小兒男性胰腺實性假乳頭狀瘤一例并文獻復習

張明雄，鄒浩，王連敏，張小文

（昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 肝膽胰外科二病區(qū)，云南 昆明 650101）

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP）是一種臨床上罕見、低度惡性的胰腺囊性腫瘤，大約僅占胰腺囊性腫瘤的5%和胰腺外分泌腫瘤的1%～2%[1]。昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院于2018年2月收治一例小兒男性SPTP病例，現(xiàn)報道如下。

病例

患兒男性，12歲，2018年2月22日因偶然發(fā)現(xiàn)胰腺占位1周入院，患兒入院1周前因突發(fā)水痘于當?shù)蒯t(yī)院行腹部彩超檢查時偶然發(fā)現(xiàn)：胰腺體尾部囊實性占位。為明確診斷，至我院就診?；純簾o特殊疾病史，無手術(shù)、外傷史，無家族遺傳病及傳染病史。入院時查體：T 36.5 ℃，皮膚、黏膜無黃疸，腹平軟，無壓痛、反跳痛，腹部深觸診時左鎖骨中線平臍處可觸及一類圓形包塊，大小約5 cm×6 cm，觸面光滑，質(zhì)中，固定，無壓痛，肝脾未及，移動性濁音陰性，腸鳴音5次/分。行上、中腹部CT、MRI及MRCP結(jié)果示胰腺體部見一囊實性腫塊，大小約4.5 cm×4.8 cm×4.1 cm，其內(nèi)間分隔，增強后分隔及實性部分強化，局部主胰管受壓，遠端主胰管稍擴張。腹膜后見細小淋巴結(jié)。脾靜脈近端受壓、變細（見圖1、2、3）。生化全套示：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）64 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）45 U/L，腫瘤標記物全套未見異常。

入院后經(jīng)完善檢查，于2018年3月3日行“保留脾臟的胰體尾切除術(shù)”：進腹后顯露胰體尾，見胰腺體尾部有一腫塊，大小約6 cm×5 cm，邊界尚清，活動可，胰腺其他部位未及異常，第8、11組淋巴結(jié)腫大，大小約0.6 cm×0.7 cm，表面光滑，質(zhì)地軟，邊界清，活動可。分離胰頸下緣顯露腸系膜上動、靜脈，于門靜脈前方用切割閉合器切斷胰腺。并清掃第8、11組淋巴結(jié)。于腫瘤后緣細心分離并保護好脾動、靜脈。剝離腫瘤邊緣并切除胰體尾部完整摘除腫瘤。

術(shù)后標本送病理檢查：胰體尾組織一塊（見圖4），大小約8 cm×6 cm×3 cm，局部可見大小為5 cm×4 cm×3 cm的灰白色腫塊，腫塊切面呈囊實性，囊壁厚約5 mm，無局部增厚，內(nèi)有分隔，有少量清亮囊液，部分區(qū)域壞死。病理診斷結(jié)果：鏡下可見形態(tài)單一的多邊形腫瘤細胞圍繞纖維血管軸排列成不規(guī)則假乳頭狀結(jié)構(gòu)，細胞核為圓形或橢圓形， 胞漿內(nèi)有嗜酸性顆粒（見圖5），為胰腺實性假乳頭瘤病理表現(xiàn)；免疫組化結(jié)果：CK廣（-）、CD56（+）、CGA（-）、SYN（-）、Ki-67（約3%）、VIM（+）、β-catenin（+）、CD10（+）、α-抗胰蛋白酶（+）、α-抗糜蛋白酶（+）、PR（+）、P504S（+）、CEA（-）、CK-L（-）、NSE（-）、CA19-9（+）。銀染（+） （見圖6）。8、11組淋巴結(jié)為反應性增生，未見惡性轉(zhuǎn)移。

討論

圖1 橫斷面CT

圖2 橫斷面MRI

圖3 冠狀面MRI

圖4 標本

圖5 鏡檢（HE染色，×400）

圖6 鏡檢（嗜銀染色，×400）

SPTP是一種極為罕見的腫瘤，多見于18～35歲的女性，兒童、老年女性、男性中極為少見[2]。Chinthakindi等[3]收集了406例胰腺腫瘤患者，其中SPTP只有18例（女/男：17/1）；何松等[6]收集了53例SPTP患者，其中男7例，女46例。本病例為12歲男性患兒，非常罕見。

SPTP缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)因偶然、急性或慢性腹痛、伴或不伴嘔吐、腹部包塊等原因發(fā)現(xiàn)，盡管部分患者會出現(xiàn)癥狀，但這些癥狀輕微且無特異性，因此常常延誤診斷，因此影像學檢查是目前術(shù)前診斷SPTP的主要手段[4]，包括腹部彩超、CT、EUS、MRI等。本例患兒為患水痘后偶然發(fā)現(xiàn)胰腺占位，水痘與其胰腺占位是否有相關(guān)性，經(jīng)查閱沒有相關(guān)文獻報道，不能評估水痘-帶狀皰疹病毒與SPTP是否存在關(guān)系。Limaiem等[5]和Aso等[6]在關(guān)于男性SPTP研究中發(fā)現(xiàn)年輕男性患者結(jié)節(jié)相對較小，腫瘤存在異質(zhì)性，低回聲，少血供，囊實性病變等特點，本病例的影像學結(jié)果也基本符合這些特點。病理檢查及免疫組化是診斷SPTP的金標準，對于免疫組化檢查，很多標志物如CD10、CD56、Ki-67、VIM、β-catenin、α-抗胰蛋白酶、α-抗糜蛋白酶、PR、P504S、NSE等均可以表達于SPTP患者，本病例的病理及免疫組化結(jié)果也基本與這些特點符合。

手術(shù)切除被公認為目前治療SPTP的最有效方法。SPTP腫瘤惡性程度低，生物學特性好，且有完整包膜，早期手術(shù)切除治愈率高，目前多數(shù)專家建議采用局部單純手術(shù)切除腫瘤的治療方法[7]。對SPTP施行保脾手術(shù)是根據(jù)小兒的特點以及SPTP的腫瘤生物學特性提出的，目前來看這種手術(shù)方式的選擇對于兒童來講有重要意義，保留脾臟的最終目的是保留和維持其正常的生理功能[8]。本病例年齡較小，其影像學結(jié)果顯示腫瘤位于胰體尾部，腫瘤相對較大，邊界清、包膜完整、無周圍組織浸潤，肝腎功能等檢驗結(jié)果無異常，所以施行“保留脾臟的胰體尾切除術(shù)”，術(shù)后患兒未發(fā)生胰漏、出血、感染等并發(fā)癥，后好轉(zhuǎn)出院。

目前雖然有越來越多的關(guān)于小兒SPTP的研究及報道，但因其比較罕見，仍缺乏大樣本、多中心的臨床研究證據(jù)，沒有相關(guān)的完整的循證指南，仍需要不斷地收集更多的臨床資料進一步研究。