異位胰腺38例診治分析

黃湘輝 武鴻彪 丁小云 嚴(yán)志龍 袁旦平

異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰，是一種在解剖上與正常胰腺無(wú)關(guān)聯(lián)的孤立胰腺組織。異位胰腺的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，目前得到認(rèn)可的有錯(cuò)位理論和化生理論。錯(cuò)位理論認(rèn)為異位胰腺的形成是胚胎時(shí)期內(nèi)胚層腸管在旋轉(zhuǎn)過(guò)程中發(fā)生的變異，化生理論認(rèn)為異位胰腺是在胚胎發(fā)育過(guò)程中遷移到黏膜下層的內(nèi)胚層所化生的胰腺組織［1］。異位胰腺是一種少見的先天畸形，其臨床表現(xiàn)不典型或缺乏特異性，故術(shù)前診斷困難，易被漏診、誤診。在尸體檢查中異位胰腺的檢出率為0.5%～13%，多見于30～50歲人群，男性發(fā)病率高于女性［2］。隨著內(nèi)鏡檢查的普及，異位胰腺的檢出率有所升高。本研究回顧性分析寧波市第一醫(yī)院2011—2016年經(jīng)病理檢查證實(shí)的38例異位胰腺患者的臨床資料，結(jié)合近年相關(guān)進(jìn)展探討其診斷和治療方法，旨在進(jìn)一步提高對(duì)異位胰腺的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2011－2016年在寧波市第一醫(yī)院診斷并接受治療的異位胰腺患者38例，男、女各19例，年齡20～64歲，平均年齡為（42.0±3.6）歲。所有患者均經(jīng)病理檢查確診，即具備正常胰腺組織學(xué)上的胰腺泡、胰管、胰島結(jié)構(gòu)，但缺乏主胰腺的解剖、血管結(jié)構(gòu)。

1.2 研究方法 統(tǒng)計(jì)38例患者的臨床表現(xiàn)、診斷過(guò)程、病灶特征、治療方法和預(yù)后情況，分析異位胰腺的臨床病理特征。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 38例患者中，34例患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中腹痛12例，腹脹4例，腹痛、腹脹4例，腹脹、噯氣伴反酸5例，腹脹、噯氣伴饑餓痛3例，腹痛伴黑便3例，腹脹、腹痛伴惡心嘔吐1例，腹脹伴腹瀉1例，腹脹、納差1例（出現(xiàn)癥狀后8個(gè)月體重減輕5 kg）；3例患者表現(xiàn)為消化道出血，糞便潛血陽(yáng)性，血紅蛋白水平輕度降低，呈慢性貧血表現(xiàn)。余4例患者無(wú)特殊不適，因其他疾病在術(shù)中或術(shù)后經(jīng)病理檢查發(fā)現(xiàn)。

2.2 病灶位置和大小 36例異位胰腺位于胃，其中胃竇24例（63.2%）、胃體11例（28.9%）、胃底1例（2.6%）；有2例（5.3%）位于十二指腸球部。37例病灶為單發(fā)，直徑為0.4～4.0 cm，平均直徑為（1.49±0.16）cm；1例有2處病灶，直徑分別為1.2和0.8 cm，均位于胃體大彎下段前壁。

2.3 輔助檢查 38例患者行常規(guī)腹部多普勒超聲檢查，肝、膽、胰、脾均未見異常。12例患者行消化道鋇劑造影檢查，其中3例發(fā)現(xiàn)胃占位。10例患者行腹部增強(qiáng)CT檢查，其中6例提示胃壁局部隆起或增厚，增強(qiáng)后強(qiáng)化；4例未發(fā)現(xiàn)異常。34例患者行普通胃鏡檢查，均未提示異位胰腺，其中6例胃鏡診斷為胃間質(zhì)瘤；28例診斷為黏膜下隆起性病變，無(wú)法定性。34例患者行超聲內(nèi)鏡（EUS）檢查，表現(xiàn)為均勻或不均勻低回聲27例（79.4%）、高回聲5例（14.7%）、不均質(zhì)回聲2例（5.9%），中位直徑為1.5 cm（0.7～4.0 cm）；其中10例EUS檢查診斷為異位胰腺（診斷準(zhǔn)確率29.4%），11例誤診為間質(zhì)瘤，2例誤診為脂肪瘤，2例誤診為胃息肉，1例誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，1例誤診為胃囊腫，1例誤診為胃囊腫伴潰瘍（黏膜下均勻低回聲，黏膜表面表現(xiàn)為炎性反應(yīng)、潰爛），其余6例無(wú)法定性（均為黏膜下層低回聲病變）。

2.4 治療方法 34例患者接受內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)（ESD）治療，應(yīng)用奧林巴斯GIF-XQ240電子胃鏡、Olympus GIF UM-2000內(nèi)鏡超聲系統(tǒng)、UM-25R超聲探頭、高頻電凝裝置、氬氣刀等，手術(shù)過(guò)程見圖1～6。全部獲得完全切除，無(wú)患者術(shù)中出現(xiàn)活動(dòng)性出血，5例患者術(shù)后出現(xiàn)明顯腹痛，4例糞便隱血陽(yáng)性，經(jīng)對(duì)癥處理后均好轉(zhuǎn)，無(wú)其他ESD相關(guān)并發(fā)癥。

4例患者接受外科手術(shù)治療。1例患者病灶位于胃竇后壁，大小為4.0 cm×1.5 cm，術(shù)前診斷為胃囊腫伴潰瘍（圖7A、7B），行遠(yuǎn)端胃切除術(shù)＋畢Ⅰ式吻合，病理檢查確診為異位胰腺，周圍伴胃黏膜慢性炎性反應(yīng)，區(qū)域急性活動(dòng)、腸化生（圖7C），同時(shí)胃大彎側(cè)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。1例病灶位于十二指腸球部后壁（圖8A、8B），行腹腔鏡胃部分切除術(shù)＋畢Ⅰ式吻合術(shù)，病理檢查證實(shí)異位胰腺組織位于肌層（圖8C）。1例因術(shù)前增強(qiáng)CT檢查發(fā)現(xiàn)胃大彎處增厚，范圍約3 cm，行胃鏡腹腔鏡聯(lián)合胃部分切除術(shù)。1例腫物位于胃底，行胃楔形切除術(shù)。4例經(jīng)外科手術(shù)治療的患者術(shù)中出血量為50～400 m L，術(shù)后并發(fā)癥主要是腹腔感染、上呼吸道感染和肺部感染，經(jīng)抗感染治療后均好轉(zhuǎn)。

2.5 病理檢查結(jié)果 38例標(biāo)本經(jīng)組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，異位胰腺組織2例位于黏膜層，30例發(fā)生于黏膜下層，1例發(fā)生于黏膜和黏膜下層，3例位于肌層，1例位于漿膜層，1例貫穿胃壁全層。

2.6 預(yù)后 38例患者術(shù)后經(jīng)胃腸減壓、抑酸、抗感染和對(duì)癥支持治療后，均恢復(fù)順利，隨訪至2018年1月，無(wú)1例死亡，患者均無(wú)明顯消化道癥狀，復(fù)查胃鏡均未見明顯異常，無(wú)1例復(fù)發(fā)。

圖7 男性，48歲，以腹痛、黑便為首發(fā)癥狀

圖8 女性，36歲，以腹脹、腹痛、反酸、噯氣為首發(fā)癥狀

3 討 論

異位胰腺可發(fā)生于消化道的任何部位，最常見于胃（25%～38%），其次是十二指腸（17%～36%）和空腸（15%～21.7%），食管、膽總管、脾、腸系膜、縱隔和輸卵管等部位少見［3］，不發(fā)生于結(jié)腸［4］。本研究中38例中僅2例發(fā)生于十二指腸，其余均發(fā)生于胃。異位胰腺大多為直徑＜30 mm的圓形或橢圓形隆起灶［5］，一般位于黏膜下層、肌層或漿膜層，臨床表現(xiàn)與異位胰腺的發(fā)生部位、大小等因素有關(guān)，也可無(wú)臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)并發(fā)癥可引起相應(yīng)癥狀［6］，最常見癥狀是腹痛，其次為腹脹、惡心嘔吐、反酸噯氣、消化道出血等。Pessaux等［7］認(rèn)為具有分泌功能的異位胰腺可形成囊性病變，本組有1例異位胰腺主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛伴惡心嘔吐，胃鏡檢查見胃竇后壁4.0 cm×1.5 cm半球狀隆起，EUS檢查表現(xiàn)為黏膜下層低回聲區(qū)，提示伴囊性變，由于異位胰腺的導(dǎo)管與胃腔連接不通暢，胰腺外分泌液滯留導(dǎo)致急性梗阻性胰腺炎反復(fù)發(fā)作，從而引起腹痛，形成的假性囊腫引起胃排空障礙，出現(xiàn)腹脹、惡心嘔吐癥狀。

異位胰腺的術(shù)前定性診斷較為困難，需與胃腸間質(zhì)瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤等相鑒別。氣鋇雙重對(duì)比造影檢查可見局灶黏膜充盈缺損，消化道造影檢查對(duì)診斷此病的意義不大。異位胰腺在CT檢查中表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，平掃密度均勻，與正常胰腺密度相等或稍低，增強(qiáng)掃描多數(shù)強(qiáng)化，同時(shí)可提示異位胰腺有無(wú)胰腺炎、囊性變、癌變等［8-9］。有研究［10］發(fā)現(xiàn)，CT檢查病變位于胃竇前區(qū)或十二指腸，突向腔內(nèi)，邊界模糊，黏膜增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化，病變長(zhǎng)徑與短徑比值＞1.4，這5項(xiàng)CT表現(xiàn)同時(shí)存在2項(xiàng)以上時(shí)診斷特異度為82.5%，存在4項(xiàng)以上時(shí)診斷特異度為100%。本組中6例異位胰腺在CT檢查表現(xiàn)為病變位于黏膜下，局部隆起增厚，增強(qiáng)后強(qiáng)化。

診斷異位胰腺的首選方式是EUS檢查，可觀察到異位胰腺的典型表現(xiàn)，即黏膜隆起性病變上見開口和臍樣凹陷，這是與其他類型病變的重要區(qū)別，有助于鑒別診斷。臍樣凹陷系異位胰腺導(dǎo)管引流外分泌液到黏膜表面的開口，但僅＜50%的病灶有此開口［11-13］。EUS檢查可觀察到異位胰腺位于消化道的黏膜下層、肌層和（或）漿膜層中，特征為回聲不均或無(wú)回聲區(qū)，邊界不清［14］，異位胰腺的組織成分有胰腺腺泡、導(dǎo)管和胰島，構(gòu)成比例不全相同，因此在EUS檢查中的物理學(xué)特征也可存在差異，可有不典型表現(xiàn)［5］。EUS檢查與術(shù)后病理檢查診斷的符合率可達(dá)73.0%～83.0%［15-16］，因此術(shù)前完善EUS檢查具有重要意義。本組中EUS檢查的診斷準(zhǔn)確率僅為29.4%，遠(yuǎn)低于文獻(xiàn)報(bào)道，可能與內(nèi)鏡醫(yī)師對(duì)異位胰腺認(rèn)識(shí)不足有關(guān)，也可能與樣本量較小有關(guān)。EUS引導(dǎo)細(xì)針穿刺術(shù)（EUS-FNA）能夠?qū)⒃\斷準(zhǔn)確率提高至80%以上［17-19］。

本病發(fā)病率較低，臨床癥狀差異較大，部分患者長(zhǎng)期無(wú)明顯不適，故是否所有異位胰腺均需要治療，目前存在爭(zhēng)議，但部分異位胰腺可發(fā)生急、慢性胰腺炎，以及假性囊腫、壞死、出血，甚至惡變（惡變率為0.7%～1.8%）［20-21］。目前，積極的觀點(diǎn)認(rèn)為無(wú)論有無(wú)癥狀或病理改變均應(yīng)手術(shù)切除［8］；保守的觀點(diǎn)認(rèn)為有臨床癥狀的異位胰腺予以手術(shù)切除，沒有癥狀的可定期隨訪［22］。本組4例異位胰腺患者無(wú)臨床癥狀且病灶較小（直徑＜1.5 cm），考慮到本病行ESD治療的風(fēng)險(xiǎn)較小，而且患者大多不能堅(jiān)持長(zhǎng)期定期復(fù)查，故同樣予以手術(shù)切除。治療首選微創(chuàng)手術(shù)［23］，如ESD治療。對(duì)于病灶較小、臨床癥狀輕微或無(wú)明顯臨床癥狀且耐受性差的患者，可暫予隨訪觀察；對(duì)于病灶直徑＞10 cm或累及肌層、漿膜層者，不適合行ESD治療［24］；對(duì)于病灶位于十二指腸、空腸的患者行ESD切除的風(fēng)險(xiǎn)較高，且不易完整切除，若切除過(guò)深可能導(dǎo)致出血、穿孔等并發(fā)癥發(fā)生，穿孔率可達(dá)20.0%，總體并發(fā)癥發(fā)生率達(dá)40%［25］，此時(shí)應(yīng)行腹腔鏡或開腹手術(shù)；對(duì)于病灶位于漿膜層或體積較大且貫穿胃壁全層者，可行胃鏡腹腔鏡聯(lián)合下胃部分切除術(shù)。本組有1例患者行胃鏡腹腔鏡聯(lián)合下胃部分切除術(shù)，術(shù)后病理檢查證實(shí)黏膜、黏膜下、肌層和漿膜層廣泛發(fā)現(xiàn)異位胰腺組織。

綜上所述，異位胰腺的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且常規(guī)檢驗(yàn)、檢查手段均不易鑒別，術(shù)后病理檢查仍是唯一的確診方法。進(jìn)一步提高對(duì)異位胰腺的認(rèn)識(shí)，遇到黏膜下隆起型病變時(shí)，應(yīng)結(jié)合EUS和CT檢查，考慮是否存在異位胰腺的可能性［8］，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，無(wú)論有無(wú)癥狀或病理?yè)p害，均應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、深度、生物學(xué)特性，以及手術(shù)難度和患者耐受性等綜合選擇治療方式。對(duì)于有內(nèi)鏡下治療條件者，首選內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)。