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    走近罕見(jiàn)病 專家來(lái)科普

    2019-04-24 06:37:56
    北京廣播電視報(bào) 2019年9期
    關(guān)鍵詞:肌萎縮呼吸衰竭脊髓

    罕見(jiàn)病被稱為“醫(yī)學(xué)的孤兒”,我國(guó)約有2000萬(wàn)患者在與罕見(jiàn)病作斗爭(zhēng)。

    SMA(脊髓性肌萎縮癥)是罕見(jiàn)病的一種,健康管理對(duì)患者的預(yù)后影響非常大。

    2月28日是“國(guó)際罕見(jiàn)病日”,今年的主題是“橋接健康與社會(huì)照護(hù)”。在我國(guó),約有2000萬(wàn)患者在與罕見(jiàn)病作斗爭(zhēng)。今年年初,針對(duì)罕見(jiàn)病患者的好消息接連發(fā)布:2月11日的國(guó)務(wù)院常務(wù)會(huì)議指出,從3月1日起,對(duì)首批21個(gè)罕見(jiàn)病藥品和4個(gè)原料藥,參照抗癌藥對(duì)進(jìn)口環(huán)節(jié)減按3%征收增值稅,國(guó)內(nèi)環(huán)節(jié)可選擇按3%簡(jiǎn)易辦法計(jì)征增值稅。隨后,國(guó)家衛(wèi)健委宣布建立全國(guó)罕見(jiàn)病診療協(xié)作網(wǎng)。SMA(脊髓性肌萎縮癥)正是罕見(jiàn)病的一種。日前,首都兒科研究所攜手美兒SMA關(guān)愛(ài)中心,舉辦SMA多學(xué)科管理知識(shí)公益講座,普及和提高SMA患兒照料者的照護(hù)水平,守護(hù)患兒健康。

    罕見(jiàn)病是醫(yī)學(xué)的孤兒

    首都兒科研究所遺傳研究室首席專家宋昉教授指出:罕見(jiàn)病是指患病人數(shù)占總?cè)丝?.65‰。- 1‰,的疾病,包括漸凍癥、“玻璃人”(血友病)、“木偶人”(多發(fā)性硬化癥)、不自覺(jué)跳舞(亨廷頓舞蹈癥)、松軟兒(脊髓性肌萎縮癥)、PNH(陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥)等。罕見(jiàn)病由于臨床上病例少、經(jīng)驗(yàn)少,導(dǎo)致高誤診、高漏診、用藥難等問(wèn)題,往往被稱為“醫(yī)學(xué)的孤兒”。

    首都兒科研究所在國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃中( 2016YFC901500)牽頭“脊髓性肌萎縮癥”的注冊(cè)登記研究,在國(guó)內(nèi)SMA診療方面具有深厚的臨床和科研基礎(chǔ),包括神經(jīng)科、遺傳科、呼吸科、骨科、消化科等專業(yè)在內(nèi)形成了國(guó)內(nèi)極高水平的SMA多學(xué)科醫(yī)學(xué)管理團(tuán)隊(duì)。宋昉教授說(shuō):脊髓性肌萎縮癥是兒童時(shí)期較為常見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)肌肉病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌無(wú)力和肌萎縮,以下肢為重。兒童型SMA由重至輕分為l一lll型,嚴(yán)重的l型患兒多于6個(gè)月前起病,生命周期一般不超過(guò)2歲,呼吸衰竭是首要的死亡因素。SMA患兒在具有較重的基礎(chǔ)疾病上,逐漸波及全身多系統(tǒng)功能受累,比如吞咽障礙、呼吸功能障礙、肌無(wú)力、骨骼畸變等。目前,雖然已有藥物申請(qǐng)?jiān)谥袊?guó)上市或正在開(kāi)展臨床實(shí)驗(yàn),但是臨床應(yīng)用的可及性尚須更多努力。因此,對(duì)于SMA家庭來(lái)說(shuō),了解醫(yī)學(xué)知識(shí)、進(jìn)行科學(xué)管理與照護(hù)是保障患兒健康成長(zhǎng)的基礎(chǔ)。

    SMA患兒營(yíng)養(yǎng)支持常見(jiàn)問(wèn)題

    由于SMA患兒疾病嚴(yán)重的程度不同,既可能存在營(yíng)養(yǎng)不良,也可能存在營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩。就SMA患兒的營(yíng)養(yǎng)支持,首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院消化內(nèi)科主任鐘雪梅談到以下幾個(gè)方面:

    1.喂養(yǎng)困難。SMA患兒往往會(huì)有吞咽、咀嚼的困難,就會(huì)引起能量的攝入不足。另外還會(huì)喝水、咬合有困難,舌頭控制甚至是喂養(yǎng)的時(shí)候頭部的控制都很困難。吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良的患兒可行經(jīng)皮內(nèi)窺鏡下胃造瘺術(shù),手術(shù)微創(chuàng),安全有效。

    2.誤吸導(dǎo)致肺炎。胃食管反流病在SMA患兒當(dāng)中很常見(jiàn),會(huì)有少量食物或液體進(jìn)入食道,然后反流引起誤吸,這會(huì)加重患兒的肺炎,甚至是呼吸困難,這也是SMA患兒容易得肺炎的一個(gè)密切相關(guān)的因素。

    3.營(yíng)養(yǎng)不良與過(guò)剩。SMA患兒可能還會(huì)出現(xiàn)嘔吐,在病情比較重的患兒當(dāng)中很常見(jiàn),像l型或II型的有些患兒,會(huì)由于喂養(yǎng)進(jìn)食的能量的不足而導(dǎo)致這種營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)生會(huì)增加一些感染的風(fēng)險(xiǎn),例如:容易出現(xiàn)壓瘡感染。相對(duì)輕一些的,又容易出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩。

    4.便秘。SMA患兒由于腹肌沒(méi)有力量,攝入的食物可能纖維素液體少,就會(huì)導(dǎo)致便秘,這是一個(gè)很常見(jiàn)的問(wèn)題。

    SMA患兒的呼吸道管理

    首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院呼吸科的郭文卉醫(yī)師,強(qiáng)調(diào)了有關(guān)SMA患兒呼吸的三個(gè)重要問(wèn)題。

    1.發(fā)病機(jī)制方面。由于呼吸肌無(wú)力,SMA患兒存在的口乎吸方面問(wèn)題主要為兩大部分。一是氣道分泌物清除障礙,會(huì)造成反復(fù)呼吸道感染、反復(fù)重癥肺炎、需要插管治療、拔管困難一系列問(wèn)題。二是f氐通氣,最先發(fā)生在夜間,會(huì)導(dǎo)致全身各組織器官慢性缺氧,上述呼吸系統(tǒng)問(wèn)題也會(huì)影響大腦、胃腸道、肌肉、心臟、脊柱等多臟器功能異常,彼此相互惡化。為此,多學(xué)科聯(lián)合管理十分重要。

    2.評(píng)估方面。l型、II型以及部分較重的…型SMA患兒會(huì)有肺活量的減低,同時(shí)伴有咳嗽無(wú)力,需要進(jìn)行呼吸功能的評(píng)估。由輕到重一般會(huì)經(jīng)歷用力肺活量減低、夜間低通氣、全天呼吸衰竭(潮氣量減低)、甚至死亡這樣的過(guò)程。常規(guī)檢查方法有肺功能(用力肺活量、潮氣量)及多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)(夜間低通氣),推薦所有患兒在確診時(shí)進(jìn)行上述檢查,根據(jù)結(jié)果進(jìn)行相對(duì)應(yīng)的治療。 3.治療方面。家長(zhǎng)可選擇相應(yīng)的輔助設(shè)施進(jìn)行監(jiān)測(cè)和治療。如:脈搏血氧監(jiān)測(cè)儀、咳嗽機(jī)、呼吸機(jī)、吸痰機(jī)、霧化饑等。推薦所有l(wèi)型II型患兒每天使用咳嗽機(jī)進(jìn)行肺張及排痰。如果睡眠監(jiān)測(cè)提示存在中重度睡眠呼吸紊亂,則需要進(jìn)行夜間無(wú)創(chuàng)通氣治療,在治療前推薦進(jìn)行壓力滴定。盡早進(jìn)行呼吸道管理可顯著改善生活質(zhì)量以及延長(zhǎng)生存時(shí)間。

    健康管理影響患兒預(yù)后

    首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家葛繡山醫(yī)師介紹了SMA多學(xué)科管理的內(nèi)容、在我國(guó)的發(fā)展以及對(duì)患兒健康發(fā)育的重要意義,同時(shí)強(qiáng)調(diào):SMA是一個(gè)遺傳性疾病,它的發(fā)病甚至它的預(yù)后影響有兩方面因素。第一最關(guān)鍵的是遺傳因素,第二重要的健康管理屬于環(huán)境因素。對(duì)于病情相對(duì)較輕的Ⅱ型和Ⅲ型患兒來(lái)說(shuō),骨骼變形嚴(yán)重影響著患兒的器官功能和生活質(zhì)量,對(duì)于病情相對(duì)較重的l型患兒,重癥肺炎后所導(dǎo)致的呼吸衰竭嚴(yán)重威脅著患兒的生命。因此,健康管理對(duì)于SMA患者的預(yù)后影響非常大。做好了口乎吸道的健康管理,患兒就能渡過(guò)肺炎、呼吸衰竭的難關(guān);做好了康復(fù)科以及骨科的健康管理,就能夠避免患兒肌肉的快速萎縮以及關(guān)節(jié)的變形。在多年臨床實(shí)踐中得出初步結(jié)論:積極的多學(xué)科的健康管理,對(duì)于改善SMA患者的預(yù)后是有幫助的,能夠降低并發(fā)癥的發(fā)病率,改善和提高患兒的生活質(zhì)量。最后,首都兒科研究所遺傳研究室研究員瞿宇晉普及了SMA的遺傳知識(shí),并對(duì)SMA家庭的下一胎生育提供了科學(xué)的指導(dǎo)建議,特別提出要做好SMA的三級(jí)預(yù)防,在婚前或孕前就進(jìn)行攜帶者的篩查,從源頭上進(jìn)行有效控制。

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