乳腺惡性葉狀腫瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蔡 鈺，韋 慧（通訊作者）

（上海市第八人民醫(yī)院放射科 上海 200235）

1 病例資料

病例一：女性 37歲 10天前無意觸及左乳房一蠶豆大小質(zhì)硬腫塊，無疼痛，腫塊與月經(jīng)周期無關(guān)，無乳頭溢液、溢血，無乳頭內(nèi)陷，無乳腺皮膚改變，不伴有發(fā)熱、畏寒。

行左乳改良根治術(shù)，將乳房、胸肌間淋巴結(jié)、腋下和鎖骨下淋巴結(jié)切除送病理。病理：（左乳腫塊）乳腺惡性葉狀腫瘤，腫瘤最大直徑約3cm。免疫組化：CK（-），CD34（-），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），H-Caldesmon（-），ALK（-），Ki67（約30%+），CD68（-）。

病例二：女性 22歲 發(fā)現(xiàn)右乳房腫塊1年余逐漸腫大變形，當(dāng)時(shí)約鵪鶉蛋樣大小，輕度腫痛，月經(jīng)前后加重，后腫塊逐漸增大，遍及整個(gè)乳房，伴有乳頭下方局部皮膚出現(xiàn)破潰出血、皮膚有色素沉著，乳頭凹陷，皮膚有桔皮樣改變，右乳質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無明顯壓痛，雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)不大。

一側(cè)乳腺切除標(biāo)本，皮膚，大小26×16.5cm，皮下腫塊，大小22×20×14cm，有包膜，切面多結(jié)節(jié)狀，部分腫塊，結(jié)節(jié)狀，灰白色，編織狀，質(zhì)中。

病理：（右側(cè)乳房）葉狀腫瘤，細(xì)胞豐富，部分區(qū)域易見到核分裂像（20/10HPF），考慮惡性葉狀腫瘤，部分區(qū)域腫瘤內(nèi)導(dǎo)管上皮及肌上皮明顯增生，腫瘤未累及皮下組織層，上下切緣、內(nèi)外切緣及基底切緣未見腫瘤殘留。

酶標(biāo)（D）CK5/6-，AE1/3上皮+，CD34（+），VIM（+），Desmin（-），S-100（-），SMA間質(zhì)（+），Calponin（+），P63（-），Ki67（50%），PR上皮（+），ER上皮（+）。

2 檢查方法

病例一患者進(jìn)行了乳腺增強(qiáng)MRI檢查，病例二患者進(jìn)行了乳腺X線及乳腺增強(qiáng)MRI檢查。乳腺X線檢查采用了數(shù)字乳腺機(jī)，攝片包括雙乳內(nèi)外側(cè)斜位(MLO)和頭尾 位(CC)片，乳腺M(fèi)RI檢查采用 PHILIPS 1.5T磁共振掃描儀，檢查前用20G靜脈留置針建立靜脈通道，患者俯臥于乳腺專用的相控陣表面線圈上，雙側(cè)乳房自然懸垂于線圈孔洞內(nèi)，乳頭位于線圈中心，平掃采用軸位T1WI、T2WIFIR及DWI（b值分別為50、400、800）序列，增強(qiáng)采用THRIVE 3D 序列，TR 4.37ms，TE 1.64ms，層厚1.5mm，層距1.5mm，掃描層數(shù)110；共掃描7次，每次掃描約1min，第1次掃描為不注射對比劑的蒙片掃描，第7次為雙乳矢狀面掃描，第1次掃描結(jié)束后，用雙筒高壓注射器快速注射對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.2mmol/kg，速度2.0～3.0mL/s，于10s內(nèi)快速推注，繼而快速推注20mL生理鹽水沖管，然后再連續(xù) 掃描5次。原始圖像傳至PHILIPS圖像后處理工作站上，感興趣區(qū)(ROI)選在腫塊明顯的區(qū)域，繪制出時(shí)間-信號強(qiáng)度動(dòng)態(tài)曲線(TIC)。

3 乳腺X線及MRI影像表現(xiàn)

X線鉬靶是乳腺疾病普查的首選方法，對于乳腺葉狀腫瘤也有很好的顯示，較小的病灶表現(xiàn)為類圓形或橢圓形邊界清楚的結(jié)節(jié)，腫物體積較小、活動(dòng)良好、邊界清楚時(shí)與乳腺纖維腺瘤常常較難區(qū)別；較大腫塊邊緣可呈特征性分葉狀改變，但大多仍邊界清晰，腫塊密度高于正常腺體密度，鈣化少見，可伴有透明暈環(huán)或微小鈣化；乳腺增強(qiáng)MRI表現(xiàn)為邊界清晰的等T1、長T2信號影，增強(qiáng)后腫塊多不均勻強(qiáng)化，較大的腫塊呈等T1、長T2信號為主，內(nèi)可見斑點(diǎn)狀短T1、短T2信號影，這與腫塊的出血、壞死、粘液樣變有關(guān)，部分腫塊內(nèi)可見低信號非增強(qiáng)分隔影及囊性病變，或可見多個(gè)腫塊融合樣的邊緣分葉狀改變，DWI序列（b值=50、400或800）可見彌散受限改變，增強(qiáng)后時(shí)間-信號強(qiáng)度動(dòng)態(tài)曲線為上升型、平臺型，MIP圖像可以清楚顯示內(nèi)乳動(dòng)脈增粗、腫塊供血血管。

4 討論

乳腺葉狀瘤是來源于乳腺纖維上皮罕見的腫瘤類型，占所有乳腺腫瘤約0.3%～1.0%[1]。多年來，研究人員關(guān)于乳腺葉狀瘤的命名和分類存在許多爭議，直到2003年，世界衛(wèi)生組織（WHO）的國際組織學(xué)分類組將其命名為葉狀瘤，并根據(jù)間質(zhì)細(xì)胞量、細(xì)胞異型性和核分裂相的多少分為三種亞型：良性、交界性和惡性[1]。乳腺葉瘤的病變往往是單側(cè)的、單一的、結(jié)節(jié)狀的、無痛的腫塊，有潛伏性惡變和緩慢的進(jìn)展的特點(diǎn)，腫塊可以長期存在，或在短期迅速增大，高度提示惡變。而且乳腺葉狀腫瘤是具有高復(fù)發(fā)率的腫瘤（16.7%～40%不等）[2]，多發(fā)生在術(shù)后的4～12個(gè)月[3]，可以發(fā)生組織學(xué)級別的升高，腫塊在短期內(nèi)迅速增大，腫塊內(nèi)出現(xiàn)短T1信號影，均提示腫塊有交界性、惡性的可能，交界性和惡性腫瘤具有不同程度的惡性生物學(xué)行為，沒有適當(dāng)?shù)闹委?，就會有快速生長和轉(zhuǎn)移的趨勢。所以說提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確率、術(shù)后定期隨訪顯得十分重要，可以幫助患者選擇合適的手術(shù)治療方案、降低復(fù)發(fā)率、評估預(yù)后等。

目前乳腺惡性腫瘤的主要治療原則為外科手術(shù)治療，輔助化療的作用仍存在很多爭議。乳腺增強(qiáng)磁共振技術(shù)不僅可以清楚的顯示出腫瘤的大小、邊界，對于胸大肌、乳腺皮膚、乳頭、腋下淋巴結(jié)等情況都可以客觀顯示，可以幫助外科進(jìn)行術(shù)前評估、確定行手術(shù)范圍，有文獻(xiàn)認(rèn)為手術(shù)切緣是影響復(fù)發(fā)的重要因素，且建議手術(shù)切緣＞l 厘米，Mangi發(fā)現(xiàn)所有復(fù)發(fā)病例均發(fā)生在手術(shù)切緣＜1厘米[4]。MRI具有較高的空間分辨率、軟組織分辨率，對于病灶的顯示也有這高度的敏感性和特異性，在臨床工作中，需要與乳腺纖維腺瘤鑒別，這兩者均是乳腺纖維上皮來源的腫瘤，這二者在臨床表現(xiàn)及影像特點(diǎn)上也具有相似性，但乳腺纖維腺瘤是良性腫瘤，發(fā)生惡變的幾率極小，但乳腺葉狀腫瘤不同，具有潛在惡性及高復(fù)發(fā)率的特點(diǎn)，有文獻(xiàn)對于兩者的MRI表現(xiàn)進(jìn)行了對比性研究，文獻(xiàn)指出兩者M(jìn)RI表現(xiàn)在病灶形狀、T1WI和T2WI信號、非增強(qiáng)低信號分隔和囊性病變有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[5]。腫瘤大小與預(yù)后之間的關(guān)系尚不清楚，但一些研究表明，惡性的葉狀瘤與良性、交界性腫瘤相比體積往往更大[6]。為了防止術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)，可以采取術(shù)后輔助放療，若腫塊巨大，無法徹底切除的腫瘤可以進(jìn)行姑息性放療[7]。惡性腫瘤轉(zhuǎn)移主要是通過血液，主要轉(zhuǎn)移至肺、胸膜、骨頭，很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)或已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的乳腺葉狀腫瘤提示預(yù)后較差。乳腺葉狀腫瘤雖然少見，但隨著人們生活質(zhì)量的提高，體檢意識的加強(qiáng)，所以腫瘤的早期診斷越發(fā)重要。