結(jié)核性膿胸并發(fā)胸膜血管肉瘤一例并文獻復(fù)習(xí)與分析

趙彬 喬高鋒 金鋒 王成 孫磊 楊秀珍

血管肉瘤是一種來源于血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性軟組織腫瘤，臨床發(fā)病率低，原發(fā)性胸膜血管肉瘤(pleural angiosarcoma，PAS)更為罕見，國內(nèi)外僅報道30余例。PAS具體病因不明，有研究報道結(jié)核性膿胸是本病的高風(fēng)險因素[1-2]。本研究報道山東大學(xué)附屬山東省胸科醫(yī)院收治的1例經(jīng)病理檢查確診的結(jié)核性膿胸并發(fā)PAS患者，并進行文獻復(fù)習(xí)，以提高對本病的認(rèn)識。

臨床資料

圖1～3 2011年9月患者行胸部CT掃描，顯示左肺下葉后基底段小結(jié)節(jié)狀影，邊緣模糊。右側(cè)臟壁層胸膜不規(guī)則增厚，條樣鈣化，其內(nèi)見包裹性液體及軟組織樣密度影，并見引流管影通向胸壁外，右肺下葉部分不張

患者，男，56歲。因“胸悶、咳嗽超過1個月，痰中帶血20 d”于2016年11月入院?；颊?016年9月出現(xiàn)漸進性胸悶，深吸氣及活動后明顯，伴少量咳嗽，咳少量白痰，無發(fā)熱，無胸痛，無心慌。2016年10月19日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT掃描，示右肺下葉高密度影，內(nèi)見厚壁空洞，右側(cè)包裹性胸腔積液影，內(nèi)見氣體；左肺見不規(guī)則高密度影。CT檢查診斷為肺部病變并胸腔積液。給予胸腔置入微創(chuàng)導(dǎo)管引流出血性液體約500 ml，行抗感染治療(頭孢硫脒2 g/次，靜脈滴注，2次/d)10 d。治療后患者胸悶癥狀有所減輕，但咳嗽增多，出現(xiàn)鮮紅色血絲痰，5～6口/d，遂就診于當(dāng)?shù)亟Y(jié)核病防治站；診斷為肺結(jié)核，給予抗結(jié)核藥物(異煙肼0.3 g/次，1次/d；利福平0.45 g/次，1次/d；乙胺丁醇0.75 g/次，1次/d；吡嗪酰胺0.75 g/次，2次/d；均為口服)治療14 d，患者痰中帶血癥狀略有減輕，為進一步治療轉(zhuǎn)至我院。

患者25年前曾患“肺結(jié)核、結(jié)核性胸腔積液”，采用異煙肼、利福平抗結(jié)核藥物治療6個月。2011年發(fā)現(xiàn)甲狀腺囊性瘤并行手術(shù)治療，術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)“右側(cè)胸腔積液”，置微創(chuàng)導(dǎo)管行胸腔閉式引流，共引流出血性胸腔積液約170 ml，給予抗結(jié)核藥物(異煙肼0.3 g/次，利福平0.45 g/次，乙胺丁醇0.75 g/次，吡嗪酰胺1.5 g/次；均為口服，1次/d)治療4個月。患者2011年9月23日于我院行胸部CT檢查，示雙肺紋理模糊、紊亂，雙肺內(nèi)見沿支氣管分布的淡薄樹芽樣密度增高影，左肺下葉后基底段見小結(jié)節(jié)狀影，邊緣模糊。右側(cè)臟壁層胸膜不規(guī)則增厚，見條樣鈣化，其內(nèi)見包裹性液體及軟組織樣密度影，并見引流管影通向胸壁外，右肺下葉部分不張。縱隔、肺門未見明顯增大淋巴結(jié)(圖1～3)。CT診斷：(1)右側(cè)胸膜增厚、鈣化，包裹性積液；(2)支氣管炎。

圖10 2016年12月8日患者術(shù)中快速病理壁層胸膜標(biāo)本檢查，顯示為增生、炎性改變并玻璃樣變的纖維組織，其中可見小團不典型肉芽腫性炎，傾向非特異性炎性改變(HE ×100) 圖11 2016年12月8日患者術(shù)后標(biāo)本病理檢查，顯示臟層胸膜病變標(biāo)本為增生、炎性改變并玻璃樣變的纖維組織，另見灶性鈣化，其中可見小團可疑肉芽腫(HE ×100)

患者于2016年11月入本院時體檢：體溫36.5 ℃，脈率96次/min，呼吸頻率23次/min，血壓120/76 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，右下肺叩診濁音，右下肺呼吸音低。行胸部CT增強掃描，示右肺下葉背段有不規(guī)則團塊灶，內(nèi)部密度欠均勻，呈明顯強化，雙肺內(nèi)見沿支氣管分布的淡薄樹芽樣密度增高影，左肺上葉尖后段、下葉后基底段見小結(jié)節(jié)狀影，邊緣模糊。右側(cè)臟壁層胸膜不規(guī)則增厚，見條樣鈣化，其內(nèi)見包裹性液體及軟組織樣密度影，右肺下葉部分不張；10R區(qū)見腫大淋巴結(jié)。CT診斷：(1)考慮右肺癌伴右肺門淋巴結(jié)腫大，左肺結(jié)節(jié)灶，不除外轉(zhuǎn)移；(2)右側(cè)胸膜增厚、鈣化，包裹性積液(圖4～9)。血紅細(xì)胞沉降率 31 mm/1 h(正常范圍0～15 mm/1 h)，C反應(yīng)蛋白 19 mg/L(正常范圍0～8 mg/L)，PPD皮膚試驗陰性，血常規(guī)、肝腎功能、血電解質(zhì)均無明顯異常；血結(jié)核感染T細(xì)胞斑點試驗(T-SPOT.TB)檢測陰性，血結(jié)核抗體陰性，痰抗酸桿菌陰性，痰結(jié)核分枝桿菌DNA陰性，肺炎支原體抗體陰性，真菌D葡聚糖檢測陰性，內(nèi)毒素檢測陰性，曲霉菌抗原檢測陰性，血癌胚抗原正常；痰檢未查到惡性腫瘤細(xì)胞。纖維支氣管鏡檢查示雙肺主支氣管及各段支氣管通暢，右肺上葉后段、基底段可見少量鮮紅色血液。刷檢抗酸桿菌陰性，未查到惡性腫瘤細(xì)胞。患者臨床診斷：結(jié)核性膿胸、繼發(fā)性肺結(jié)核(右側(cè)，涂陰，復(fù)治)、咯血、肺癌(待排)、2型糖尿病。給予抗結(jié)核、抗感染、止血治療(異煙肼0.3 g/次，口服，1次/d；利福平0.6 g/次，靜脈滴注，1次/d；乙胺丁醇0.75 g/次，口服，1次/d；吡嗪酰胺0.75 g/次，口服，2次/d，乳酸左氧氟沙星0.6 g/次，靜脈滴注，1次/d；血凝酶1 U/次，肌內(nèi)注射，1次/d；氨甲環(huán)酸0.4 g/次，靜脈推注，1次/d)，但效果欠佳，患者持續(xù)咯血。考慮膿胸侵及肺組織，且不能排除肺癌，復(fù)查血紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白檢測恢復(fù)正常，血常規(guī)正常(血紅蛋白156 g/L，紅細(xì)胞計數(shù)5.62×1012/L)。2016年12月8日于我院行膿胸廓清術(shù)，術(shù)中見膿腔內(nèi)有大量暗紅色渾濁液體及“泥沙樣”“爛肉樣”壞死組織，臟壁層胸膜纖維板增厚，并可見多處胸膜鈣化。切取灰紅色的壁層胸膜及膿腔內(nèi)病灶，取部分標(biāo)本送快速病理檢查，示壁層胸膜標(biāo)本為增生、炎性改變并玻璃樣變的纖維組織，其中查見小團不典型肉芽腫性炎，傾向非特異性炎性改變，抗酸染色陰性；膿腔內(nèi)病灶標(biāo)本為少許趨于壞死的炎性改變的纖維組織及小團不典型肉芽腫性炎并大量壞死(圖10)；術(shù)后病理報告：膿腔病灶標(biāo)本為壞死及出血；臟層胸膜病變標(biāo)本為增生、炎性改變并玻璃樣變的纖維組織，另見灶性鈣化，其中可見小團可疑肉芽腫性炎(圖11)。術(shù)中膿腔內(nèi)液體標(biāo)本實驗室檢查：結(jié)核分枝桿菌DNA陰性，分枝桿菌培養(yǎng)3份均為陰性，1份細(xì)菌培養(yǎng)陰性。術(shù)后前3天引流量分別為210 ml、80 ml和200 ml，后持續(xù)引流暗色血性液體約100 ml/d；術(shù)后復(fù)查示血紅蛋白降低，血紅細(xì)胞沉降率逐漸增快，患者術(shù)后3周帶管出院。出院時血常規(guī)檢查示血紅蛋白127 g/L，紅細(xì)胞4.71×1012/L，血紅細(xì)胞沉降率36 mm/1 h；出院后仍每日引流出血性液體，由暗色逐漸轉(zhuǎn)為淡紅色，但引流量逐漸增多。

圖12～16 2017年1月患者再次入院時行胸部CT掃描，顯示手術(shù)后右側(cè)臟壁層胸膜呈明顯不規(guī)則增厚，條樣鈣化，其內(nèi)見混雜密度影，右下側(cè)胸壁軟組織腫脹 圖17 2017年3月15日術(shù)后病理檢查，顯示炎性改變的纖維組織，其內(nèi)見散在肉芽腫性炎，符合結(jié)核感染(HE ×100)

患者于2017年1月16日再次入住我院，胸部CT復(fù)查顯示：右側(cè)臟壁層胸膜明顯不規(guī)則增厚，條樣鈣化，內(nèi)見混雜密度影及引流管置入影，同側(cè)葉間胸膜增厚，鄰近肺野見斑片、條索狀影，右肺下葉部分不張。左肺上葉尖后段、下葉后基底段見小結(jié)節(jié)狀影，邊緣模糊。右下側(cè)胸壁軟組織腫脹，肌間隙結(jié)構(gòu)不清。10R區(qū)見腫大淋巴結(jié)。右葉見略低密度灶，左葉內(nèi)見鈣化結(jié)節(jié)(圖12～16)。CT診斷：(1)符合右側(cè)結(jié)核性膿胸術(shù)后所見；(2)左肺小結(jié)節(jié)灶?；颊咭蚍αγ黠@，臥床不起，于2017年2月14日至我院查血常規(guī)報危急值：血紅蛋白38 g/L，紅細(xì)胞計數(shù)1.77×1012/L，紅細(xì)胞壓積0.12(正常范圍0.37～0.50)；給予多次輸血治療，凝血系列檢查無明顯異常，痰查抗酸桿菌陰性?；颊咝厍怀掷m(xù)滲血導(dǎo)致貧血，于山東省血液中心檢測示凝血因子均在正常范圍內(nèi)。為減輕滲血，2017年3月13日于我院行胸廓成形+開窗術(shù)，術(shù)中見膿腔范圍約12 cm×10 cm×8 cm，內(nèi)有少量膿液及干酪樣壞死物，臟、壁層胸膜明顯增厚。術(shù)中膿液及干酪壞死組織標(biāo)本檢查：結(jié)核分枝桿菌DNA陰性，3份標(biāo)本行分枝桿菌培養(yǎng)均為陰性。術(shù)后病理檢查顯示炎性改變的纖維組織，內(nèi)見散在肉芽腫性炎，符合結(jié)核感染，抗酸染色陽性(圖17)?；颊咝g(shù)后創(chuàng)面滲液較多，給予加壓包扎，但創(chuàng)面仍有大量滲血，需頻繁換藥。2017年4月28日患者于家中突發(fā)高熱，來我院換藥見創(chuàng)面有較多膿性分泌物，并有膿臭味，取創(chuàng)面膿液培養(yǎng)檢測到銅綠假單胞菌，多次清潔換藥后創(chuàng)面感染得到控制，臭味消失，但創(chuàng)面肉芽組織滲血增多，主要于肋膈隱窩處滲出。患者感到明顯乏力，血常規(guī)檢查顯示貧血加重，給予多次輸血治療。2017年5月2日于我院行血結(jié)核抗體IgG檢測為陽性；2017年5月2日胸部CT掃描顯示：右側(cè)臟壁層胸膜明顯不規(guī)則增厚，并可見條樣鈣化，內(nèi)見混雜密度影及引流管置入影，同側(cè)葉間胸膜增厚，鄰近肺野見斑片、條索狀影，右肺下葉部分不張。左肺上葉尖后段、下葉后基底段見小結(jié)節(jié)狀影，邊緣模糊。右下側(cè)胸壁軟組織部分缺如，胸壁腫脹。右肺門影增大(圖18～20)。CT診斷：(1)符合右側(cè)結(jié)核性膿胸術(shù)后所見；(2)左肺小結(jié)節(jié)灶。2017年6月13日血常規(guī)檢查示紅細(xì)胞計數(shù)2.91×1012/L，血紅蛋白43 g/L，紅細(xì)胞壓積0.17。

圖18～20 2017年5月患者胸部CT掃描，顯示胸廓成形術(shù)后右下胸壁腫脹，右側(cè)胸膜明顯不規(guī)則增厚，并可見條樣鈣化，其內(nèi)見混雜密度影 圖21 2017年8月8日患者手術(shù)后膿腔病灶標(biāo)本病理檢查，顯示纖維組織增生、炎性改變，部分區(qū)域增生活躍，并見壞死(HE ×100) 圖22 2017年8月8日患者手術(shù)后壁層纖維板標(biāo)本病理檢查，顯示增生、炎性改變并玻璃樣變的纖維組織(HE ×100)

圖23～25 2018年1月患者胸部CT掃描，顯示右側(cè)下胸壁腫脹，內(nèi)見低密度區(qū)，鄰近胸膜出現(xiàn)廣泛的不均勻性增厚、鈣化，內(nèi)部密度不均，見不規(guī)則低密度區(qū)，右側(cè)胸腔內(nèi)見水樣密度影并呈包裹樣 圖26，27 2018年1月底患者大腿部CT掃描，顯示左側(cè)股骨偏下段見溶骨性骨質(zhì)破壞，并可見死骨形成，其前方見軟組織密度影，邊界尚清晰，其內(nèi)密度不均勻

患者創(chuàng)口換藥壓迫止血效果差，滲血逐漸增多，但滲血位于肋膈隱窩，位置隱蔽，換藥困難；遂于2017年8月8日再次行壞死組織病灶清除+胸廓成形術(shù)，術(shù)中見創(chuàng)腔底部、靠近肋膈隱窩處有不健康肉芽組織及少量暗黑色血性液體，肉芽組織易出血，周圍臟壁層胸膜明顯增厚，形成纖維板?？p合創(chuàng)面并留置負(fù)壓引流管。術(shù)后膿腔病灶標(biāo)本病理檢查報告為纖維組織增生、炎性改變，部分區(qū)域增生活躍，并見壞死；壁層纖維板標(biāo)本為增生、炎性改變并玻璃樣變的纖維組織(圖21，22)。術(shù)后2周內(nèi)引流液較淡，之后顏色逐漸加深，引流量逐漸增多。結(jié)合病理檢查結(jié)果，不能排除慢性炎癥長期刺激導(dǎo)致惡性腫瘤的可能，囑患者攜帶病理切片于2017年9月14日至北京某三級甲等醫(yī)院病理會診，顯示大部分為纖維結(jié)締組織及壞死、血凝塊、滲出，其中查見部分細(xì)胞異型，符合血管源性腫瘤(考慮低度惡性血管肉瘤)；免疫組織化學(xué)(簡稱“免疫組化”)檢查：CD31陽性，CD34、MC、WT-1、CK5/6、S-100均為陰性，Ki-67陽性率約30%。遂對患者進行放療和化療。2018年1月患者再次出現(xiàn)痰中帶鮮血，3～5口/d，后逐漸增多，伴發(fā)熱，訴左側(cè)股部疼痛，來我院檢查顯示：患者貧血有所改善，但出現(xiàn)肝功能損傷，遂停用抗結(jié)核藥物。2018年1月12日患者于我院行CT復(fù)查，示右側(cè)下胸壁腫脹，內(nèi)見低密度區(qū)，鄰近胸膜出現(xiàn)廣泛不均勻性增厚、鈣化，內(nèi)部密度不均勻，見不規(guī)則低密度區(qū)，右側(cè)胸腔內(nèi)見水樣密度影呈包裹樣。雙肺紋理增粗、紊亂，雙肺內(nèi)見散在分布的以右肺為著的大片斑片狀磨玻璃樣密度增高影，邊緣模糊，右肺上葉尖段、左肺上葉尖后段見結(jié)節(jié)灶；右肺門影增大(圖23～25)。CT診斷：(1)結(jié)合臨床，符合右側(cè)膿胸術(shù)后所見；(2)右側(cè)胸膜炎，胸膜增厚、鈣化，包裹性胸腔積液；(3)雙肺感染性病變，雙肺上葉結(jié)節(jié)灶，不能完全除外轉(zhuǎn)移瘤。2018年1月27日患者于我院行左側(cè)大腿B超檢查，顯示皮下深方肌層貼近股骨骨皮質(zhì)處有一梭形低回聲包塊，體積約2.5 cm×0.8 cm×1.9 cm，邊界尚清晰，內(nèi)部回聲不均質(zhì)，其內(nèi)可見斑片狀偏強回聲。其內(nèi)未探及明顯血流信號。B超診斷：左側(cè)大腿肌層實性包塊。2018年1月28日對患者行大腿部CT掃描，示左側(cè)股骨偏下段見溶骨性骨質(zhì)破壞，并可見死骨形成，其前方見軟組織密度影，邊界尚清晰，其內(nèi)密度不均勻(圖26，27)。CT診斷：考慮左側(cè)股骨轉(zhuǎn)移瘤。給予保肝支持治療，患者肝功能恢復(fù)正常，后患者放棄治療自動出院。1個月后于家中病故。

文獻復(fù)習(xí)

以1995年1月至2018年11月為檢索時間，以“胸膜血管肉瘤”為檢索詞，通過萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)和中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫，對中文文獻進行檢索；以“pleural angiosarcoma”為檢索詞，通過PubMed數(shù)據(jù)庫進行檢索。共檢索到31篇文獻共32例PAS患者，其中英文文獻26篇(27例患者)，中文文獻5篇(5例患者)。

文獻資料的患者加上本例患者，共計33例。其中，男23例，女10例，年齡24～87歲，平均(64.12±13.90)歲；33例患者中有結(jié)核性膿胸病史者9例，發(fā)病間隔4個月至60年，平均(28.29±23.38)年；有膿胸病史者1例，發(fā)病間隔不詳；有放化療病史者2例，發(fā)病間隔分別為4年和5年；單純放療者1例，發(fā)病間隔9年；有粉塵接觸史者1例，發(fā)病間隔15年。本例有確切的結(jié)核性膿胸病史，發(fā)病間隔25年。

33例患者呼吸系統(tǒng)主要癥狀為胸痛(14例)、呼吸困難(9例)、咳嗽(6例)、咯血(6例)；全身表現(xiàn)為貧血(7例)、發(fā)熱(5例)、乏力(3例)、體質(zhì)量下降(2例)；病灶位于右側(cè)胸腔14例，左側(cè)胸腔12例，雙側(cè)胸腔7例；發(fā)病時單純胸腔積液者4例，胸膜增厚、胸膜出現(xiàn)腫物者12例，胸腔積液并發(fā)胸膜增厚、胸膜腫物者17例；明確有血性胸腔積液者16例；發(fā)生轉(zhuǎn)移病灶5例，轉(zhuǎn)移部位有腦、面部、胸壁、膀胱、腎上腺、骨、胃，轉(zhuǎn)移灶可導(dǎo)致轉(zhuǎn)移部位疼痛、出血。

33例患者均由病理組織檢查確診，其中開胸手術(shù)13例，顱腦手術(shù)2例，胸腔鏡活檢6例，穿刺活檢7例，尸檢4例，另1例為面部活檢。33例患者中，CD31陽性者27例，CD34陽性者17例，Vimentin陽性者15例，Ⅷ因子相關(guān)抗原陽性者9例。

治療方法：開胸手術(shù)者14例；化療10例，化療藥物有吉西他濱、多西他賽、紫杉醇、順鉑、異環(huán)磷酰胺、阿霉素、依托泊苷；放療6例；介入動脈栓塞2例；微波消融治療1例；胸膜固定3例；血管靶向藥物治療5例?；颊卟〕堂鞔_者(患者最初出現(xiàn)臨床癥狀時到治療后隨訪時)29例，病程為2個月至15年，中位生存時間為7個月；29例患者中生存時間2～6個月者14例，7個月至1年者8例，13個月至2年者5例，4～10年者1例，15年者1例。本研究納入的患者確診后生存時間為16個月，病程為17個月。詳見表1。

表1 1995年1月至2018年11月文獻報告和本文報告的33例胸膜血管肉瘤患者基本情況

續(xù)表1

續(xù)表1

續(xù)表1

注“病程”為患者從最初出現(xiàn)臨床癥狀到治療后隨訪之間的時間；“預(yù)后”為患者確診后直至最終治療轉(zhuǎn)歸之間的時間

討 論

血管肉瘤是一種來源于血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性軟組織腫瘤，發(fā)病率非常低，約占軟組織肉瘤的2%?？梢园l(fā)生于身體各組織器官，以頭頸部、肝臟、肺臟、乳腺居多，原發(fā)于胸膜的血管肉瘤十分罕見。

病理組織大體形態(tài)為出血性腫塊，常有壞死區(qū)，無明確包膜，切面灰白或灰紅色。顯微鏡下可見腫瘤由異型性內(nèi)皮細(xì)胞組成，常形成不規(guī)則的血管腔。高分化區(qū)域血管腔明顯，或呈裂隙狀，或擴張成竇狀，內(nèi)皮細(xì)胞扁平，增生的內(nèi)皮細(xì)胞可達數(shù)層，甚至阻塞管腔或形成乳頭突入腔內(nèi)。低分化區(qū)域內(nèi)皮細(xì)胞呈彌漫性巢狀排列，血管腔不明顯，內(nèi)皮細(xì)胞異型性明顯，常有出血或壞死。筆者報告的本例患者病理檢查結(jié)果顯示以壞死組織為主，血管腔并不明顯。

免疫組化在血管肉瘤的診斷中具有重要作用，常用的血管內(nèi)皮標(biāo)記物有CD31、CD34、Vimentin、Ⅷ因子相關(guān)抗原，其中CD31、CD34最具敏感性與特異性。筆者報告的本例患者免疫組化檢測結(jié)果為：CD31陽性，CD34陰性，Ki-67陽性率約30%，最終診斷為低度惡性PAS。

PAS的病因尚不明確，有研究認(rèn)為慢性炎癥及持續(xù)性物理刺激是PAS的危險因素[9,31,33]。Naka等[1]報道的6例患者均有慢性結(jié)核性膿胸病史，本組33例患者中有結(jié)核性膿胸病史者9例，膿胸病史者1例；一些研究認(rèn)為，膿胸增加了PAS的發(fā)病概率，提出了“膿胸相關(guān)性胸膜血管肉瘤”的概念[2,29,31-32]。金鋒和張運曾[34]更進一步提出了結(jié)核相關(guān)性腫瘤的概念，本組患者印證了這些概念的合理性，但仍需進一步進行基礎(chǔ)實驗研究來加以證實。結(jié)核性干酪壞死病灶含有大量脂質(zhì)代謝產(chǎn)物，張明霞等[35]報道膽固醇氧化產(chǎn)物對發(fā)生某些惡性腫瘤具有誘導(dǎo)作用。筆者報告的本例患者有明確的肺結(jié)核、結(jié)核性膿胸既往史，抗酸染色陽性，手術(shù)病理檢查顯示肉芽腫性炎，符合結(jié)核感染；再次手術(shù)后同部位病理組織檢查確診為PAS。國內(nèi)外文獻尚未見類似報道。

PAS臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性。呼吸系統(tǒng)主要癥狀為胸痛、呼吸困難、咳嗽、咯血；全身表現(xiàn)為貧血、發(fā)熱、乏力、體質(zhì)量下降；有胸腔積液的患者多為血胸；腫瘤病灶為滲血性腫塊或血性囊腫；轉(zhuǎn)移灶可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移部位疼痛、出血；影像學(xué)主要表現(xiàn)為胸腔積液、胸膜增厚、胸膜腫物，胸膜腫物可侵及鄰近肺及胸壁。

手術(shù)完全切除是治療血管肉瘤的首選方法，Alexion等[30]報道的手術(shù)切除患者術(shù)后至少生存15年，是生存期最長的案例，血管肉瘤的侵襲性強，容易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，患者在手術(shù)時常已有難以發(fā)現(xiàn)處理的亞病灶，完全切除往往難以實現(xiàn)。本研究納入的患者中行手術(shù)治療或胸腔鏡活檢后腫瘤進展加速者8例，提示該病的惡性程度極高；放射治療作用有限，多數(shù)患者只能姑息減癥?；煼桨笡]有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，化療藥物有吉西他濱、多西他賽、紫杉醇、順鉑、異環(huán)磷酰胺、阿霉素、依托泊苷等。PAS起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，抗血管生成靶向藥物被認(rèn)為有助延長患者生存預(yù)期，但5例行靶向藥物治療的患者生存期未見明顯優(yōu)勢，與文獻[13]報道一致。

PAS預(yù)后差，Aozasa等[2]報道PAS早期患者的中位生存時間約為2.1年，進展期患者的中位生存時間約為6～12個月。從最初患者出現(xiàn)臨床癥狀時到治療后隨訪時，本組患者病程明確者有29例，患者病程為2個月至15年，其中2～6個月者14例，7個月至1年者8例，13個月至2年者5例，4～10年者1例，15年者1例；中位生存時間為7個月。筆者報告的本例患者病程為17個月，與病理診斷為低度惡性血管肉瘤的病程相符。

PAS是一種高度惡性腫瘤，局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率高，預(yù)后極差。結(jié)核性膿胸是發(fā)生PAS的高風(fēng)險因素，當(dāng)結(jié)核性膿胸患者并發(fā)有不明原因的滲血性病變時，要考慮到本病的可能，需防止誤診、漏診。