玻璃體切除聯(lián)合黃斑轉位手術治療先天性脈絡膜缺損繼發(fā)的視網(wǎng)膜脫離

黃瀟 楊茜 黃欣

(1.復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2.海軍軍醫(yī)大學上海長征醫(yī)院眼科 上海 200003)

1 病例資料及診斷

患兒男性，8歲。因發(fā)現(xiàn)雙眼視力差4年，右眼視物不見1個月入院。4年前患兒入幼兒園體檢時發(fā)現(xiàn)雙眼視力差，至復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科門診就診，檢查發(fā)現(xiàn)雙眼脈絡膜缺損合并虹膜缺損，予屈光矯正及門診隨訪。1個月前發(fā)現(xiàn)右眼視物不見，無眼痛、眼脹及眼紅，否認外傷史。2018年7月20日至復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科門診，診斷為右眼視網(wǎng)膜脫離，右眼并發(fā)性白內障，雙眼先天性脈絡膜缺損，雙眼虹膜缺損，雙眼屈光不正。于2018年8月3日收入院，擬進一步診治。

術前眼科檢查如下。視力：右眼遠視力為眼前手動,近視力為

圖2. 術前超廣角眼底照相檢查提示右眼視網(wǎng)膜脫離，下方大范圍脈絡膜缺損

圖3. 術前超廣角眼底照相檢查提示左眼下方脈絡膜缺損

眼B超(2018年8月3日)：雙眼內異常回聲。右眼玻璃體混濁、后脫離，視網(wǎng)膜脫離可能，脈絡膜缺損或凹陷可能(圖4)；左眼玻璃體混濁，輕度后鞏膜葡萄腫可能。

2 手術

2.1 手術方式及經(jīng)過 患兒在全身麻醉下接受了右眼晶狀體切除、玻璃體切除、剝膜、視網(wǎng)膜切開、視網(wǎng)膜轉位、視網(wǎng)膜復位、光凝、氣液交換、注硅油術(詳見視頻，掃描文后二維碼即可觀看)。術中診斷：①右眼孔源性視網(wǎng)膜脫離；②右眼并發(fā)性白內障；③雙眼先天性脈絡膜缺損；④雙眼虹膜缺損；⑤雙眼屈光不正。

圖4. 術前B超檢查提示右眼視網(wǎng)膜脫離，脈絡膜缺損或凹陷可能

在手術顯微鏡及全視網(wǎng)膜鏡下進行23 G玻璃體切除術。設定玻璃體腔灌注壓為25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，線性切割模式，最大切速為5 000轉/min，最大負壓為500 mmHg。

首先，切除混濁的晶狀體及玻璃體前皮質，并切除中央前囊膜以及與鼻下方囊膜相連的玻璃體混濁機化條索；其次，切除中央部玻璃體，術中見玻璃體后皮質與視網(wǎng)膜粘連緊密，尤其是在脈絡膜缺損區(qū)域的視網(wǎng)膜組織結構紊亂、多發(fā)裂孔伴條索增殖，與玻璃體及鞏膜組織結構交織。先用玻璃體鑷從視乳頭處著手分離呈膜樣的玻璃體，由后極向基底部逐漸分離、切除玻璃體。自缺損區(qū)間質膜中多個裂孔引流視網(wǎng)膜下液，在曲安奈德(triamcinolone acetonide，TA)染色輔助下剝除后極部殘余玻璃體后皮質，再行吲哚菁綠(indocyanine green, ICG)染色以進一步辨別并剝除黃斑區(qū)殘余玻璃體后皮質。向后極部注入重水1 mL以穩(wěn)定視網(wǎng)膜，頂壓下切除周邊部玻璃體，發(fā)現(xiàn)赤道部合并視網(wǎng)膜裂孔。切除周邊玻璃體的同時，切除鼻下方脈絡膜缺損區(qū)前緣的白色纖維膜樣增殖組織。無法展平沿視乳頭脈絡膜缺損邊緣包含黃斑區(qū)的折疊視網(wǎng)膜，故先切開下方缺損邊緣視網(wǎng)膜及顳下方周邊視網(wǎng)膜約90°，但是折疊的視網(wǎng)膜無法完全展開而且黃斑區(qū)正好位于脈絡膜缺損邊緣，考慮到如果將黃斑區(qū)轉位至正常脈絡膜區(qū)域對視功能預后可能更有利，于是擴大顳側周邊視網(wǎng)膜切開約180°，取出重水后將顳側視網(wǎng)膜翻轉，徹底松解視網(wǎng)膜下與脈絡膜缺損區(qū)的緊密粘連。在視網(wǎng)膜充分游離后，再次注入重水，以笛針輕推視網(wǎng)膜使之順時針旋轉約15°，將黃斑區(qū)轉位到正常脈絡膜區(qū)域。但上方視網(wǎng)膜出現(xiàn)約1個鐘點的子午線皺褶，遂360°切開周邊視網(wǎng)膜，重水下完全展平視網(wǎng)膜，黃斑區(qū)視網(wǎng)膜復位在正常脈絡膜區(qū)域。沿視網(wǎng)膜切開邊緣以及脈絡膜缺損區(qū)邊緣進行激光光凝，氣-液交換，注入硅油。

術后囑患者面朝下或面朝右休息。術后術眼予以左氧氟沙星、醋酸潑尼松龍、復方托吡卡胺滴眼液等抗感染、抗炎治療。觀察術眼眼壓、眼前節(jié)、眼底情況。

2.2 手術要點及難點 脈絡膜缺損區(qū)缺乏正常的脈絡膜、視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜，由神經(jīng)上皮層延續(xù)而來的間質膜覆蓋該區(qū)域。脈絡膜缺損引發(fā)的視網(wǎng)膜脫離，裂孔多數(shù)位于缺損區(qū)，也可位于正常脈絡膜區(qū)。玻璃體后皮質與間質膜常有緊密粘連，難以完成玻璃體后脫離。間質膜下空間與視網(wǎng)膜下空間存在交通，但在缺損區(qū)邊緣，常存在視網(wǎng)膜與脈絡膜的緊密連接。如視網(wǎng)膜無裂孔，則可將整個缺損當做一個大裂孔來處理，切除間質膜，在邊緣正常脈絡膜上激光光凝封閉缺損區(qū)。

該患兒患眼是雙眼中視力較差的一眼，發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離較晚，病程較長。間質膜和周邊視網(wǎng)膜上多發(fā)裂孔，有明顯視網(wǎng)膜前增殖和局部的視網(wǎng)膜下增殖。不切除間質膜和部分周邊視網(wǎng)膜難以展平、復位視網(wǎng)膜。而且脈絡膜缺損區(qū)邊緣，剛好通過黃斑區(qū)，且該處視網(wǎng)膜存在折疊。手術需要沿缺損區(qū)邊緣在正常的脈絡膜組織光凝1周以封閉隔離缺損區(qū)。如果直接光凝，會損傷黃斑區(qū)及大部分乳斑束，對術后視力產(chǎn)生極大影響。為最大限度保護黃斑區(qū)視網(wǎng)膜以及乳斑束，術中決定“犧牲”周邊視網(wǎng)膜，切除干凈周邊玻璃體后，沿鋸齒緣360°切開周邊部視網(wǎng)膜，充分游離黃斑區(qū)視網(wǎng)膜，并使其轉位至正常脈絡膜區(qū)域。

難點一：如何徹底松解視網(wǎng)膜下與脈絡膜缺損區(qū)的緊密粘連。缺損區(qū)邊緣視網(wǎng)膜與脈絡膜甚至鞏膜存在緊密粘連，該區(qū)域有多根較為粗大的血管穿行。我們采用眼內電凝預先處理血管，使用眼內鑷、眼內剪刀及玻切頭徹底松解缺損邊緣視網(wǎng)膜與脈絡膜的緊密連接，期間還需要多次電凝止血離斷較為粗大的血管。難點二：如何松解轉位視網(wǎng)膜。患兒8歲且合并先天性脈絡膜缺損，玻璃體與視網(wǎng)膜粘連緊密，在脈絡膜缺損區(qū)玻璃體后皮質與間質膜緊密粘連。應細致清除玻璃體及后皮質并解除與視網(wǎng)膜的粘連，松解視網(wǎng)膜；視網(wǎng)膜轉位需完全游離視網(wǎng)膜，在重水和眼內器械的輔助下將黃斑區(qū)離開脈絡膜缺損區(qū)轉至正常脈絡膜區(qū)域。

2.3 注意事項 玻璃體后皮質需要妥善去除干凈。通過TA和ICG雙重染色技術，可以看清視網(wǎng)膜表面殘留后皮質，尤其是在脈絡膜缺損區(qū)域，這有助于視網(wǎng)膜復位并減少術后增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變(PVR)的發(fā)生。周邊360°視網(wǎng)膜切開的前提也是先把玻璃體切除干凈。

2.4 優(yōu)點 該手術方式能使黃斑區(qū)視網(wǎng)膜復位于正常脈絡膜區(qū)域，最大限度保護黃斑區(qū)視網(wǎng)膜，避免激光光凝損害黃斑區(qū)及乳斑束，為患者術后視力恢復提供解剖基礎[1]。需強調的是，該手術為個體化治療，術中針對該患兒的視網(wǎng)膜脫離、脈絡膜缺損及黃斑位置綜合考慮而采取了該術式，但并不適用于其他患者，謹慎進行360°周邊視網(wǎng)膜切開。

3 隨訪

術后第1天(2018年8月7日)視網(wǎng)膜復位，黃斑中心凹位于正常脈絡膜區(qū)域(圖5～6)。術后每月隨訪，角膜透明，前房深度可，下方虹膜缺損，晶狀體缺如，玻璃體腔硅油充填，視網(wǎng)膜復位，下方脈絡膜缺損。光學相干層析成像(optical coherence tomography,OCT)可見黃斑位于正常脈絡膜區(qū)域，中心凹結構存在。圖7～10分別為術后6周(2018年9月18日)和術后19周(2018年12月18日)的術眼超廣角照片及OCT圖片?；純簾o復視，右眼視力為+8.50 DS/-3.25 DC×20°→0.05，左眼視力-5.50 DS/-2.50 DS×170°→0.8；眼壓正常。

圖5. 術后第1天術眼眼底照片

圖6. 術后第1天術眼超廣角眼底照片

圖7. 術后6周術眼超廣角眼底照片

圖8. 術后6周術眼OCT圖片

圖9. 術后19周術眼超廣角眼底照片

圖10. 術后19周術眼OCT圖片

(掃描二維碼，觀看手術視頻)