下肢良性血管球瘤的診治及病理觀察探討

思蓉呂翔林玉成

（煙臺市福山區(qū)人民醫(yī)院,山東煙臺 264000）

良性血管球瘤為發(fā)生于正常血管球改良的平滑肌細胞的良性間葉性腫瘤。少見，發(fā)生率占所有軟組織腫瘤的2%以下。大多為單發(fā)，但有10%病例為多發(fā)。任何年齡均可發(fā)病，多見于20～40歲的成年人。最好發(fā)于指（趾）甲床區(qū)，手腕掌側(cè)面，前臂皮下等，少見部位有胃腸道，陰莖，膀胱，縱隔，神經(jīng)和肺等。良性血管球瘤中有較多的無髓鞘神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)，患者常表現(xiàn)為疼痛三聯(lián)征，即自發(fā)性疼痛、局限性觸痛和冷刺激敏感[3]。有學(xué)者報道[4]，約有超過63%的患者有上述癥狀，90%的患者可據(jù)此進行診斷，結(jié)合X線、MRI檢查可對絕大多數(shù)患者做出診斷。保守治療效果往往不佳，而手術(shù)切除可消除或緩解疼痛。該文對該院2011年2月—2016年4月收治的18例下肢良性血管球瘤患者的臨床資料進行分析，以探討下肢良性血管球瘤的診治方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇該院從收治的18例良性血管球瘤患者，均經(jīng)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、病理檢查等確診。男性4例、女性 14 例，年齡 24～59 歲，平均年齡（39.26±3.58）歲，病程 9個月～17年，平均病程（5.35±1.41）年。 發(fā)生部位為股部8例、膝部4例、小腿 3例，踝部3例。均為單發(fā)病灶。

1.2 臨床表現(xiàn)

所有患者均有疼痛，呈刺痛或燒灼樣痛，持續(xù)性或間歇性，觸壓時疼痛加重，6例遇冷刺激時疼痛加重。有4例觸及皮下結(jié)節(jié)，皮膚表面呈淡紫色。曾誤診為風濕病2例、末梢神經(jīng)炎3例、骨關(guān)節(jié)炎2例、神經(jīng)瘤1例、雷諾氏病1例、腰椎間盤突出癥1例，誤診率為55.56%。有2例有明確外傷史，1例為擦刮傷，1例為扭傷。18例患者 Love’s試驗（大頭針試驗）均呈陽性（100.00%），冷敏感試驗陽性 17 例（94.44%），Hildreth試驗陽性 15例（83.33%）。

1.3 影像學(xué)檢查

18例患者術(shù)前均行X線片檢查，檢出陽性3例（16.67%），術(shù)前行超聲檢查15例，陽性檢出率為66.67%（10/15），均見包膜完整的類圓形腫物，形態(tài)較規(guī)則，瘤體最大體積17 mm×6 mm×4 mm，最小體積4 mm×4 mm×3 mm，腫物與周圍組織界限較清晰，瘤體內(nèi)部呈均勻低回聲或中強度回聲，2例有骨壓跡。彩色多普勒超聲，瘤體內(nèi)血流多樣。9例術(shù)前行MRI檢查，陽性檢出率88.89%（4/5），均見類圓形腫物，邊界清晰，信號均勻，T1WI、T2WI分別呈低信號和高信號，增強掃描后呈均勻強化改變，軟組織內(nèi)見異常強化灶。

1.4 手術(shù)方法

術(shù)前根據(jù)Love氏試驗對腫瘤位置進行標記，常規(guī)麻醉，逐層切開后，術(shù)中用血管鉗尖按壓，找出壓痛點，根據(jù)其引導(dǎo)分離顯露，瘤體呈圓形，深紅色或暗紫，切除瘤體，病理送檢。

1.5 病理學(xué)檢查

鏡下腫瘤由血管球細胞圍繞大小不等的血管構(gòu)成。球細胞呈均勻一致的圓形，核圓居中，胞漿噬雙色。部分瘤細胞可向梭形的平滑肌細胞分化，間質(zhì)呈黏液樣變或玻璃樣變。免疫表型：瘤細胞呈vimentin，SMA，IV 型膠原陽性表達，而 CD34，desmin，CK，S-100蛋白常陰性表達。

2 結(jié)果

所有患者均獲得隨訪，隨訪時間8個月～3年，臨床癥狀消失，術(shù)后病灶原發(fā)部位無復(fù)發(fā)，患者自述無特殊感覺。患者術(shù)前、術(shù)后 2周、1個月、3個月、6個月 VAS 評分分別為 （8.17±1.84）分、（1.26±0.39）分、（0.64±0.18）分、（0.26±0.11）、（0.19±0.07）分，經(jīng)t檢驗，術(shù)后 2周、1個月、3個月、6個月均低于術(shù)前差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（t=15.587、17.280、18.206、18.387,P＜0.05）。

3 討論

良性血管球瘤多發(fā)生于30～50歲，尤以中年女性多見。該組18例患者中，男性4例、女性14例，男女比例約為 1:3.5，與文獻報道略有差異，可能與樣本數(shù)量較少相關(guān)。良性血管球瘤的發(fā)生可能與外傷、遺傳等相關(guān)[5]，但該組患者中僅有2例有外傷史，其他16例患者均無明確外傷史和家族史。

良性血管球瘤多發(fā)生于肢體末端，尤其是手指或足趾的甲下，發(fā)生于股部、膝部、小腿等部位的良性血管球瘤體征少，容易誤診。該組患者誤診率為55.56%，誤診疾病包括風濕病、末梢神經(jīng)炎、骨關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)瘤等。良性血管球瘤病程多較長，該組資料中，病史最長者為17年，也有資料報道病程可長達20年[6]。該組病例病史較長、誤診率較高的原因是病變早期癥狀不明顯，患者不夠重視，診療延誤；另一方面是由于該病較少見，臨床醫(yī)生認識不足，容易與其他疾病混淆，造成診療延誤。有學(xué)者認為[7]，良性血管球瘤分為單發(fā)和多發(fā)型，前者多見于肢體末端，疼痛明顯，后者可發(fā)生在任何部位，常無明顯癥狀，多有家族史，該組患者均為單發(fā)，無家族史，也可能是導(dǎo)致病程較長的原因。

良性血管球瘤典型的臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性疼痛、觸壓痛及冷刺激敏感。謙和表現(xiàn)為針刺或燒灼樣痛，常持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時后自行緩解。觸壓痛則即使輕微觸碰也可引起難以忍受的疼痛。病變部位遇冷可誘發(fā)疼痛發(fā)作，略升溫后疼痛明顯緩解。臨床對該病疼痛產(chǎn)生的原因尚未形成統(tǒng)一的意見，可能與瘤體內(nèi)神經(jīng)纖維豐富，痛性物質(zhì)傳遞后刺激神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)功能紊亂等有關(guān)[8-9]。

Love’s試驗、冷敏感試驗、Hildreth試驗是診斷良性血管球瘤的常用方法，有資料報道冷敏感試驗的敏感性和準確性達到100.00%，Hildreth’s試驗和Love’s pin試驗的準確性均為78.00%，敏感性分別為71.4%和100.00%。該組資料中，三者的陽性率分別為94.44%、83.33%、100.00%。提示上述實驗對良性血管球瘤的診斷準確率較高。但在實際工作中，部分患者臨床癥狀不明確，尤其是早期病變，且病變難以定位。因此不能僅依據(jù)體征進行診斷。

影像學(xué)診斷有利于對病灶定位、觀察病灶大小及與周圍組織的關(guān)系等。X線片檢查的陽性較低，本組資料中僅為16.67%。超聲顯示良性血管球瘤多為圓形，邊界清晰，包膜完整，呈均勻低回聲或中強度回聲，瘤體內(nèi)血流信號豐富，呈彩球樣。劉桂連報道[3]超聲對良性血管球瘤的診斷準確率為75.00%，該組結(jié)果稍低，為66.67%。但超聲檢查有利于確認腫瘤的部位、大小、形狀等，可作為手術(shù)指導(dǎo)，有利于瘤體完整切除，并減少手術(shù)帶來的創(chuàng)傷。由于超聲檢查的特征性表現(xiàn)，有學(xué)者將超聲檢查作為首選影像學(xué)診斷方法。MRI檢查對軟組織分辨率高，可多方位對病灶進行觀察，圖像清晰，準確率高，即使對病變早期、體積較小的瘤體的檢出率也較高，該組資料中，MRI的陽性檢出率為88.89%。但由于其價格和對成像技術(shù)的要求較高，MRI多不作為良性血管球瘤診斷的首選方法，而作為診斷多發(fā)或復(fù)發(fā)病變的二線診斷工具。良性血管球瘤的病理學(xué)特征為：腫瘤細胞多為圓形或多邊形，大小、形態(tài)一致，排列緊密，細胞內(nèi)有豐富的血管及繞其生長的成片瘤細胞，邊界清晰，胞漿透明，細胞周圍包繞豐富的網(wǎng)織纖維和膠原纖維。手術(shù)切除是治療良性血管球瘤的有效方法。術(shù)前根據(jù)Love氏試驗標積腫瘤位置，以避免麻醉后不易發(fā)現(xiàn)腫瘤的準確部位。術(shù)中注意用鉗尖按壓痛點引導(dǎo)，精細操作，為避免下肢良性血管球瘤的復(fù)發(fā)，確保完全切除腫瘤，瘤體組織不破裂，應(yīng)將包膜周圍1 mm組織完整切除。

綜上所述，下肢良性血管球瘤臨床較少見，誤診率較高。應(yīng)結(jié)合臨床癥狀、Love’s試驗、冷敏感試驗、B超 及MRI檢查等綜合判斷，以提高診斷準確率。術(shù)中完整切除腫瘤，以避免其復(fù)發(fā)。