)軟，去除后顱窩及乙狀竇表面骨板，于腫物表面切開，內(nèi)部為一充滿脂肪樣物囊袋，囊壁與內(nèi)淋巴囊壁內(nèi)側(cè)相連，予以徹底切除，右側(cè)內(nèi)淋巴囊腫物送病理檢查，病理結(jié)果示標(biāo)本中可見纖維肉芽組織2塊(直徑0.8～1.0 cm)，其內(nèi)可見炎性細(xì)胞浸潤及血管增生，并可見多核巨細(xì)胞反應(yīng)及鈣鹽沉著(圖7、8)?；颊咝卸笄锌冢龆蠹」悄ぐ?，軟化乙狀竇及后顱窩硬腦膜，結(jié)合影像表現(xiàn)及術(shù)中情況，診斷為后顱窩脂肪瘤。

圖7 右側(cè)內(nèi)淋巴囊腫物鏡下病理結(jié)果：標(biāo)本中可見纖維肉芽組織2塊(直徑0.8～1.0cm)，其內(nèi)可見炎性細(xì)胞浸潤(綠箭)、血管增生(黃箭)及鈣鹽沉著(紅箭)(×40，HE)。 圖8 鏡下病理示多核巨細(xì)胞反應(yīng)(紅箭)及炎性細(xì)胞(綠箭)(×100，HE)。

討論 后顱窩脂肪瘤作為顱內(nèi)皮樣囊腫的一種分類[1]，多發(fā)生于顱底或后顱窩近中線區(qū)，如橋小腦角、中顱窩底鞍旁、后顱窩四腦室等處，其結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是被一層由角質(zhì)上皮所構(gòu)成的包膜圍繞，囊內(nèi)含有大量角化蛋白、膽固醇結(jié)晶及脂肪組織[2]。本例影像學(xué)表現(xiàn)不同于普通脂肪瘤，其病灶位于右側(cè)后顱窩乙狀竇后內(nèi)側(cè)，易與內(nèi)淋巴囊來源腫瘤相混淆。

本例病變耳蝸內(nèi)可見脂滴信號(hào)，考慮為病變破裂所致。搜索國內(nèi)外文獻(xiàn)，較少見脂肪瘤破裂的相關(guān)報(bào)道，但有學(xué)者報(bào)道，皮樣囊腫破裂后病灶與周圍腦組織內(nèi)可見脂質(zhì)滴聚集[3]。顱內(nèi)皮樣囊腫破裂較少見，最常見的破裂原因?yàn)樽园l(fā)性破裂，有關(guān)脂肪瘤為何自發(fā)性破裂的研究，國內(nèi)外也較少報(bào)道。筆者查閱脂肪瘤破裂的相關(guān)文獻(xiàn)，推測(cè)脂肪瘤破裂可能與腫瘤直徑、位置、脂肪密度有關(guān)[4-5]，也可能是由于年齡依賴性荷爾蒙的改變引起腺體分泌增多，導(dǎo)致病變短期內(nèi)快速增長(zhǎng)而出現(xiàn)自發(fā)破裂。另外，醫(yī)源性及外傷性因素如勞動(dòng)、外力打擊、局部擠壓也是自發(fā)破裂的原因[6-7]。此例患者病變鄰近耳蝸在MRI上可見異常脂肪信號(hào)影，推測(cè)是破裂后的乙狀竇旁脂肪瘤其內(nèi)脂滴進(jìn)入耳蝸形成的，并且脂肪樣物質(zhì)可經(jīng)蝸窗、前庭窗或局部破壞迷路骨壁侵入或刺激內(nèi)耳引起迷路炎，導(dǎo)致患者出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐及聽力下降等迷路炎癥狀。

后顱窩脂肪瘤破裂罕見，累及耳蝸的更為少見，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性[8]，但CT、MRI 表現(xiàn)具有一定的特征性，一旦確診破裂后，為了避免內(nèi)容物繼續(xù)溢出而進(jìn)一步造成損害，應(yīng)盡早手術(shù)治療[9]。

筆者對(duì)此病例及相關(guān)脂肪瘤文獻(xiàn)進(jìn)行分析時(shí)，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)脂肪瘤破裂進(jìn)入耳蝸導(dǎo)致聽力下降的病例非常少見，該病例提醒臨床及影像工作者，顱內(nèi)脂肪瘤破裂也可能會(huì)進(jìn)入耳蝸，從而出現(xiàn)眩暈、惡心、聽力下降等癥狀。