血友病假性瘤的平片、CT、MRI影像診斷

鄒紅群

（云南省大理州人民醫(yī)院 云南 大理 671000）

血友病性假腫瘤（hemophilic pseudotumor，HP）是血友病中罕見的一種并發(fā)癥，屬于關(guān)節(jié)性病變的一種，發(fā)生率占整個血友病的1%～2%[1]。目前對HP的臨床診斷及影像學(xué)特征缺乏相應(yīng)的認識，所以常誤診為腫瘤樣病變或骨腫瘤。我院對既往行影像學(xué)檢查的14例HP患者的診斷資料進行了回顧性分析，現(xiàn)將其報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

將2016年1月—2018年1月到我院就診的14例血友病假性瘤患者納入本次研究，其中男14例，無1例女性患者；年齡17～68歲，平均（34.7±4.6）歲；實驗室檢查提示血漿凝血因子Ⅷ活性＜5%。本次研究由患者或家屬簽署知情同意書。

1.2 方法

14例HP患者中，行DR檢查14例，8例加做CT，4例加做MRI。

1.3 觀察指標

記錄腫瘤的形態(tài)、大小、部位、骨質(zhì)破壞的情況，影像密度、信號強度、周圍組織受壓情況。

2 結(jié)果

2.1 DR平片檢查表現(xiàn)

DR平片早期表現(xiàn)為干骺端局部骨質(zhì)疏松與骨破壞，后期則表現(xiàn)出骨硬化。另外，DR中可以觀察到明顯的軟組織腫脹、腫塊，且密度高，腫塊內(nèi)可見鈣化灶，同時伴有病理性骨折。

2.2 CT檢查表現(xiàn)

CT檢查表現(xiàn)出低密度骨質(zhì)破壞，少見高密度骨質(zhì)硬化，軟組織腫塊密度各異，急性出血部位的CT值50～80HU，而陳舊性出血部位的CT值則為10～20HU，囊性骨質(zhì)破壞主要表現(xiàn)為膨脹且變薄的骨殼以及殘留的骨脊（見圖1）。

2.3 MRI檢查表現(xiàn)

MRI檢查表現(xiàn)出T1WI上低信號，T2WI上高信號，且骨質(zhì)破壞嚴重或假性腫瘤巨大的患者，病變部位的T1WI、T2WI、STIR信號都是混雜信號。MRI檢查HP和正常骨髓組織的構(gòu)成比上有明顯的診斷價值（見圖2）。

注：圖1為HP患者的CT軸位骨窗像，右髂骨囊樣膨脹性骨破壞，內(nèi)側(cè)皮質(zhì)發(fā)生受損，且和盆腔腫塊連接，存在骨間隙。

圖2為HP患者的MRI PD脂肪抑制圖像，雙側(cè)髂骨內(nèi)和軟組織內(nèi)有混雜信號，且鈣化呈低信號，邊緣部位呈略厚的低信號環(huán)。

3 討論

血友病性假腫瘤可在全身骨骼部位發(fā)病，主要以膝關(guān)節(jié)最常見，其次為四肢長骨與短骨，偶爾可見顱骨和扁骨發(fā)病[2]，根據(jù)發(fā)病部位可分為肌間型、骨膜下型和骨內(nèi)型。其中骨膜下型容易造成病理性骨折，引發(fā)骨膜反應(yīng)。而骨內(nèi)型則以骨髓內(nèi)壓力上升為主要表現(xiàn)，導(dǎo)致骨質(zhì)破壞，引發(fā)囊狀透亮區(qū)，其中會殘存粗大骨嵴以及被破壞的硬化邊緣。

綜合本次研究中的影像表現(xiàn)與既往研究發(fā)現(xiàn)，不同類型的血友病性假瘤的軟組織與骨質(zhì)均有較大的差異。（1）骨質(zhì)破壞主要表現(xiàn)為囊狀、膨脹、侵蝕性破壞或壓迫樣變化，其中骨內(nèi)型假腫瘤出血量少則以囊狀破壞為表現(xiàn)，若出血量多，則以膨脹性破壞為主，若骨髓腔過度擴張后，骨皮質(zhì)變薄，甚至被吸收消失，成為軟組織腫塊。骨膜下型與肌間型主要是侵蝕破壞和壓迫，由于骨膜下或肌間的慢性血腫會對骨質(zhì)持續(xù)壓迫與侵蝕，造成骨質(zhì)破壞、相鄰的骨質(zhì)間出現(xiàn)缺損或壓跡。（2）破壞區(qū)邊緣骨質(zhì)硬化：主要見于骨內(nèi)型，由于骨內(nèi)長期反復(fù)出血，引發(fā)骨髓腔壓力增高，破壞骨質(zhì)邊緣，使得邊緣骨質(zhì)硬化增生。這一征象能和炎癥型、腫瘤型及其他疾病加以區(qū)分。（3）軟組織腫塊：常見于肌間型和骨膜下型，若骨內(nèi)型并未突破骨皮質(zhì)，通常不會出現(xiàn)軟組織腫塊，這是由于軟組織腫塊反復(fù)出血后的血腫會引發(fā)密度不均。

本次研究中，MRI檢查表現(xiàn)出T1WI上低信號，T2WI上高信號，且骨質(zhì)破壞嚴重或假性腫瘤巨大的患者，病變部位的T1WI、T2WI、STIR信號都是混雜信號。這是由于不同時期的血紅蛋白的性質(zhì)不同，因此T2WI、T1WI弛豫時間就不同，因此MRI的信號也不同。而血友病假腫瘤的血腫是反復(fù)出血，這就造成了信號混雜[3]。經(jīng)這一特征能將新出血、陳舊出血的血腫加以區(qū)分，若病變區(qū)在T1WI上呈高信號則提示血腫或病變部位是存在出血的。由于假腫瘤的本質(zhì)本身是血腫造成，所以不需要行增強檢查，采用MRI檢查即可辨別和真正腫瘤的區(qū)別。

臨床上各種影像學(xué)檢查均有其相應(yīng)的價值，若為單發(fā)或多發(fā)病灶，采用單純的X線檢查即可進行觀察，但無法明確診斷，需要結(jié)合凝血因子化驗結(jié)果。采用CT能將出血時間的長短和多次出血的情況顯示出來，不僅能判斷病灶的新鮮程度，還能通過密度判定出血的多樣性，經(jīng)骨窗觀察骨骼的變化和血腫鈣化的情況是值得肯定的。而MRI則能觀察出肌骨假腫瘤上不同的信號變化，相比DR與CT的診斷價值更高，T1WI、T2WI、STIR抑脂序列就能判定出病變及血腫的情況，常規(guī)進行明確診斷可靠慮高。本次研究中，對14例A型血友病假性瘤的患者進行了影像學(xué)檢查，結(jié)果提示所有患者均伴有假腫瘤形成，其中8例位于髂骨，2例位于膝關(guān)節(jié)，2例位于股骨干，2例位于拇指；且存在不同程度的溶骨性破壞，6例軟組織內(nèi)存在鈣化影，4例存在骨膜增厚，4例有病理性骨折。

由此可見，影像學(xué)檢查對血友病假性瘤的診斷具有一定的特征性，包括邊緣骨質(zhì)硬化、骨皮質(zhì)菲薄甚至消失、骨質(zhì)遭受侵蝕性破壞、呈膨脹或囊狀，軟組織腫塊明顯，經(jīng)CT與MRI檢查有高、低等混雜密度的信號。