單發(fā)巨大脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例

王子明，余玉明

[廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院） 泌尿外科，廣東 廣州 510080]

1 臨床資料

患者，男性，68歲，因檢查發(fā)現(xiàn)脾臟腫物2 d于2017年4月10日入院?；颊邿o明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部隱痛不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT檢查提示：脾臟內(nèi)可見一類圓形低密度影，大小約51 mm×73 mm，邊緣清晰，既往史無特殊，查體及入院后血常規(guī)檢查無特殊。CT檢查提示：脾實質(zhì)內(nèi)一類圓形低密度影，邊界清楚，大小約70 mm×53 mm，增強掃描輕中度強化，其內(nèi)可見斑片狀未強化低密度區(qū)。術(shù)后病理：脾臟腫塊由大小不一的腔隙構(gòu)成，腔隙內(nèi)附多層泡沫樣細(xì)胞，核空泡狀，胞漿豐富、淡染；小灶腔隙內(nèi)襯柱狀細(xì)胞；部分腔隙內(nèi)可見大量紅細(xì)胞（見附圖）。免疫組織化學(xué)：ERG（+++），CD68（胞漿點狀+），CD163（彌漫+++），CD31（+++），F(xiàn)8（+++），CD34（-），CD8（-），CD21（-）。特殊染色結(jié)果：Ag（血管壁+），彈力纖維染色（-），抗酸（-），PAS（-），PM（-）。術(shù)后復(fù)查血常規(guī)等無明顯異常。

2 討論

附圖 病理切片 （HE×100）

FALK等[1]1991年報道，一種起源于脾臟紅髓的脾原發(fā)性血管腫瘤，并認(rèn)為來源于沿脾臟血竇內(nèi)皮細(xì)胞排列的岸細(xì)胞，遂命名為脾竇岸細(xì)胞血管瘤（LCA）。目前脾臟LCA病因暫不明確，多見于中老年患者，另有嬰兒發(fā)病的報道[2]?？砂殡S內(nèi)臟腫瘤如結(jié)腸癌、白血病等，部分患者伴有免疫功能異常。脾LCA多表現(xiàn)為良性腫瘤特性，多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，部分患者可能表現(xiàn)為左側(cè)上腹部隱痛不適、脾大、脾功能亢進(jìn)、發(fā)熱等。CT強化表現(xiàn)與血管瘤相似，平掃期以多發(fā)低密度病灶多見，邊界清晰；動脈期呈輕度強化；門靜脈期及延遲期強化可稍增強該特點與脾臟轉(zhuǎn)移瘤的鑒別困難。組織學(xué)特點為擴(kuò)張的海綿狀的血管腔隙，內(nèi)可見襯貼于血管腔的正常岸細(xì)胞，另有類似岸細(xì)胞體積偏大的異常細(xì)胞分布于管腔中。免疫組織化學(xué)特點為具有內(nèi)皮細(xì)胞及組織細(xì)胞分化抗原。鑒別診斷主要與血管瘤、錯構(gòu)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)化等鑒別。脾LCA預(yù)后一般較好，切除后即可治愈，有觀點認(rèn)為少數(shù)患者具有惡性特征，應(yīng)該長期隨訪。