獲得性血友病A隆乳術(shù)后大出血1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

[摘要]我院收治硅膠假體隆乳術(shù)后雙側(cè)乳房血腫伴重度貧血及凝血功能異常病人1例，病人病情危重，病程經(jīng)過(guò)復(fù)雜，經(jīng)過(guò)整形外科及血液內(nèi)科等多個(gè)科室會(huì)診確診為獲得性血友病A，經(jīng)積極治療，病人病情穩(wěn)定。

[關(guān)鍵詞]乳房植入;并發(fā)癥;獲得性血友病A;病例報(bào)告

[中圖分類(lèi)號(hào)]R655.8[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B[文章編號(hào)]2096-5532（2019）03-0358-02

doi：10.11712/jms201903025[開(kāi)放科學(xué)（資源服務(wù)）標(biāo)識(shí)碼（OSID）]

隨著人們生活水平的提高及日新月異的社會(huì)變化，愛(ài)美的女性不僅僅追求容貌上的美麗，也越來(lái)越重視身材上的美觀。在形體雕塑上，乳房是一個(gè)重要的表現(xiàn)點(diǎn)，當(dāng)前主流方法依然是硅膠假體植入式隆胸，該方法雖然是一種較常見(jiàn)的整形美容外科手術(shù)，但存在一定并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。我院重癥醫(yī)學(xué)科于2018年5月28日收治1例硅膠假體隆乳術(shù)后雙側(cè)乳房血腫伴重度貧血及凝血功能異常病人，經(jīng)過(guò)整形外科及血液內(nèi)科等多個(gè)科室的共同診療，最終確診為獲得性血友病A（AH）病人。本文將其臨床資料報(bào)告如下。

1臨床資料

1.1一般資料

病人，女，32歲，因“隆乳術(shù)后皮膚瘀斑2 d伴頭暈”入院。2018年5月25日病人因自覺(jué)雙乳平坦、缺乏女性曲線美感，以“小乳癥”于外院行全麻下經(jīng)雙側(cè)腋窩切口入路硅膠假體隆乳術(shù)。術(shù)前各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)未見(jiàn)異常;術(shù)中剝離胸大肌下假體植入腔隙準(zhǔn)確，精細(xì)止血，手術(shù)過(guò)程順利，未見(jiàn)異常。于術(shù)后第3天（2018年5月28日）下午15：10病人起身活動(dòng)后出現(xiàn)頭暈，改變體位時(shí)加重伴偶發(fā)暈倒，隨即急入我院急診科就診并收入ICU。入院時(shí)查體：T 36.7 ℃，P 100 min-1，R 24 min-1，BP 15.4/7.8 kPa，身高167 cm，體質(zhì)量47 kg;病人貧血面容，神志清楚，平車(chē)推入，語(yǔ)言清晰，查體合作。專(zhuān)科檢查：雙側(cè)腋窩切口長(zhǎng)約4 cm，切口對(duì)合良好;雙側(cè)乳房對(duì)稱、腫脹明顯，體積較大，乳暈區(qū)域腫脹明顯，乳頭外挺突出，雙側(cè)乳房皮膚張力高，按壓較硬且壓痛明顯、無(wú)波動(dòng)感;雙側(cè)腋前線至腋后線、上至腋窩下至髂骨可見(jiàn)皮膚瘀斑較重，呈紫黑色，皮下組織腫脹較重，張力較高;雙側(cè)鎖骨下皮膚水腫，按壓呈凹陷性。病人平素體健，否認(rèn)既往病史，1年內(nèi)未服用避孕藥及其他藥物，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)家族遺傳傾向疾病，20余天前行左乳腺纖維瘤切除術(shù)，隆乳手術(shù)不在月經(jīng)期內(nèi)。血常規(guī)檢查：血紅蛋白78 g/L。外院胸部CT示：隆乳術(shù)后，前、側(cè)胸壁及雙側(cè)鎖骨下異常密度并積氣，右側(cè)腋窩淋巴結(jié)大;雙側(cè)胸腔少量積液。初步診斷：隆乳術(shù)后雙側(cè)剝離囊腔出血、血腫形成;重度貧血。

1.2治療經(jīng)過(guò)

1.2.1糾正貧血及圍手術(shù)期準(zhǔn)備病人入院后24 h循環(huán)監(jiān)測(cè)生命體征，立即行糾正貧血、抗感染及補(bǔ)液營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥支持等治療，完善術(shù)前相關(guān)檢查[1-4]。

1.2.2手術(shù)病人全麻下行內(nèi)鏡輔助下胸部血腫清除+探查止血術(shù)+假體取出術(shù)。術(shù)中沿雙側(cè)原手術(shù)入路進(jìn)入，見(jiàn)雙側(cè)腋窩處存留大量陳舊性血凝塊，切口邊緣不明原因滲血[5];暴露假體并取出，見(jiàn)雙側(cè)乳房假體完整無(wú)缺損。取出假體后，內(nèi)鏡輔助下盡量清除雙側(cè)假體植入腔隙內(nèi)的陳舊性血凝塊，估算陳舊性出血量右側(cè)約200 mL、左側(cè)約300 mL;右側(cè)腔隙未見(jiàn)明確出血點(diǎn)，左側(cè)腔隙見(jiàn)胸壁肋間肌2個(gè)活動(dòng)性出血點(diǎn)，給予雙極電凝充分止血，腎上腺素鹽水沖洗腔隙，分別留置引流管各1根，腋窩及胸部彈力繃帶適度加壓包扎。手術(shù)順利，引流管通暢，術(shù)后病人安全返回病房。術(shù)后病人一般情況尚可，生命體征平穩(wěn);雙側(cè)腋窩切口對(duì)合良好，但雙側(cè)腋窩切口及引流管處仍滲血較明顯;雙上肢、乳房較前腫脹減輕;雙側(cè)腋窩切口處及雙側(cè)乳房下外側(cè)緣可觸及血凝塊，左側(cè)較右側(cè)明顯，兩側(cè)皮膚瘀斑處腫脹、張力較前略減輕。術(shù)后第5天術(shù)區(qū)恢復(fù)良好，無(wú)繼發(fā)性活動(dòng)出血，查活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、D-二聚體數(shù)值升高;行雙上下肢血管超聲檢查未見(jiàn)血栓;雙側(cè)腋前線至背部仍有皮膚瘀斑及皮下血腫，考慮病人自身存在凝血功能異常[6]。請(qǐng)血液內(nèi)科會(huì)診明確貧血及凝血功能異常原因。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果：ENA滴度+ANA滴度+抗磷脂抗體未見(jiàn)異常，APTT糾正實(shí)驗(yàn)結(jié)果為不能糾正;Ⅷ因子活性11.5%。送病人血液標(biāo)本至山東省血友病診療中心（濟(jì)南）行Ⅷ因子抑制物滴度檢測(cè)，結(jié)果回報(bào)示：Ⅷ因子活性8.2%（正常參考值50%～150%），Ⅷ因子抑制物1.3（正常參考值0～0.6）[7]。結(jié)合臨床體征，診斷為AH。給予潑尼松10 mg/d治療1周，病人病情逐漸穩(wěn)定，術(shù)區(qū)恢復(fù)良好，切口滲血逐漸減少。病人治愈出院，出院后仍口服潑尼松，每周隨診血液內(nèi)科進(jìn)一步診療。

2討論

目前，隆乳術(shù)有醫(yī)用硅膠材料植入和自身脂肪組織移植兩種方式，對(duì)于乳房發(fā)育欠佳、自身其他部位沒(méi)有多余脂肪組織，但對(duì)乳房外觀及體積大小有要求的年輕女性，硅膠假體則是比較理想的植入隆乳術(shù)材料[8]。然而術(shù)后血腫是隆乳術(shù)后較嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，不僅給病人帶來(lái)生理上的疼痛、影響乳房恢復(fù)及外觀，甚至由于出血而危及生命。

AH是一種罕見(jiàn)的體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ自身抗體，由凝血因子Ⅷ抑制物所介導(dǎo)的繼發(fā)性凝血因子Ⅷ缺乏而引發(fā)的出血性疾病[9]。其特點(diǎn)為病人既往體檢無(wú)出血史及陽(yáng)性家族史，在腫瘤、外傷、手術(shù)創(chuàng)傷、使用藥物、妊娠及其他（糖尿病、肝炎、反復(fù)輸血等）情況下發(fā)生的出血。AH臨床上極為少見(jiàn)，病史隱匿，病人常常突然發(fā)病，且伴有嚴(yán)重的出血癥狀，誤診、漏診率極高，若不及時(shí)治療易發(fā)生致命性出血而導(dǎo)致死亡，其發(fā)病高峰年齡為20～40 歲和50～80 歲。AH臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生的自發(fā)性出血，以軟組織血腫、肌肉內(nèi)出血、皮下瘀斑、胃腸道或泌尿生殖道出血為主，較少有關(guān)節(jié)內(nèi)出血。出血程度常較遺傳性血友病 A 重。AH實(shí)驗(yàn)室診斷：?jiǎn)渭傾PTT延長(zhǎng)，Ⅷ因子活性降低，Ⅷ因子抑制物滴度升高，Ⅷ因子抗體存在[10]。AH治療應(yīng)盡早明確診斷并及時(shí)控制急性出血[11]。

本例病人是ICU、整形外科與血液內(nèi)科等多學(xué)科共同診斷并治療的罕見(jiàn)病例，其特殊性在于：①常規(guī)硅膠假體隆乳術(shù)后出現(xiàn)罕見(jiàn)的雙側(cè)乳房術(shù)區(qū)同時(shí)出現(xiàn)血腫[12]，伴有超范圍的皮膚瘀斑;②手術(shù)取出假體及清除血腫后再次發(fā)生滲血，且未能自行緩解;③是否由于硅膠假體隆乳術(shù)誘發(fā)了AH不清楚?；仡櫛疚牟∪伺R床資料，病人入院即出現(xiàn)APTT延長(zhǎng)，提示病人內(nèi)源性凝血因子異常，奠定了AH及時(shí)診斷的基礎(chǔ)。AH的確診還依賴 APTT 糾正實(shí)驗(yàn)、凝血因子活性測(cè)定、抑制物篩選和抑制物滴度測(cè)定。然而，這些測(cè)試結(jié)果需要一定的時(shí)間。本文病人臨床上出現(xiàn)迅速而廣泛的雙側(cè)乳房術(shù)區(qū)出血、血腫;病人疼痛難忍，情緒煩躁，生命體征不穩(wěn)定，血紅蛋白維持不穩(wěn)定;胸壁周?chē)竺娣e皮下淤血及異常APTT延長(zhǎng)等癥狀及體征[13]，這些都使得疾病診斷的時(shí)間非常緊迫，所以AH首選治療目標(biāo)是止血和預(yù)防出血并發(fā)癥。

AH是一種罕見(jiàn)但可能危及生命的出血性疾病，以Ⅷ因子異常紊亂為特征。AH的病因尚不清楚。雖然AH的報(bào)道不斷增加[14]，但隆乳術(shù)后AH嚴(yán)重出血的病例至今未見(jiàn)報(bào)道。本文病人根據(jù)既往史、家族史及既往實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果可排除遺傳性血友病A。本文病人正處于AH發(fā)病的高峰年齡段?？紤]該病人發(fā)病與以下因素有關(guān)：手術(shù)創(chuàng)傷、術(shù)后用藥、反復(fù)輸血、亦或硅膠假體引起機(jī)體組織因子改變等因素引起體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)凝血因子Ⅷ的特異性自身抗體（Ⅱ型抗體）[15]，由其導(dǎo)致的凝血功能異?？赡苁亲畛跤|發(fā)AH的因素[16-17]。具體原因有待進(jìn)一步研究。

綜上所述，AH應(yīng)該引起我們的足夠重視，積極處理好術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后可能出現(xiàn)的各種并發(fā)癥。由于整形美容外科手術(shù)為錦上添花的手術(shù)，受術(shù)者大部分為健康人，加強(qiáng)圍手術(shù)期治療可能是臨床醫(yī)生關(guān)注之重，整形美容手術(shù)過(guò)程出現(xiàn)任何突發(fā)出血情況都需要敏銳考慮其誘因，并結(jié)合病人臨床癥狀、體征及時(shí)做出判斷，確定治療方案，為病人的成功救治贏得寶貴的時(shí)間。

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（本文編輯 黃建鄉(xiāng)）