王秀琴 王艷虹
【中圖分類號(hào)】R441
【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A
【文章編號(hào)】2095-6851(2019)04-031-01
惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和/或結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤,源自淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變,占全部惡性腫瘤的5%,結(jié)外非何杰金氏淋巴瘤罕見,僅1.5%原發(fā)于女性生殖道[1]。我院收治1例原發(fā)性女性生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤,現(xiàn)報(bào)道如下:
1 臨床資料
患者,女性,75歲,因“絕經(jīng)后陰道流血10天”于2017年2月28日入院?;颊?0歲自然絕經(jīng),入院前10天無誘因陰道流血,量少,淋漓不盡,無腹痛、腹脹,無畏寒、發(fā)熱,大小便正常。入院??茩z查:外陰發(fā)育正常,已婚已產(chǎn)型;陰道通暢,有少量暗紅色血跡,粘膜紅潤(rùn);宮頸失去正常結(jié)構(gòu),被5*5cm灰紅色腫物替代,腫物表面粗糙,質(zhì)地中等、糟脆,無觸痛,有接觸性出血;子宮萎縮,活動(dòng)度好,無觸痛;三合診宮頸明顯膨大,觸及5*5cm腫物,雙側(cè)宮旁組織未觸及異常,雙側(cè)附件區(qū)未觸及異常。入院B超檢查提示宮頸處實(shí)性占位;老年子宮;宮內(nèi)節(jié)育環(huán);盆腔CT檢查提示子宮頸明顯增厚,呈軟組織密度腫塊,大小約35.4*61.5*57.0mm,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化;宮頸活檢:宮頸惡性腫瘤,考慮上皮性腫瘤,不能排除淋巴瘤。入院診斷:宮頸惡性腫瘤Ib2期,入院完善各項(xiàng)檢查,排除手術(shù)禁忌癥,于2017年3月7日在全麻下行腹腔鏡根治性子宮切除+雙側(cè)附件切除+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)中探查盆腹腔內(nèi)無腹水,子宮體萎縮,宮頸部膨大,有4*5*5cm質(zhì)硬腫瘤,宮頸外口組織糟脆,雙側(cè)附件萎縮;探查肝膽脾表面光滑,腸管及腸系膜表面光滑,大網(wǎng)膜未見異常;盆腔淋巴結(jié)未見腫大。手術(shù)順利,術(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)后病理回報(bào):宮頸高度考慮B細(xì)胞淋巴瘤,侵犯肌層達(dá)漿膜外纖維組織,累及宮體下段及陰道壁;兩側(cè)宮旁組織凈;左右盆腔淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,未見轉(zhuǎn)移;免疫組化:CD(-);CD43(-);CD20(+);CD79α(+);Bcl-2(+);Bcl-6(+);mum-1(+);CD10(+);CD5(-);CyclinD(-);CD21(-);P16(-);CEA(-);P40(-);CK5/6(-);CK8(-);Ki-67(+30~40%)。之后病理切片送至廣東中山醫(yī)院會(huì)診,會(huì)診結(jié)果回報(bào):宮頸B細(xì)胞淋巴瘤,與我院病理診斷符合。術(shù)后診斷:宮頸惡性淋巴瘤Ib2期。術(shù)后轉(zhuǎn)至我院血液科進(jìn)一步治療,在血液科行骨穿檢查未見異常;術(shù)后予R-CHOP方案化療2程,CHOP方案化療2程,末次化療2017年8月,化療1程后,患者曾出現(xiàn)皮下膿腫,經(jīng)穿刺引流,對(duì)癥抗炎治療后好轉(zhuǎn),無其他嚴(yán)重化療副反應(yīng),定期隨訪至今良好。
2 討論
原發(fā)性女性生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤(primary female genital system lymphoma,PFGSL)是一種罕見的惡性腫瘤,屬于結(jié)外型淋巴瘤,主要發(fā)病部位為宮頸及卵巢,少數(shù)出現(xiàn)在陰道、子宮體及外陰部[2]。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,與原發(fā)于該部位的惡性腫瘤相似[3]。結(jié)合本例患者,就診時(shí)臨床癥狀及婦科檢查發(fā)現(xiàn)宮頸惡性腫瘤與常見宮頸惡性腫瘤無明顯區(qū)別。常見的PFGSL病理類型為B細(xì)胞來源的非何杰金氏淋巴瘤,其中最常見的為彌漫性大B細(xì)胞非何杰金氏淋巴瘤[4]。PFGSL診斷國(guó)內(nèi)外尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),目前臨床中仍采用FOX和Vang[5]的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)以生殖器官病變?yōu)橹饕憩F(xiàn),且為首發(fā)癥狀;(2)生殖器官是唯一的結(jié)外受累部位;(3)外周血及骨髓檢查無異常;(4)既往無淋巴瘤病史;(5)如遠(yuǎn)處出現(xiàn)繼發(fā)性淋巴瘤,必須與原發(fā)性惡性淋巴瘤相隔數(shù)月。本例均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn),最終診斷需依靠病理學(xué)檢查。宮頸原發(fā)性惡性淋巴瘤易與宮頸癌相混淆,有時(shí)需要多次活檢,并需排除繼發(fā),免疫組化可用于鑒別診斷,對(duì)本病的確診也很重要。
目前對(duì)PFGSL的治療尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),一般認(rèn)為該病為全身性疾病,對(duì)化、放療敏感,目前治療以手術(shù)、化療為主,結(jié)合放療以及免疫治療的綜合治療。手術(shù)的目的是為明確分期,減少瘤負(fù)荷,提高術(shù)后化療或放療的療效?;熓潜静〉幕局委熓侄蝃6],目前對(duì)于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的一線治療以利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿、潑尼松方案(R-CHOP)為主,化療療程一般在4-6個(gè)周期為宜,完全緩解后再行2-3個(gè)療程鞏固療效[7]。
PFGSL患者的預(yù)后報(bào)道各不相同,患者的生存時(shí)間與年齡、分期、組織病理類型等有關(guān),LDH測(cè)定可作為疾病監(jiān)測(cè)及預(yù)后的參考指標(biāo)之一。PFGSL發(fā)病幾率低,臨床鑒別診斷不容易,要重視病理結(jié)果的判讀,尤其免疫組化結(jié)果,必要時(shí)反復(fù)取活檢。該病的后續(xù)治療方式與常見宮頸惡性腫瘤有所區(qū)別,常見的宮頸惡性腫瘤術(shù)后輔助治療以放療為主,可同步放化療已達(dá)到放療增敏作用。而PFGSL術(shù)后主要輔助治療為化療,且化療方案與常見宮頸癌化療方案不同。故早期明確診斷PFGSL,可使患者得到及時(shí)準(zhǔn)確的治療,提高患者的生存率。
參考文獻(xiàn):
[1] 張紅娟,許傳杰,沈衛(wèi)章,等.原發(fā)性女性生殖系統(tǒng)淋巴瘤一例[J].白血病.2013.22(4):254-255.
[2] 孫莉紅.女性生殖系統(tǒng)原發(fā)性惡性淋巴瘤2例分析[J].中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥.2013.20(35):140-141.
[3] 李華芳,焦秀貞,戰(zhàn)忠利,等.兩性腺原發(fā)性淋巴瘤26例臨床病理分析[J].中國(guó)腫瘤臨床,2008,35(3):128-131.
[4] 韓肖燕,王慧英,吳珊珊,等.雙側(cè)卵巢伯基特淋巴瘤一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)婦產(chǎn)科雜志,2013,48(6):464-466.