兒童先天性頭面部泛發(fā)性皮脂腺痣1例

張海博 李東宇 呂升揚 吳佳妮 楊 星,4 東野玉輝,4 胡承浩,4 李惠斌

1 濱州醫(yī)學院臨床醫(yī)學院 煙臺 264003；2 臨沂市人民醫(yī)院燒傷整形中心；3 威斯康星大學麥迪遜分校；4 濰坊醫(yī)學院臨床醫(yī)學院；5 青島大學醫(yī)學部

1 病例資料

患兒，女，6歲。出生時即見右面頰部、頭頂前部、頭后部、項部等處多發(fā)腫物。自訴無疼痛，無瘙癢，無頭暈、頭痛，無視物模糊。患兒于3年發(fā)現(xiàn)前頸部后側(cè)出現(xiàn)腫物破潰，于2017年11月于某院就診，入院后行“氣管插管全麻右面頰部、頭頂前部腫物切除并滑動皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)”，術(shù)后切口愈合良好，術(shù)后病理診斷為“皮脂腺痣”。剩余腫物1年后分次切除。為求進一步治療枕部及項部腫物，患兒于2018年11月再次就診于該院，以“多發(fā)性皮脂腺痣”收入院。專科查體：頭頂部可見一弧形切口瘢痕，色白、質(zhì)軟；頭皮左后側(cè)至頸后部皮膚可見長約20 cm，最窄處約3 cm，最寬處約6 cm的縱行的皮損，邊界清，上2/3呈黃褐色，平滑無毛發(fā)生長，下1/3為灰黑色瘤樣組織。瘤體高起凸出于皮膚表面，周圍皮膚無紅腫，無破潰，與基底沒有發(fā)生黏連(圖1、2)。實驗室及輔助檢查均正常。病理檢查：鏡下：鱗狀上皮及皮脂腺增生(圖3)。診斷：(頭頸部皮膚)皮脂腺痣。治療：在氣管插管全身麻醉下行頭頸部皮膚腫物切除術(shù)+滑動皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)+vsd負壓吸引術(shù)。手術(shù)過程順利，術(shù)后1周左右后拆除縫合線。切口愈合良好，無紅腫和滲出。經(jīng)過3個月的隨訪，患兒沒有其他特殊不適，亦無復發(fā)跡象。

圖1 頭面部多發(fā)皮脂腺痣俯視圖

圖2 病理學檢查HE染色(×400)

2 討論

皮脂腺痣是一種先天性的皮膚畸形，好發(fā)于頭面及頸部，屬于良性腫瘤[1]。1895年Jadassohn首先發(fā)現(xiàn)皮脂腺痣。新生兒發(fā)病率為0.3%。男女之間無顯著差異。嬰兒期、兒童期、青春期及老年期構(gòu)成了本病的四大發(fā)生發(fā)展過程[2]。皮脂腺痣病人比較典型的皮膚損傷為蠟黃色的或者淡黃色的光禿無毛的斑塊，多呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀或者疣狀乳頭瘤樣的，病人大多無自覺癥狀[3]。并且隨著患者年齡的不斷變大，皮損及其病理也呈現(xiàn)出不同的變化，但往往都很少發(fā)生惡性變。極少數(shù)個別病人還可伴發(fā)其他皮膚腫瘤[4]。

圖3 頭頸部皮膚腫物切除術(shù)+滑動皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)后

當前的文獻共識大多傾向采取激光或冷凍治療。局部的、散發(fā)的、新發(fā)的(發(fā)病時間少于1年)皮脂腺痣效果較好；應用整形美容外科手術(shù)治療那些泛發(fā)的(如本例已成片狀)、病程時間比較長且病損較深者的皮脂腺痣具有良好的預后。治療皮脂腺痣的整形外科手術(shù)方式通常為頭面部腫物切除植皮或者皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)等，其具有麻醉快、較安全并且風險小的優(yōu)點。應用整形美容外科手術(shù)診治頭面部的腫物還具有療程短、痛苦輕、復發(fā)率低、經(jīng)濟花費少和病人樂于接受的優(yōu)勢[5]。一些國外相關(guān)領(lǐng)域的學者認為：雖然青春期的皮脂腺痣大多比較容易并發(fā)皮膚附屬器官的良性腫瘤，但是也很容易發(fā)生惡變。因此，建議病人青春期前做預防性手術(shù)切除[6]。也有不少學者認為惡變多發(fā)生在四十歲以后且概率很低。因此，并不給患者建議做積極性的預防性切除，只需臨床密切隨訪即可[7]。皮脂腺痣不僅易好發(fā)于病人的頭面部，且有隨生長發(fā)育而增大趨勢。因此，較理想的治療方法就是在青春期前行手術(shù)切除加皮瓣移植或者皮片移植等治療方法。本次病例中的患兒表現(xiàn)為頭面部泛發(fā)性的皮脂腺痣，對于類似病例，尤其是嬰幼兒患者，應主張一次或分次徹底手術(shù)切除病灶。除此之外依然需要大量臨床及基礎(chǔ)研究來不斷地進一步的證實皮脂腺痣及其繼發(fā)皮膚附屬器官腫瘤的原因及機制，從而做到從誘因上避免，盡可能去除病因，為更多的皮脂腺痣的病人帶來福音。