特發(fā)性舌下神經(jīng)麻痹一例報(bào)道

胡曉琴，張競，黃明，陶維元，趙海龍，隋思倍，鄧仕甜

作者單位三峽大學(xué)人民醫(yī)院/宜昌市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科湖北宜昌 443000

舌下神經(jīng)麻痹一般并不單獨(dú)出現(xiàn)，多數(shù)是與其他顱神經(jīng)一起損害。孤立性舌下神經(jīng)麻痹臨床罕見，病因診斷困難，現(xiàn)我科收治一例，報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，50歲，因“突發(fā)頭痛伴言語含糊不清4 d”入院?；颊哂谌朐呵? d無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)顳部搏動(dòng)樣頭痛，有“吹風(fēng)感”，咀嚼時(shí)頭痛加重，伴言語含糊不清，自覺舌頭不如原來靈活，無視物模糊，無惡心嘔吐，無飲水嗆咳，無頭暈，無四肢活動(dòng)障礙，就診我院。既往有慢性支氣管炎病史，有胃出血病史，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病史，否認(rèn)感染史，否認(rèn)外傷史，無藥物過敏史，無特殊家族史。入院查體：體溫36.5℃，呼吸20次/分，脈搏73次/分，血壓130/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右利手，神志清楚，查體合作，輕度構(gòu)音障礙，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存在，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌左偏，舌體無萎縮（圖1A），雙側(cè)軟腭上抬可，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射存在，轉(zhuǎn)頸聳肩可，頸軟，四肢肌力肌張力正常，四肢腱反射（++），無深淺感覺障礙，無共濟(jì)失調(diào)，雙側(cè)病理征（－）。入院后查血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、心肌酶譜、糖化血紅蛋白、凝血功能、維生素B12濃度、抗核抗體、甲狀腺功能、腫瘤指標(biāo)均正常，EB病毒殼抗原IgG、EB病毒核心抗原IgG均明顯升高。頭顱MRI未見明顯異常，頭顱MRA提示顱內(nèi)動(dòng)脈輕度動(dòng)脈硬化，頸部血管CTA提示雙側(cè)頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈未見異常，頸部血管彩超提示頸動(dòng)脈硬化伴軟斑形成，顱底MRI及增強(qiáng)提示雙側(cè)舌下神經(jīng)孔周圍未見異常信號。肝膽脾胰腎彩超提示輕度脂肪肝，膽囊壁毛糙，膽囊壁息肉樣變，泌尿系彩超未見明顯異常，前列腺彩超提示前列腺增生伴鈣化。入院后給予抗血小板穩(wěn)定斑塊營養(yǎng)神經(jīng)改善循環(huán)治療，2周后患者伸舌左偏好轉(zhuǎn)，頭痛好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)左側(cè)舌體輕度萎縮（圖1B）。

2 討論

圖1 治療前（A）后（B）患者伸舌

舌下神經(jīng)核位于延髓，舌下神經(jīng)核換元后經(jīng)錐體和橄欖之間的腹外側(cè)溝出延髓，再經(jīng)舌下神經(jīng)管出顱，舌下神經(jīng)出顱后，走行于迷走神經(jīng)下神經(jīng)節(jié)背面，頸內(nèi)靜脈和頸內(nèi)動(dòng)脈之間下行，越過頸總動(dòng)脈分叉處前方，經(jīng)舌骨大角上方進(jìn)入舌肌。孤立的舌下神經(jīng)損傷原因見于延髓舌下神經(jīng)核性損害或在舌下神經(jīng)走形過程中受到損傷。所有患者均應(yīng)詳細(xì)檢查，特別是排除顱底疾病。舌下神經(jīng)麻痹的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性病因眾多，Cruciata等[1]曾報(bào)道一例頸內(nèi)動(dòng)脈夾層導(dǎo)致同側(cè)舌下神經(jīng)麻痹患者，Inaka等[2]報(bào)道一例枕骨大孔腦膜瘤導(dǎo)致舌下神經(jīng)麻痹的病例。Kuroi等[3]報(bào)道一例椎動(dòng)脈壓迫舌下神經(jīng)導(dǎo)致舌下神經(jīng)麻痹的患者，并給予微血管減壓術(shù)治療。1996年Keane等[4]統(tǒng)計(jì)100例舌下神經(jīng)麻痹的患者的臨床特征，把舌下神經(jīng)麻痹的病因分為手術(shù)原因和非手術(shù)原因，其中，在手術(shù)原因里，頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)多見，而非手術(shù)原因里原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤、輻射和創(chuàng)傷是主要原因。Stino等[5]統(tǒng)計(jì)梅奧診所1984～2014年245例舌下神經(jīng)麻痹病例的臨床資料，其發(fā)病年齡為10 d至90歲，其中60～80歲占42.6%，40～60歲占35.7%，男性患者占54.7%，病因包括術(shù)后（29.3%）、特發(fā)性（15.1%）、原發(fā)性腫瘤（14.2%）、代謝（13.0%）、炎癥（7.3%）、放射（6.1%）、外傷（4.1%）、血管（3.3%）、先天因素（2.8%）、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?.6%）。Ahmed等[6]總結(jié)舌下神經(jīng)麻痹常見的繼發(fā)性病因，包括顱底轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)節(jié)病、血管炎、自身免疫疾病、Chiari氏畸形、延髓空洞癥、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、舌下神經(jīng)管骨膜炎、頸部外科手術(shù)、頭頸部外傷、脊髓灰質(zhì)炎、椎動(dòng)脈分支血栓、多發(fā)性硬化、頸動(dòng)脈夾層、頸動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、2型糖尿病、延髓腔隙性腦梗、枕骨骨踝骨折、腦膜瘤、低舌下動(dòng)脈等。結(jié)合本例患者，患者入院前否認(rèn)上感史、外傷史，近期無頭頸部手術(shù)史，入院后查完善未見顱底病變和頸部血管夾層或動(dòng)脈瘤，查腫瘤全套、免疫相關(guān)檢查均正常，暫不考慮腫瘤免疫夾層等疾病，患者查EB病毒殼抗原IgG、EB病毒核心抗原IgG均明顯升高，不排除是病毒感染后繼發(fā)的神經(jīng)損傷，類似于Bell麻痹。給予患者營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)也支持這一診斷。

本例患者發(fā)病中合并左側(cè)顳部頭痛，Stino等[5]報(bào)道的245例舌下神經(jīng)麻痹患者中合并頭痛者占14.2%。故舌下神經(jīng)麻痹合并頭痛并不多見，究其原因，Meteen等[7]認(rèn)為舌下神經(jīng)腦膜支可以傳遞來自后顱窩及上頸髓背角突觸的感覺，上頸髓神經(jīng)根支配區(qū)域的疼痛會(huì)牽涉至三叉神經(jīng)支配區(qū)域。姚銀旦等[8]認(rèn)為舌下神經(jīng)含有感覺纖維，與上脊髓的板層I神經(jīng)元相關(guān)聯(lián)，脊髓后部與極間部的三叉神經(jīng)脊髓核發(fā)出軸索側(cè)枝輻射值舌下神經(jīng)，故刺激舌下神經(jīng)的感覺纖維，可以引起類似于頸源性頭痛癥狀。本例患者頭痛并不嚴(yán)重，未給予特殊治療，隨著伸舌左偏癥狀的好轉(zhuǎn)，患者頭痛亦好轉(zhuǎn)。

孤立的舌下神經(jīng)麻痹臨床少見，此類患者應(yīng)詳細(xì)詢問病史，包括頭頸部的外傷、放射、手術(shù)等，入院后應(yīng)完善腫瘤、免疫、血管，特別是顱底相關(guān)影像學(xué)的檢查，以免漏診。本例患者以舌下神經(jīng)麻痹為主要癥狀，合并頭痛，住院期間完善相關(guān)檢查（包括顱底增強(qiáng)MRI，頸部血管CTA，頭顱MRA，腫瘤相關(guān)指標(biāo)等）未發(fā)現(xiàn)明確病因，給予營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療，2周后復(fù)診，患者伸舌左偏較前好轉(zhuǎn)，左側(cè)舌體輕度萎縮，故考慮為特發(fā)性舌下神經(jīng)麻痹。臨床上單純以舌下神經(jīng)損害為主要表現(xiàn)的患者，臨床醫(yī)生須完善檢查，加強(qiáng)隨診，密切觀察病情變化。