1例肺隔離癥的臨床、影像分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃遠(yuǎn)科 李紅

作者簡介：黃遠(yuǎn)科，（1992-），中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學(xué)碩士研究生在讀，研究方向：中西醫(yī)結(jié)合防治呼吸系統(tǒng)疾病的研究。

通訊作者：李紅，（1968-），女，碩士研究生導(dǎo)師，碩士學(xué)位，主任醫(yī)師。研究方向：老年病、呼吸系統(tǒng)疾病的中西醫(yī)結(jié)合防治。

【摘要】目的： 探討臨床觀察的1例肺隔離癥的臨床及影像學(xué)分析，并對其進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。方法： 將近期1名肺隔離癥入院患者，分析臨床表現(xiàn)、影像學(xué)分析并相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果： 患者為年輕女性，入院前體檢沒有明顯肺部異常，在上級醫(yī)師建議下，行CT胸部增強(qiáng)掃描+三維重建為：1、左肺下葉脊柱旁囊實(shí)性腫塊，能夠看到降主動脈分支供血，分析屬于肺隔離癥，2、左側(cè)胸膜增厚，3、左肺多發(fā)索條影。入院診斷：肺隔離癥。治療計(jì)劃：予以常規(guī)輔助檢查明確診斷后請胸外科會診，建議患者手術(shù)治療，該患者拒絕手術(shù)，并簽署相關(guān)知情同意書后出院，建議出院后1個月如有不適隨訪觀察。結(jié)論： 肺隔離癥為相對罕見的肺部異常發(fā)育疾病，早期識別并準(zhǔn)確診斷此病是減少肺部異常并發(fā)癥的關(guān)鍵。然而，該病的特異性臨床表現(xiàn)及早期篩查、影像學(xué)診斷依舊屬于動態(tài)研究。臨床要針對此病加強(qiáng)認(rèn)識，避免今后誤診。

【關(guān)鍵詞】肺隔離癥;影像分析 ;文獻(xiàn)復(fù)習(xí);臨床

【中圖分類號】R365【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A【文章編號】1005-0019（2019）04-046-01

肺隔離癥（Pulmonary sequestration，PS）屬于少見的先天性肺發(fā)育畸形，該癥主要的臨床特點(diǎn)就是異常動脈供血[1]。隔離肺組織切除或病變肺葉切除是根治肺隔離癥的唯一手段，也是診斷肺隔離癥的直接手段[2]。目前國內(nèi)對該病患者的臨床、影像學(xué)針對該病癥報道較少，因此本文針對該癥確診患者的臨床、影像學(xué)展開研究，并展開相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1臨床資料

患者，女，46歲，主因“體檢時發(fā)現(xiàn)左肺占位10天”以“肺部陰影”收住入院，入院前呼吸系統(tǒng)不存在明顯異常，稍有困難，呼吸尚可。

入院查體：T：37.0℃ 、R：20bpm、P：101bpm、Bp：162/95mmHg?；颊呙嫒菡＃裰厩宄?，全身皮膚、雙側(cè)頸靜脈、肝頸靜脈等均屬正常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。

?？撇轶w見：胸廓對稱起伏，雙肺叩診音清，聽診雙肺呼吸音清，心率101bpm，律齊，未聞及心臟病理性雜音及心包摩擦音，腹平軟，觸無壓痛與反跳痛，腹部腫塊無，雙下肢沒有水腫，雙側(cè)肢體肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

輔助檢查：血常規(guī)、肺功能、心梗三項(xiàng)、大小便常規(guī)等檢測均未見異常。

心電圖示：竇性心律，電軸不偏，正常心電圖;心臟彩超示：1、雙房徑大，以左房為著;2、肺動脈輕度高壓;3、二、三尖瓣輕度反流;4、左心收縮功能正常;5、左室順應(yīng)性減低;肺癌標(biāo)志物：GRP 85.3pg/ml。

影像檢查：CT胸部平掃示：1、左肺下葉脊柱旁團(tuán)塊并其內(nèi)鈣化灶，建議增強(qiáng)，2、左肺多發(fā)索條影，3、左側(cè)胸膜增厚。CT胸部增強(qiáng)掃描+三維重建示：1、左肺下葉脊柱旁囊實(shí)性腫塊，可見降主動脈分支供血，考慮肺隔離癥，2、左側(cè)胸膜增厚;3左肺多發(fā)索條影。

入院診斷：肺隔離癥。治療計(jì)劃：予以常規(guī)輔助檢查明確診斷后請胸外科會診，建議患者轉(zhuǎn)科，于胸外科行進(jìn)行治療，不過患者拒絕手術(shù)治療，并于簽署知情同意書后出院，建議出院后1個月如有不適隨訪觀察。結(jié)合本例患者主訴及查體情況，該患者胸部增強(qiáng)掃描+三維重建示其為肺隔離癥，降主動脈分支供血。綜合患者年齡、性別、家族史、就診時臨床表現(xiàn)，其癥狀符合葉內(nèi)型肺隔離癥。

2討論

2.1分型及病因肺隔離癥于年齡在10～40歲的青少年多見，男性病發(fā)較多，葉內(nèi)型比葉外型多，左側(cè)比右側(cè)多[3]。由于肺隔離癥存在不同分型，臨床表現(xiàn)存在不同類型，肺隔離癥常見的臨床分型為：葉內(nèi)型肺隔離癥、葉外型肺隔離癥、短彎刀綜合征、先天性支氣管肺前腸畸形。PS具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與副肺芽學(xué)說[4]、血管發(fā)育不全學(xué)說、血管牽拉學(xué)說等有關(guān)。

2.2臨床特點(diǎn) 研究顯示肺隔離癥是繼肺缺失的第二常見的先天性肺畸形，據(jù)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率從0.15%到1.8%不等[5]。由于此病癥狀缺乏臨床特異性，極易誤診漏診，往往會被誤診為肺炎、支氣管擴(kuò)張癥等一些疾病，據(jù)相關(guān)報道顯示[6]，個別 PS 動脈血供來源于冠狀動脈在支氣管肺隔離癥的病變位置分布上。Hall NJ[7]等提出在將支氣管肺葉歸類為內(nèi)腔或外緣以及系統(tǒng)的動脈和引流靜脈的病變位置、大小和鑒定的概念;他們研究了102個支氣管肺葉序和86個混合病變，其中有66例PS由手術(shù)病理證實(shí)，100例PS由產(chǎn)后影像學(xué)檢查證實(shí)，結(jié)果顯示支氣管肺隔離的位置在胸內(nèi)者為77例、腹內(nèi)為19例、橫膈膜6例，說明肺隔離癥支氣管隔離位置在胸內(nèi)分布最為常見。肺隔離癥由于是主體肺上的部分組織脫離，并單獨(dú)發(fā)育成囊性腫塊，因而不具備肺的功能[8]。由于它被支氣管隔離，因而它沒有連接到正常的肺循環(huán)，但卻有自身的Temic血液供應(yīng)系統(tǒng)，它們通常無癥狀[9]。

2.3診斷手段 采用影像學(xué)方法診斷患者，可以基于體外檢查發(fā)現(xiàn)患者異常血供情況，并且能夠查明血管的數(shù)量、走向、形態(tài)等情況，而且可以基于其血流起源部位、達(dá)到部位等情況采取綜合分析，最終作出區(qū)分[10]。Khen-Dunlop N[4]等人回顧2000年1月到2015年12月就診的99名患者的醫(yī)療記錄，發(fā)現(xiàn)早期胎兒超聲、胎兒核磁共振成像和產(chǎn)后CT等檢查現(xiàn)在被廣泛應(yīng)用于先天性肺畸形（CLM）的診斷，但這些影像診斷的準(zhǔn)確性仍未確定。與病理評價相比，影像學(xué)的診斷相對較為可靠[14]。

肺隔離癥由于全身動脈供血給異常的肺部組織，與正常的肺部組織供血在影像學(xué)（主要是CT）的表現(xiàn)有很大差異，對于影像診斷提供了較大的難度[15]，準(zhǔn)確把握常規(guī)的影像檢測的優(yōu)缺點(diǎn)有利于更好地對此病作出正確的診斷。CT 可顯示病灶是否強(qiáng)化，可與肺部腫瘤進(jìn)行鑒別，目前已取代 CTA 成為檢測診斷肺隔離癥的首選方法[18]。在胸部X光片上：PS不是每次都能夠顯影，當(dāng)出現(xiàn)在胸片上的時候，在胸廓或肺實(shí)質(zhì)中其密度均勻稠密，往往被誤認(rèn)為肺膿腫;在某些情況下，可以看到空氣和隔離肺的病變支氣管溝通。PS的檢查中胸片的明顯優(yōu)勢是成像研究方便，易于獲得;缺點(diǎn)是缺乏特殊的密度來準(zhǔn)確診斷。在懷孕中期（有時在18到19周的妊娠期）常規(guī)使用產(chǎn)前超聲檢查可診斷出胎兒的PS。多普勒超聲可以幫助識別異常的系統(tǒng)動脈和靜脈的血管，其優(yōu)勢在于易于使用和無創(chuàng)性;卻不適合成人的肺組織成像及研究。磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）可以確定PS及其病變部位;還可確定病變部位的血供，從而評估手術(shù)治療的切除范圍。其缺點(diǎn)在于：在成像中使用造影劑，部分患者對造影劑有使用禁忌癥并且該檢測成本較高。

2.4治療方法 目前肺隔離癥治療的3個主要干預(yù)措施：外科手術(shù)、經(jīng)胸腔鏡切除，以及栓塞術(shù)。建議葉內(nèi)型 PS 應(yīng)在控制感染的基礎(chǔ)上盡快手術(shù)，主要術(shù)式為肺葉切除術(shù)。除有明確的手術(shù)禁忌證，一般不提倡單純內(nèi)科治療[20]。對葉外型 PS 的治療在當(dāng)前仍存在大量爭議，主要是大部分患者終生無癥狀，因此對患者采取手術(shù)，或者隨訪觀察的方式至今存爭論[6]，癥狀出現(xiàn)時再采取手術(shù)治療，切除病灶即可。

綜上所述，肺隔離癥為相對罕見的肺部異常發(fā)育疾病，早期識別并準(zhǔn)確診斷此病是減少肺部異常并發(fā)癥的關(guān)鍵。該病的特異性臨床表現(xiàn)及早期篩查、影像學(xué)診斷仍處于動態(tài)研究階段。對于常規(guī)檢查均不能明確病因的肺部陰影患者，應(yīng)注意存在支氣管或肺血管畸形的情況，可行增強(qiáng) CT，或者必要時采取 BAG明確患者病因，從而使得誤診狀況明顯降低。臨床中對本病要提高其具體認(rèn)知情況，有效避免疑似病例出現(xiàn)時而造成的誤診情況[21]。借此病例報道與文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，希望可以有效對提高臨床醫(yī)生認(rèn)識此類疾病有一定幫助。

參考文獻(xiàn)

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