豆狀核叉狀征合并顳葉內側對稱性異常信號1例

張金燕，王昌波（通訊作者），袁民紹

（即墨區(qū)人民醫(yī)院神經內科 山東 即墨 266200）

基底節(jié)區(qū)是中毒和代謝性疾病極易受累的區(qū)域，豆狀核叉狀征（lentiform fork sign），是基底節(jié)區(qū)對稱性病變中較為特征性和罕見的神經影像學征象[1]?，F(xiàn)將我院神經內科一例影像和病史符合此征、同時合并顳葉內側異常信號的病例匯報如下。

1 病史摘要

女患，87歲，因“言語不能、小便失禁2天”為主訴入我院神經內科，患者入院前2天被家屬發(fā)現(xiàn)言語不能，表現(xiàn)為對家人呼叫不應答，伴小便失禁，臥位可見四肢少許自主活動，無發(fā)熱，未給予特殊治療來診。既往史：骨關節(jié)病病史20年未給予特殊治療，近半年納差，偶伴嘔吐。入院時查體：血壓：150/80mmHg，脈搏：70次/分，呼吸：18次/分，體溫：36.4℃，神志清，反應遲鈍，表情淡漠，混合性失語，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，雙側額紋對稱，眼裂等大，鼻唇溝無變淺，四肢肌力查體不合作，肌張力正常，四肢腱反射對稱存在，雙下肢病理征陰性，腦膜刺激征陰性。入院時輔助檢查：（1）生化全項：肌酐：414.0umol/L（22～106umol/L），尿素氮：27.30mmol/L（3～7mmol/L），二氧化碳結合力：13.4mmol/L（21～29mmol/L），動脈血氣分析：pH：7.32，pO2：97mmHg，pCO2：29mmHg，（2）頭顱磁共振示：雙側基底節(jié)區(qū)病變符合豆狀核叉狀征（見圖A、B），并雙側顳葉內側異常信號（見圖C、D）。根據(jù)病人臨床表現(xiàn)，結合癥狀、體征、輔助檢查，臨床診斷為：基底節(jié)區(qū)異常信號原因待查、腎功能不全，入院后給予每周3次的血液透析治療，于入院后6天，病人癥狀加重，出現(xiàn)昏迷，復查生化全項：二氧化碳結合力：14.4mmol/L、肌酐：548.0umol/L、尿素氮：45.40mmol/L，病人家屬拒絕繼續(xù)治療，自動出院。出院后8天隨訪時病人死亡。

A、B. 頭MRI軸位 T2、T2FLAIR：雙側基底節(jié)區(qū)對稱性高信號（小箭頭）C、D.頭MRI軸位 T2、T2FLAIR：雙側顳葉對稱性高信號（長箭頭）

2 分析與討論

“豆狀核叉狀征”是在磁共振T2、T2FLAIR像上，豆狀核邊緣呈現(xiàn)出特征性高信號，形態(tài)就像一把西餐用的叉子，Okada曾于1991年描述過LFS的主要特征[2]；2010年Kumar和Goyal把這種特征性的影像學表現(xiàn)命名為豆狀核叉狀征，并描述了豆狀核叉狀征的構成：（1）外側肢，由水腫的外囊組成；（2）主干，由水腫的外囊和內囊合并組成；（3）內側肢，靠近主干的近端由水腫的內囊構成，遠端一分為二，分別為內側髓紋和外側髓紋，將豆狀核分為三部分（殼核、蒼白球的內側部和外側部）。“豆狀核叉狀征”是一罕見的影像學征象，曾經報道出現(xiàn)于包括尿毒癥腦病，糖尿病，甲醇和乙二醇中毒，丙酸血癥，丙酮酸脫氫酶缺乏癥等患者的臨床頭顱影像學檢查中[3]，因臨床上影像表現(xiàn)該征的病人，多伴有代謝性酸中毒，據(jù)此推測此征象和豆狀核區(qū)的結構性改變極可能與之有關。

本例檢驗結果支持尿毒癥，合并代謝性酸中毒，結合頭顱磁共振檢查，符合豆狀核叉狀征診斷要點，本患者影像學表現(xiàn)除豆狀核叉狀征外，同時合并顳葉內側異常信號，本例患者顳葉內側異常信號表現(xiàn)主要為T2WI、T2-FLAIR信號增高，和基底節(jié)區(qū)異常信號特點類似。顳葉內側高信號常見病因包括邊緣葉腦炎、原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤、HIV腦病、單純皰疹病毒腦炎等，其中最常見的是單純皰疹病毒感染與肺癌繼發(fā)改變；而與尿毒癥相關的顳葉內側改變鮮有報道,2013年Wengenroth等在一篇關于溶血性尿毒癥綜合癥的回顧性分析中曾包含一例雙側顳葉內側對稱性T2WI、T2-FLAIR高新號的病例，其影像學表現(xiàn)與邊緣葉腦炎類似[4]，并推測其與尿毒癥相關。導致此影像學改變的病理生理學機制未明，可由腦實質病變、腦膜血管病變或腦膜病變，或多種病變、因素聯(lián)合導致。

豆狀核叉狀征與顳葉內側異常信號同時出現(xiàn)的病例更為罕見，包括2010年Kumar和Goyal的病例[1]及2008年Moore等[5]報道的1例，與本例類似，他們報道的病例均有代謝性酸中毒，一例同時伴有腎功能異常，另外一例未提及。推斷導致此改變的原因可能與代謝性酸中毒和尿毒癥毒素聚集相關。

本例老年患者既往無明確的尿毒癥病史，出現(xiàn)意識狀態(tài)下降及神級系統(tǒng)功能缺損癥狀，同時合并顳葉內側異常信號，診斷上很容易和邊緣葉腦炎等疾病混淆，但同時出現(xiàn)的豆狀核叉狀征很好地提示了尿毒癥腦病，此征的出現(xiàn)同時提示病人預后不良，本例患者雖然經過積極的血液透析及對癥治療，病情依然持續(xù)加重，并最終導致其死亡。其病情加重的原因一方面由于其高齡預后差，同時與尿毒癥毒素中的大分子物質很難經過血液透析清除有關。

總之，豆狀核叉狀征是一個診斷尿毒癥腦病的比較可靠的影像學表現(xiàn)，可與顳葉內側異常信號同時出現(xiàn)，但導致此病理改變的原因比較復雜，目前仍不明確；此兩種少見的影像學改變同時在頭顱影像學檢查中出現(xiàn)，可能有著類似的病理生理基礎，同時提示預后不良。