局灶性癲癇-額葉癲癇臨床腦電圖特征

李亞靜，劉獻(xiàn)增，劉揚(yáng)

（1.北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100000；2.北京大學(xué)國(guó)際醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100000）

0 引言

癲癇發(fā)作類(lèi)型大體分為全面性和局灶性。全面性發(fā)作的發(fā)作間期腦電圖（electroencephalogram,EEG）最初為兩側(cè)半球廣泛性放電；局灶性發(fā)作的發(fā)作間期EEG 為異常電活動(dòng)起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。對(duì)于局灶性癲癇來(lái)說(shuō)，頭皮EEG 的發(fā)作間期放電在定位診斷中盡管有一定的局限性，但大部分患者的頭皮腦電仍能夠提供更為可靠的定位信息。

1 腦電活動(dòng)的形成

EEG 是從顱外頭皮或顱內(nèi)記錄到的局部神經(jīng)元電活動(dòng)的總和。兩個(gè)神經(jīng)元之間的接觸點(diǎn)稱(chēng)為突觸。目前認(rèn)為腦電活動(dòng)的產(chǎn)生主要來(lái)源于突觸后電位。頭皮或皮層EEG 記錄的腦電活動(dòng)主要來(lái)源于皮層第V 層錐體細(xì)胞的頂樹(shù)突的突觸后電位，分為興奮性突觸后電位（EPSP）和抑制性突觸后電位（IPSP）。皮層錐體細(xì)胞排列整齊，其頂樹(shù)突相互平行，并且垂直于皮層表面，因此同步活動(dòng)有利于其時(shí)間和空間上的整合而形成強(qiáng)大的電場(chǎng)，從而產(chǎn)生皮層表面的電位改變，形成EEG 的波形。

通過(guò)頭皮或皮層記錄到的腦內(nèi)神經(jīng)元陣發(fā)性異常超同步化的電活動(dòng)為癲癇樣放電（epileptiform discharges）。單個(gè)神經(jīng)元的異?；顒?dòng)不足以形成在EEG 記錄上的癲癇樣放電。異常活動(dòng)的起始神經(jīng)元必須募集周?chē)銐蚨嗟纳窠?jīng)元，導(dǎo)致同步化活動(dòng)，才可形成一個(gè)大的去極化電位，由此產(chǎn)生高度同步化動(dòng)作電位爆發(fā)，進(jìn)而記錄到發(fā)作間期棘波或尖波等癲癇樣放電。發(fā)作間期癲癇樣放電（interictal epileptiform discharges，IIED）具有陣發(fā)性特點(diǎn)，即能夠清楚地從背景區(qū)分出來(lái)，主要包括棘波、尖波、棘（尖）-慢或多棘-（或多尖-）慢復(fù)合波，少數(shù)表現(xiàn)為陣發(fā)性慢波。上述異常波形以不同的出現(xiàn)方式呈現(xiàn)出來(lái)，如偶發(fā)或節(jié)律。癲癇樣放電常常形成一個(gè)場(chǎng)電位，以波幅最高的部位為中心，并影響到周?chē)煌牟课弧?/p>

2 額葉癲癇EEG 特征

癥狀性局灶性癲癇主要按大腦皮層的解剖結(jié)構(gòu)分為額葉癲癇、顳葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇。額葉是大腦中最大的部分，可分為額葉背外側(cè)面、額葉內(nèi)側(cè)面和基底面。

2.1 額葉背外側(cè)癲癇

額葉背外側(cè)從后往前可分為中央前區(qū)、運(yùn)動(dòng)前區(qū)和額前區(qū)。

中央前區(qū)癲癇的臨床癥狀:（1）局部陣攣發(fā)作沿Jackson 限局性進(jìn)展，但沒(méi)有繼發(fā)全身，伴有同側(cè)頭偏轉(zhuǎn)和發(fā)作后麻痹[1]。（2）軀體感覺(jué)先兆后會(huì)有姿勢(shì)性強(qiáng)直和頭部偏轉(zhuǎn)或者陣攣發(fā)作，自動(dòng)癥和發(fā)聲很少見(jiàn)。運(yùn)動(dòng)前區(qū)癲癇主要臨床癥狀為早期偏轉(zhuǎn)發(fā)作，跟隨常見(jiàn)其他的運(yùn)動(dòng)癥狀。主要為以肢體近端大關(guān)節(jié)為主的過(guò)度運(yùn)動(dòng)。額前區(qū)癲癇的臨床癥狀:復(fù)雜自動(dòng)癥、半目的性行為、強(qiáng)迫動(dòng)作、額葉失神。主要為肢體遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)為主的過(guò)度運(yùn)動(dòng)。

額葉背外側(cè)癲癇發(fā)作間期腦電致癇區(qū)與易激惹區(qū)的一致率為72 %，而額葉內(nèi)側(cè)面二者的一致率僅為33 %。通常發(fā)作間期異常電發(fā)放在F3、F4、C3、C4；額極起源的放電常在雙側(cè)額區(qū)（Fp1、Fp2、F3、F4）產(chǎn)生尖形慢波，但左右常不對(duì)稱(chēng)；部分額葉癲癇可見(jiàn)數(shù)量不等的一側(cè)或雙側(cè)額極、額、中央、前顳區(qū)等導(dǎo)聯(lián)的陣發(fā)性棘波、尖波、慢波或棘-慢復(fù)合波，睡眠期易出現(xiàn)；有些不典型的棘波、尖波容易被忽視。如果是皮層發(fā)育不良，發(fā)作間期放電主要為多個(gè)尖波節(jié)律、類(lèi)周期樣出現(xiàn)。癲癇發(fā)作時(shí)最常見(jiàn)的EEG 表現(xiàn)為重復(fù)行癲癇樣活動(dòng)（36 %）、節(jié)律性δ（26 %）、電抑制（14 %）、節(jié)律性θ活動(dòng)（7 %），陰性1.5 %及其他[2]。

2.2 額葉內(nèi)側(cè)癲癇

額葉內(nèi)側(cè)包括下肢的初級(jí)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)皮層、輔助感覺(jué)運(yùn)動(dòng)區(qū)（SSMA）、前扣帶回和前額皮層。SSMA大致延伸到胼胝體膝。刺激SSMA 通常引起雙側(cè)近端姿勢(shì)性強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)反應(yīng)，經(jīng)常在對(duì)側(cè)明顯。此外，刺激SSMA 可能在對(duì)側(cè)有感覺(jué)異常。刺激前扣帶回主要表現(xiàn)為愣神、恐懼、過(guò)度運(yùn)動(dòng)、恥笑、負(fù)性肌陣攣、瞳孔擴(kuò)大和脈搏徐緩等癥狀。而且，刺激SSMA 附近的扣帶回會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)反應(yīng)，與SSMA 的反應(yīng)發(fā)生重疊。刺激前額皮層主要表現(xiàn)為精神、情感、人格、行為和只能損害等。

額葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作間期腦電致癇區(qū)與易激惹區(qū)的一致率為33 %。通常表現(xiàn)為大量的非側(cè)向性癲癇樣活動(dòng)或無(wú)異常，發(fā)作間期異常放電通常在Fz、Cz、PZ及F3、F4 區(qū)。近期研究表明，約50 %的患者在中線區(qū)見(jiàn)到中線θ 節(jié)律（RMT）。在姿勢(shì)性強(qiáng)直發(fā)作的癲癇患者中，有報(bào)道在中線或者臨近中線局灶性發(fā)作期癲癇樣放電。額葉內(nèi)側(cè)癲癇IIED 主要特征為兩側(cè)額區(qū)同步性放電，但特異性較低。RMT見(jiàn)于雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)性強(qiáng)直發(fā)作和中線旁癲癇發(fā)作患者。

雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)性強(qiáng)直發(fā)作時(shí)，肌肉活動(dòng)明顯，經(jīng)常受到大量肌電活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)偽跡影響而無(wú)法辨識(shí)發(fā)作期EEG。研究表明，僅25 %的額葉內(nèi)側(cè)發(fā)作EEG可以準(zhǔn)確確定位或定側(cè)，75 %缺乏側(cè)向性。

2.3 額葉基底部癲癇

眶額葉位于額葉下方前顱凹中。額葉基底（眶）面可識(shí)別出4 個(gè)回:眶外側(cè)回、眶前后回、眶內(nèi)側(cè)回、眶直回。

Chibane 等[3]觀察16 例新的眶額葉癲癇（OFE），結(jié)果發(fā)現(xiàn)OFE 慣常發(fā)作和睡眠相關(guān)，為過(guò)度運(yùn)動(dòng)發(fā)作，缺乏特異性先兆，并且有額顳區(qū)放電。部分患者有非運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，伴或不伴先兆，類(lèi)似于顳葉發(fā)作，部分患者有認(rèn)知、情感或者感覺(jué)先兆、非運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，發(fā)作期EEG 主要在顳區(qū)放電，容易誤診為顳葉癲癇。Umeoka 等研究發(fā)現(xiàn)，患者可有癡笑性發(fā)作?？纛~區(qū)起源的癲癇很少見(jiàn)，而且有多樣性臨床表現(xiàn)。發(fā)作開(kāi)始均先出現(xiàn)動(dòng)作停止、無(wú)反應(yīng)及茫然[4]，而后根據(jù)擴(kuò)散可以出現(xiàn)嗅覺(jué)異常、過(guò)度運(yùn)動(dòng)[5,6]、重復(fù)動(dòng)作[7,8]等癥狀以及自主神經(jīng)癥狀，還可以出現(xiàn)難以確定的感覺(jué)異常、發(fā)笑、似曾相識(shí)、視幻覺(jué)、自動(dòng)癥。

Chibane 等[3]臨床研究發(fā)現(xiàn)，頭皮IIED 主要傳到了同側(cè)額葉和顳葉，并且近一半的病例擴(kuò)散到對(duì)側(cè)，發(fā)作期EEG 向同側(cè)半球擴(kuò)散或側(cè)向化。眶額葉癲癇由于癲癇發(fā)作起源距頭皮記錄電極較遠(yuǎn)，頭皮EEG 發(fā)作間期及發(fā)作期很少能提供可靠的定位價(jià)值，但有可能提供定側(cè)信息。頭皮EEG 發(fā)作間期棘波和發(fā)作期額顳區(qū)θ 募集是最常見(jiàn)的異常放電，但出現(xiàn)多變，定位的一致性較差。常位于雙側(cè)或單側(cè)（同側(cè)甚至在對(duì)側(cè)）額極、額、額顳區(qū)或顳區(qū)，甚至出現(xiàn)彌散性異?；驘o(wú)異常[9,10]。

目前，OFE 的臨床表現(xiàn)及EEG 缺乏任何特異性，臨床診斷困難，普通頭皮EEG 定位誤導(dǎo)率極高，尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3 小結(jié)

由于額葉結(jié)構(gòu)與功能較為復(fù)雜，額葉癲癇發(fā)作的表現(xiàn)豐富多變，但仍具有下述臨床發(fā)作特征，睡眠期發(fā)作明顯多于清醒期，發(fā)作形式相當(dāng)刻板，意識(shí)受累早或者保留，突發(fā)突止，持續(xù)時(shí)間短（通常小于30 s），發(fā)作頻繁、呈簇狀發(fā)作，有時(shí)出現(xiàn)每天數(shù)次甚至數(shù)十次發(fā)作，各種形式的快速繼發(fā)為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，沒(méi)有或者僅有很短的發(fā)作后朦朧狀態(tài)。在額葉癲癇中，發(fā)作間期和發(fā)作期EEG有時(shí)意義不明確，甚至?xí)a(chǎn)生誤導(dǎo)[1]。因?yàn)轭~葉癲癇發(fā)作以運(yùn)動(dòng)為主，發(fā)作期EEG 混有大量的肌電活動(dòng)干擾，無(wú)法辨別腦電活動(dòng)，故發(fā)作間期EEG 有時(shí)比發(fā)作期EEG 更有定側(cè)定位價(jià)值。