剝脫綜合征1例

官凡鈺 郝少峰

(長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院附屬和濟(jì)醫(yī)院眼科 長(zhǎng)治 046000)

資料患者男性，60歲。漢族，農(nóng)民(35歲左右時(shí)從事燒瓷工作1年)。右眼無(wú)明顯誘因及原因下出現(xiàn)視物模糊1年余，偶伴頭痛。隨病程進(jìn)展，自覺(jué)視物范圍縮小。曾于我市別家醫(yī)院眼科就診。眼壓：右眼34 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼16 mmHg，診斷為右眼高眼壓癥，右眼白內(nèi)障(初發(fā)期)，給予噻嗎洛爾滴眼液治療，眼壓波動(dòng)于30～37 mmHg。近期自覺(jué)癥狀明顯，為進(jìn)一步診治，于2018年1月2日入院。經(jīng)檢查確診為右眼剝脫綜合征性青光眼。視力：右眼0.5，左眼0.4；矯正視力：右眼不提高，左眼-2.00 DS/-2.25 DC×72°→0.8；眼壓：右眼22.5 mmHg、左眼19 mmHg。右眼結(jié)膜無(wú)明顯充血，角膜清，角膜后沉著物(KP)陰性，前房中深，前房可見(jiàn)少數(shù)漂浮性色素顆粒，虹膜瞳孔緣可見(jiàn)灰白色碎屑樣物質(zhì)沉積，虹膜紋理清，無(wú)新生血管，瞳孔圓，直徑約為3 mm，直接及間接對(duì)光反射存在。擴(kuò)瞳后晶狀體前囊可見(jiàn)灰白色屑樣物質(zhì)沉積，呈3區(qū)分布，周邊區(qū)呈環(huán)形顆粒，中間為透明區(qū)，無(wú)剝脫物質(zhì)沉積，瞳孔區(qū)呈圓盤狀半透明區(qū)，晶狀體皮質(zhì)輕度混濁(圖1)。眼底：視盤界清色白，杯盤比(C/D)=0.7，視網(wǎng)膜血管比例和走形大致正常，黃斑中心凹反光不見(jiàn)。右眼視野：管狀視野30°；前房角鏡下：前房角為寬角，小梁網(wǎng)可見(jiàn)明顯色素沉著，分布不均。右眼神經(jīng)上皮層輕度彌漫性萎縮、變?。黄骄窠?jīng)纖維厚度為66 μm，C/D=0.73；左眼神經(jīng)上皮結(jié)構(gòu)大致正常，平均神經(jīng)纖維厚度為89 μm，C/D=0.31(圖2)。右眼中央前房深度約為2.95 mm，虹膜僵直，房角開(kāi)放(圖3)。給予保守治療，溴莫尼定、布林佐胺聯(lián)合噻嗎洛爾滴眼液治療，眼壓控制在14～21 mmHg；3個(gè)月后復(fù)查眼壓、視野，無(wú)明顯變化，病情進(jìn)一步觀察中。

圖1. 右眼裂隙燈檢查：擴(kuò)瞳后晶狀體前囊灰白色屑樣物質(zhì)，呈3區(qū)分布(周邊環(huán)形顆粒、中間透明區(qū)、圓盤狀半透明瞳孔區(qū))

圖2. 雙眼視盤光學(xué)相干層析成像：右眼神經(jīng)上皮層輕度彌漫性萎縮、變薄；左眼神經(jīng)上皮層結(jié)構(gòu)大致正常

圖3. 右眼中央前房深度正常，虹膜僵直，房角開(kāi)放

討論剝脫綜合征(exfoliation syndrome,XFS)是一種年齡相關(guān)的系統(tǒng)性疾病，其特點(diǎn)為一種纖維狀物質(zhì)在眼部及眼外其他組織和器官等產(chǎn)生并聚集。XFS多發(fā)于60歲以上老年人，隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率升高。發(fā)病呈地域性分布，北歐國(guó)家較多見(jiàn)，我國(guó)少見(jiàn)。 北京眼病研究所報(bào)道我國(guó)北方50歲以上漢族人群的患病率為2.38%[1]。在韓國(guó)孤島地區(qū)50歲以上患病率為10.4%，且隨年齡增長(zhǎng)患病率逐漸提高[2]。XFS常伴發(fā)白內(nèi)障和青光眼，早期常無(wú)自覺(jué)癥狀，往往容易漏診。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患病時(shí)常常已出現(xiàn)顯著的視野損害，視功能已難以恢復(fù)。因此對(duì)本病的早發(fā)現(xiàn)、早治療尤為重要。

XFS在我國(guó)的發(fā)病率較低，許多檢查者對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，且不同檢查者的診斷標(biāo)準(zhǔn)、檢查方法、對(duì)于細(xì)微病變的辨別能力不同，易致不能正確診斷本病。XFS的診斷依據(jù)：瞳孔緣可見(jiàn)典型的灰白色碎屑附著，瞳孔緣色素部分或全部脫失；擴(kuò)瞳后晶狀體前囊表面剝脫物質(zhì)呈3區(qū)分布：周邊區(qū)呈環(huán)形顆粒、中間為透明區(qū)(無(wú)剝脫物質(zhì)沉積)、瞳孔區(qū)呈半透明圓盤狀。

XFS的晶狀體表現(xiàn)與真性剝脫晶狀體囊袋淺層分層及卷起相似，且XFS前房開(kāi)放，小梁網(wǎng)可見(jiàn)色素沉著。當(dāng)眼壓升高時(shí)，應(yīng)與色素性青光眼、Fuchs綜合征、青光眼睫狀體炎綜合征相鑒別。需與下列疾病進(jìn)行鑒別診斷。①色素性青光眼：中周部虹膜向后凹陷與晶狀體懸韌帶、睫狀體相接觸、摩擦導(dǎo)致虹膜表面色素顆粒脫失，在眼內(nèi)播散，小梁網(wǎng)360°有致密均勻的色素沉著，虹膜輪輻狀裂隙樣透照缺損，角膜后壁可見(jiàn)有垂直的色素帶(Krukenberg梭)。超生生物顯微鏡示該患者虹膜僵直，無(wú)向后凹陷，與晶狀體懸韌帶相互摩擦等。②真性剝脫：強(qiáng)烈持久的輻射導(dǎo)致晶狀體淺層囊袋分層甚至卷起，漂浮于前房當(dāng)中，多有高溫作業(yè)史,一般不合并眼壓升高。③青光眼睫狀體炎綜合征：多見(jiàn)于20～50年輕人，為反復(fù)發(fā)作單眼青光眼合并睫狀體炎。其特征為單側(cè)、反復(fù)發(fā)作，視力輕度減退，眼壓中等升高，房角開(kāi)放，角膜后沉著物(+)，無(wú)虹膜后粘連，眼底一般正常。

XFS相關(guān)眼部并發(fā)癥情況如下。①XFS并發(fā)青光眼：多為開(kāi)角型青光眼，有青光眼的典型眼底表現(xiàn)，包括眼壓升高、視野缺損、視盤生理凹陷增大。其與慢性單純性青光眼相比，眼壓高且較難控制；視野損害早且重；抗青光眼藥物治療反應(yīng)差，常需聯(lián)合用藥，如藥物控制不良，需進(jìn)一步行氬激光小梁成形術(shù)、濾過(guò)手術(shù)治療，但由于剝脫物存在及再產(chǎn)生，激光或手術(shù)可暫時(shí)緩解。②XFS可以并發(fā)白內(nèi)障：研究表明XFS多合并白內(nèi)障，其特點(diǎn)包括囊膜易破、睫狀帶脆弱、懸韌帶不結(jié)實(shí)易斷，導(dǎo)致晶狀體脫位，XFS白內(nèi)障的手術(shù)并發(fā)癥較非XFS白內(nèi)障手術(shù)多。