闌尾黏液性腫瘤30例診療分析

宣卓琦，高林，花晨

(東南大學醫(yī)學院附屬江陰醫(yī)院，江蘇 無錫 214400)

闌尾黏液性腫瘤在臨床上并不常見，其發(fā)病率低，常無特異性臨床癥狀，一旦合并炎癥則與急性闌尾炎、闌尾周圍膿腫等疾病癥狀類似，臨床表現(xiàn)不典型，初診不易確診，其病理多表現(xiàn)為闌尾黏液囊腫(appendical mucoceles，AM)及闌尾黏液腺瘤，極少數(shù)可出現(xiàn)闌尾黏液腺癌，本院2007年至2017年共收治30例闌尾黏液性腫瘤病人，現(xiàn)報告如下。

資料與方法

一、一般資料

2007年1月至2017年1月，我院共收治闌尾黏液性腫瘤病人30例，其中男性14例，女性16例，年齡34～87歲，平均61.5歲。

二、癥狀與體征

30例病人中，19例因右下腹疼痛入院，其中6例有慢性闌尾炎病史或闌尾周圍膿腫病史；1例病人因左側(cè)附件包塊入院，既往有右側(cè)卵巢黏液性囊腫手術病史，術中發(fā)現(xiàn)腹膜假性黏液瘤，盆腔包塊包裹闌尾，同時行闌尾切除;2例在腹腔鏡膽囊切除術(laparoscopic cholecystectomy，LC)術中同時行腹腔鏡下闌尾切除術，其中1例有闌尾膿腫病史，1例術前發(fā)現(xiàn)右側(cè)后腹膜腫塊，術后病理提示前者為闌尾黏液囊腫，后者為闌尾黏液囊腺瘤；1例直腸癌術中發(fā)現(xiàn)闌尾囊性改變，同時行闌尾切除術；2例右半結腸癌術后病理提示闌尾黏液囊腫；1例回腸克羅恩病壞死伴穿孔行右半結腸切除術后標本提示闌尾黏液囊腫；1例腹主動脈術中發(fā)現(xiàn)闌尾囊性改變，行闌尾切除術；3例因發(fā)現(xiàn)腹部包塊入院手術治療，其中1例合并有腸套疊。

三、輔助檢查

30例病人中5例有癌胚抗原(CEA)、CA19-9、CA15-3不同程度增高，其中2例結腸癌病人術后腫瘤指標仍偏高，1例左側(cè)附件包塊伴腹膜假性黏液瘤病人術后腫瘤指標下降至正常，3年后腹膜黏液瘤復發(fā)后腫瘤指標再次上升；其余2例病人術后腫瘤指標均維持正常水平。30例病人中有5例術前CT提示右下腹或右側(cè)后腹膜有占位性改變。

四、手術方式

30例病人中，18例病人行闌尾切除術，11 例行右半結腸切除術(右半結腸根治術或回盲部切除術)，1例腹膜假性黏液瘤病人行全子宮+雙側(cè)附件+闌尾切除術。其中1例病人因右下腹疼痛考慮闌尾炎行闌尾切除術，術后病理為闌尾黏液腺癌，且切緣陽性，再次行右半結腸切除術。

五、術后病理

術后病理中9例為闌尾黏液腺瘤，1例為闌尾黏液腺癌，其余20例為闌尾黏液囊腫。

結 果

本組病人中單純闌尾黏液囊腫及黏液腺瘤病人(無合并結腸腫瘤)，術后隨訪未見明顯復發(fā)及轉(zhuǎn)移；1例闌尾黏液腺癌病人術后隨訪至今未見明顯轉(zhuǎn)移及復發(fā)；1例腹膜假性黏液腺瘤病人在術后第3年出現(xiàn)腹壁及腹腔復發(fā)，再次手術后病理提示黏液腺癌，術后第5年死亡；1例結腸癌病人術后1年出現(xiàn)直腸癌伴梗阻，未出現(xiàn)明顯闌尾黏液囊腫復發(fā)及轉(zhuǎn)移；另1例結腸癌及直腸癌術后未見明顯轉(zhuǎn)移及復發(fā)。

討 論

闌尾黏液性腫瘤發(fā)病率低，據(jù)文獻報道，闌尾黏液腫瘤僅占闌尾疾病的0.2%～0.3%[1]，好發(fā)于50歲以上的女性病人[2]，本組病人一共30例，占同期闌尾標本的0.3%(30/9 939)，男女比為1∶1.14，平均年齡61.5歲，女性病人稍多。闌尾黏液性腫瘤中闌尾黏液囊腫(appendical mucus cyst，AMC)占絕大多數(shù)，本組共20例，占66.7%。由于闌尾黏膜具有黏液分泌功能，當其根部由于各種原因出現(xiàn)梗阻，黏液無法排出而留滯腔內(nèi)，使黏液積聚于腔內(nèi)從而擴張，當闌尾各層組織擴張受壓后逐漸萎縮變薄，黏膜會失去功能，從而形成闌尾黏液囊腫，1842年由Rokitansky發(fā)現(xiàn)，1876年由Feren命名。

闌尾黏液性腫瘤可分為四類：①潴留性囊腫，②黏膜增生，③黏液囊腺瘤，④黏液囊腺癌[3-4]。其常見的原因有：①慢性炎性，②糞石，③闌尾扭曲，④外壓性改變，⑤子宮內(nèi)膜異位，⑥囊腺瘤或囊腺癌[5]。前5種病變?yōu)榱夹圆∽儯话阍?.0～3.0 cm，闌尾黏膜上皮一般正常或非腫瘤性上皮增生，合并子宮內(nèi)膜異位者可發(fā)現(xiàn)異位的子宮內(nèi)膜；而第6種病變由于屬于分泌性腫瘤，闌尾腔可擴張至5.0 cm以上，上皮可見不典型增生，甚至癌變，20%的病人可出現(xiàn)穿孔[6]。起初認為闌尾黏液性疾病主要是由于炎性梗阻引起，近期發(fā)現(xiàn)新生物的生長在闌尾黏液性腫瘤的發(fā)生中同樣重要[7]，本組病人中，黏液腺瘤及腺癌病人占1/3。

闌尾黏液性腫瘤往往沒有特異性表現(xiàn)，本組病人中僅4例因出現(xiàn)腹部包塊入院行手術治療，19例因右下腹疼痛考慮闌尾炎行手術治療，4例在術中發(fā)現(xiàn)闌尾病變，同時行闌尾切除，3例于回盲部標本中發(fā)現(xiàn)。但我們發(fā)現(xiàn)，在本組病人中有7例有慢性闌尾炎或闌尾膿腫病史，約占總數(shù)的23.3%，可能闌尾黏液性疾病更容易出現(xiàn)慢性闌尾炎或闌尾膿腫，對該類病人應警惕闌尾黏液性疾病可能，術中注意操作，避免闌尾破裂，黏液播散，造成術后腹膜假性黏液瘤。此外，孕期闌尾炎可能出現(xiàn)闌尾子宮內(nèi)膜異位，繼發(fā)纖維化造成管腔阻塞，從而誘發(fā)闌尾黏液囊腫。由于盲腸和闌尾的環(huán)境有利于異位子宮內(nèi)膜的生長，并且異位的子宮內(nèi)膜可進一步出現(xiàn)腸上皮化生，導致闌尾上皮腫瘤發(fā)生。Mai等[8]于1999年首次報道闌尾的子宮內(nèi)膜異位癥，78例子宮內(nèi)膜異位的闌尾中，10例出現(xiàn)腸上皮化生。

輔助檢查中，曾有文獻[6]報道闌尾黏液腺癌CEA、CA19-9等腫瘤指標可能增高，本組病人中有1例闌尾黏液腺癌，但CEA在術前術后均未明顯增高，可能與病例數(shù)較少有關。有1例腹膜假性黏液瘤病人術前CEA增高，術后正常，在病人出現(xiàn)復發(fā)時CEA再次升高。因此，我們認為CEA在判斷闌尾黏液性腫瘤術后復發(fā)及轉(zhuǎn)移中的作用可能更大。此外，文獻[5，7]報道闌尾黏液腫瘤可合并結腸癌、直腸癌、甚至腎癌等實體腫瘤，因此闌尾黏液性腫瘤出現(xiàn)CEA增高，應完善相關檢查，排除合并腫瘤。

輔助檢查中B超簡單易行，適合篩選。闌尾黏液性腫瘤在B超下的典型表現(xiàn)為右下腹回盲部囊腫占位，直徑超過15 mm[9],包膜完整，失去正常管壁層次，可伴有鈣化，有部分病人在包塊周圍可見液體積聚，但由于B超受到腸管內(nèi)氣體影響，假陰性率比較高。

CT較B超影像更清晰，可以提高術前診斷率，并幫助判斷腫瘤與周圍組織的關系。正常闌尾位于右下腹，是一個與盲腸相連的環(huán)形結構的盲端，可擴張，闌尾炎時周圍有滲出。闌尾黏液性腫瘤CT可表現(xiàn)為：①闌尾增粗，右下腹盲腸周圍出現(xiàn)圓形或管狀囊性低密度影或軟組織塊，密度均勻，邊緣光滑，文獻[10]報道單純闌尾黏液囊腫闌尾增粗一般在1～3 cm，平均1.9 cm；闌尾囊腺瘤直徑可達3～10 cm，平均4.3 cm；闌尾囊腺癌CT可表現(xiàn)為闌尾遠端囊實性腫塊。本組病人CT所見闌尾直徑最大4.2 cm。②囊壁較薄且光滑均勻，由于囊壁慢性炎性刺激引起的營養(yǎng)不良，囊壁可出現(xiàn)弧形鈣化，文獻報道鈣化率為6.2%～70%[11]，本組病人中CT可見囊壁及腔內(nèi)均有鈣化影。③包塊周圍清晰，多無腫大淋巴結，合并闌尾炎時周圍可見炎性滲出。④周圍脂肪可由于血管扭曲或淋巴結充血擴張出現(xiàn)條紋征。⑤盲腸可受壓、變形，但盲腸無明顯侵犯及水腫增厚、滲出表現(xiàn)。當闌尾黏液性腫瘤破潰形成腹膜假性黏液瘤時，CT可見腹膜、網(wǎng)膜、腸管及卵巢出現(xiàn)多個大小不等的囊性低密度影。

闌尾黏液性腫瘤治療方法還是以手術切除為主，但由于闌尾手術多數(shù)由年輕醫(yī)師手術，且年輕醫(yī)師缺乏經(jīng)驗，由于闌尾黏液性腫瘤壁薄，操作不慎容易破裂，造成腹盆腔播散，如對闌尾黏液性腫瘤無警惕及認識，術后可引起腹膜假性黏液瘤。因此，臨床醫(yī)生，尤其是年輕醫(yī)師應加強對闌尾黏液腫瘤的認識，術中一旦懷疑，應精細操作，避免闌尾破裂，一旦出現(xiàn)破裂或已經(jīng)有黏液外滲，應使用氟尿嘧啶沖洗腹盆腔，預防腹膜假性黏液瘤。女性病人應常規(guī)探查卵巢是否合并黏液囊腫，如有合并，應一并切除。闌尾黏液性腫瘤的特點是囊壁薄，缺乏肌層，很少淋巴結轉(zhuǎn)移，因此對于闌尾黏液性腫瘤我們建議遵循以下原則：①闌尾無穿孔，切緣陰性/淋巴結陰性/組織學陰性(非腺癌)，單純闌尾切除； ②闌尾穿孔，切緣陰性/淋巴結陰性/組織學陰性，闌尾切除，如熱灌洗不需要隨訪，沒有熱灌洗則需要隨訪；③闌尾穿孔，組織學陽性(腺癌)/淋巴結陰性/切緣陰性，闌尾切除+減瘤術+熱灌洗，術后長期隨訪；④闌尾穿孔，組織學陽性/切緣陽性/淋巴結陰性，闌尾切除+減瘤術+熱灌洗，術后長期隨訪； ⑤闌尾穿孔，組織學陽性/切緣陽性/淋巴結陽性，右半結腸切除術+減瘤術+熱灌洗，術后長期隨訪。闌尾黏液性腫瘤術后并發(fā)癥最嚴重的就是腹膜假性黏液瘤，又稱作膠腹，一旦出現(xiàn)，5年生存率僅為25%[12]。腹膜假性黏液瘤除了減瘤手術，應輔助化療，化療方案主要以氟尿嘧啶和絲裂霉素為主。本組1例腹膜假性黏液腺瘤病人，2011年行減瘤術(全子宮附件切除術+闌尾切除+全網(wǎng)膜切除術)，2014年出現(xiàn)腹腔復發(fā)，再次行腹壁腫塊切除+腹腔探查，病理提示腹腔轉(zhuǎn)移性腺癌，術后奧沙利鉑+多西他賽化療，2015年因癌性腸梗阻行回腸雙腔造口術,2016年因惡液質(zhì)死亡。闌尾黏液性腫瘤術后隨訪包括體格檢查、CT、CEA和CA19-9監(jiān)測等，一旦復發(fā)，可考慮行減瘤手術。

總之，闌尾黏液性腫瘤在臨床上較為少見且缺乏特異性癥狀，術前診斷較困難，偶然發(fā)現(xiàn)概率高，文獻報道多以個案報道為主，García等[13]報道的31例和吳志超等[14]報道的30例闌尾黏液囊腫是近年報道例數(shù)較多的，但未有闌尾黏液性腫瘤的綜合報道，B超和CT可以提高該類疾病診斷率，手術則包括闌尾切除及右半結腸切除術，對疑似闌尾黏液性腫瘤的病人，應做到精細操作，避免醫(yī)源性破裂，完整切除闌尾及其系膜，吸凈周圍可疑黏液或液體，對預防術后并發(fā)癥，尤其是腹膜假性黏液瘤尤為關鍵。