韌帶樣纖維瘤CT和MRI表現(xiàn)

蒲楊梅，印隆林，楊李，曾桔

1.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川南充 637007；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院，四川省人民醫(yī)院放射科，四川成都 610072；*通訊作者 印隆林 yinlonglin@163.com

韌帶樣纖維瘤（desmoid fibromatosis，DF）是一種少見的成纖維細(xì)胞克隆性增生性病變，又稱為韌帶樣瘤、侵襲性纖維瘤病等，發(fā)病率為3/100萬～4/100萬，其特點(diǎn)是具有侵襲性，術(shù)后容易復(fù)發(fā)但不發(fā)生轉(zhuǎn)移[1-2]。DF具有無完整包膜、呈浸潤性生長的特點(diǎn)，術(shù)前極易誤診為惡性腫瘤，從而影響患者治療方案的選擇及預(yù)后判斷。本研究擬回顧性分析17例DF的影像學(xué)資料，探討其影像學(xué)表現(xiàn)特征及相關(guān)病理學(xué)基礎(chǔ)，以期提高對本病的認(rèn)識及術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析 2013年 6月－2016年12月四川省人民醫(yī)院行CT和（或）MRI檢查，且經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為DF的17例患者的影像學(xué)資料，其中男7例，女10例；年齡4～69歲，平均（31.3±8.0）歲。臨床表現(xiàn)：局部腫脹、疼痛伴壓痛12例，以體表包塊就診5例；首診患者11例，術(shù)后1.5～6.0年局部復(fù)發(fā)6例。

1.2 檢查方法 17例患者中，6例行CT掃描（平掃2例、平掃+增強(qiáng)4例），4例行MRI掃描（平掃2例、平掃+增強(qiáng)2例），7例同時(shí)行MRI（平掃2例、平掃+增強(qiáng)5例）及CT（平掃4例、平掃+增強(qiáng)3例）檢查。CT掃描選用西門子 SOMATOM PERSPECTIVE 64排螺旋CT掃描機(jī)。根據(jù)病變部位設(shè)置相對應(yīng)的具體掃描參數(shù)及方法，掃描參數(shù)：管電壓130 kV，管電流200～250 mAs，螺距1.2，準(zhǔn)直器厚度0.625 mm，重建層厚1.0 mm，層距0.9 mm。增強(qiáng)掃描均采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注非離子型碘對比劑，用量70～90 ml，注射速度2.5～3.0 ml/s。MRI掃描均采用西門子Avanto 1.5T超導(dǎo)MRI掃描機(jī)。同樣根據(jù)病變部位設(shè)置相對應(yīng)的具體掃描參數(shù)及方法：平掃序列包括橫斷位、矢狀位和（或）冠狀位 T1WI、T2WI掃描，根據(jù)具體需要增加不同方位的脂肪抑制序列掃描（腹部采用STIR壓脂序列、四肢關(guān)節(jié)采用PDI壓脂序列）；增強(qiáng)掃描常規(guī)采用擾相梯度回波T1WI加脂肪抑制序列，包括橫斷位、冠狀位和（或）矢狀位，腹部病變均行VIBE序列動態(tài)增強(qiáng)掃描。對比劑采用釓噴酸葡胺注射液，均經(jīng)前臂靜脈采用高壓注射器注入，用量0.2 mmol/kg，注射速度2 ml/s，然后以同樣速度推注40 ml生理鹽水灌洗。

1.3 圖像分析 由2位醫(yī)學(xué)影像學(xué)診斷主任醫(yī)師及1位住院醫(yī)師共同組成閱片小組。2位主任醫(yī)師負(fù)責(zé)圖像分析，如有爭議則協(xié)商達(dá)成共識；住院醫(yī)師負(fù)責(zé)圖像后處理并記錄觀察分析結(jié)果。在全面觀察分析圖像的基礎(chǔ)上重點(diǎn)觀察：①腫塊部位、大小、形態(tài)、邊界、包膜、生長方式等；②腫塊平掃及增強(qiáng)掃描密度和（或）信號特點(diǎn)，有無出血、鈣化及囊變等；③腫塊鄰近組織改變情況等。

2 結(jié)果

2.1 DF的影像學(xué)表現(xiàn) 17例DF患者根據(jù)腫塊部位分為：①腹外型12例，共15枚腫塊，其中9例為單發(fā)腫塊，3例各見2枚腫塊。腫塊位于胸壁2枚，臀部6枚，肩背部4枚，腿部2枚，前臂1枚。②腹壁型3例，均位于中腹壁且單發(fā)。③腹腔型2例，均為單發(fā)，1例位于中上腹腔，1例位于盆腔。

12例腹外型患者中，10例（12枚腫塊）行CT檢查共平掃均呈軟組織密度影；5例（6枚腫塊）行CT增強(qiáng)掃描均呈不均勻中等強(qiáng)化。2枚伴骨質(zhì)破壞，12枚均未見出血及鈣化。9例（10枚腫塊）行MRI檢查平掃均表現(xiàn)為稍長T1稍長T2信號（以相鄰肌肉組織信號為對比標(biāo)準(zhǔn)），6枚腫塊內(nèi)部混有條帶狀短T2信號；3枚腫塊呈“爪”形浸潤?quán)徑M織（圖1A），3枚見“筋膜尾征”（圖1B），3枚見“脂肪裂隙”樣改變（圖2A），3枚包繞血管，2枚侵犯鄰近骨質(zhì)。5例（5枚腫塊）行MRI增強(qiáng)掃描均呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)均見條狀無強(qiáng)化影（圖1C、D）。3例腹壁型患者中，2例行CT檢查，平掃均表現(xiàn)為稍低密度團(tuán)塊影；1例行CT增強(qiáng)掃描腫塊呈輕-中度強(qiáng)化（圖3）。1例行MRI檢查，平掃呈稍低T1稍長T2，增強(qiáng)掃描呈中等不均勻強(qiáng)化。2例腹內(nèi)型患者中，1例行CT平掃，表現(xiàn)為密度不均勻軟組織團(tuán)塊影，CT值20～45 HU，占位效應(yīng)明顯；1例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，平掃表現(xiàn)為稍低T1稍高T2，鄰近組織受壓、移位且受侵明顯，動態(tài)增強(qiáng)掃描呈“流入型”強(qiáng)化模式（圖4）。17例DF患者共20枚腫塊的影像學(xué)特征見表 1。

2.2 DF手術(shù)及病理結(jié)果 腹外型15枚腫塊均表現(xiàn)為軟組織腫塊、質(zhì)硬、活動度差、界限不清；13枚腫塊未見包膜，2枚腫塊見不完整包膜；2枚見鄰近骨質(zhì)侵犯。3例腹壁型均表現(xiàn)為質(zhì)硬腫塊、活動度差、與周邊組織粘連。2例腹腔型均表現(xiàn)為質(zhì)硬腫塊、活動度可、形態(tài)不規(guī)則、鄰近組織受浸潤。DF均由分化良好的成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞之間可見大片或成束狀排列的膠原纖維伴玻璃樣變性，并可見增生的小血管。部分瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)也可見黏液樣變性（圖 2B）。免疫組化示β-catenin陽性11例，平滑肌肌蛋白（α-SMA）陽性10例，波形蛋白陽性6例，Ki-67值1%～5%（其中約5%者5例，提示腫瘤增殖活躍，具有局部復(fù)發(fā)傾向）。

表1 17例DF患者20枚腫塊的影像學(xué)特征

續(xù)表1

圖1 男，30歲，腹外型韌帶樣纖維瘤。橫斷位T2WI示腿外側(cè)稍高T2團(tuán)塊，呈“爪”形浸潤生長，內(nèi)見條狀短T2信號（A）；矢狀位T2WI壓脂見“筋膜尾征”改變（箭，B）；T1WI壓脂增強(qiáng)示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化（C）；內(nèi)見無強(qiáng)化條狀影（箭，D）

圖2 女，26歲，腹外型韌帶樣纖維瘤。斜冠狀位T1WI示邊緣見“脂肪裂隙征”（箭，A）；瘤細(xì)胞之間束狀排列的膠原纖維，瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)見較多的黏液樣變性及增生的小血管（HE，×200，B）

圖3 女，35歲，腹壁型韌帶樣纖維瘤。動態(tài)增強(qiáng)掃描示腹壁軟組織團(tuán)塊，動態(tài)增強(qiáng)呈漸進(jìn)性中度強(qiáng)化（A～C）

圖4 男，64歲，腹腔型韌帶樣纖維瘤。腹腔內(nèi)韌帶樣纖維瘤橫斷位T1WI+T2WI示右髂窩區(qū)團(tuán)塊狀稍低T1稍高T2信號，鄰近組織受侵，相鄰結(jié)構(gòu)推擠、移位，邊緣可見“脂肪裂隙征”（箭，A、B）；橫斷位壓脂T1WI+增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)部見線狀、條片狀無強(qiáng)化區(qū)（箭，C）

3 討論

3.1 DF的臨床及病理學(xué)特點(diǎn) DF是一種少見的間葉組織來源腫瘤，侵襲性較強(qiáng)，術(shù)后易復(fù)發(fā)，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移[3]。2013年 WHO軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中將其歸類為來源于成纖維細(xì)胞或肌成纖維細(xì)胞性腫瘤，為交界性軟組織腫瘤[4]。DF按病變部位為腹外型（約占60%）、腹壁型（約占25%）、腹內(nèi)型（約占15%）[4]。既往研究顯示，腹外型DF的發(fā)病高峰年齡為25～30歲；腹壁型DF則好發(fā)于育齡期女性、有腹壁手術(shù)史及長期服用避孕藥的人群[3]；腹內(nèi)型 DF好發(fā)年齡為40～60歲，病灶常較大[3]。本組12例腹外型DF患者平均（23±4）歲，3例腹壁型DF均為育齡期女性，2例腹內(nèi)型DF均為中老年患者，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[5]。腹外型DF患者術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)40%～60%[6]。本組6例復(fù)發(fā) DF均為腹外型，DF局部復(fù)發(fā)可能與腫瘤組織呈侵襲性生長有關(guān)，以致腫塊尤其是深部病變不易被完整切除。近年研究表明，DF的發(fā)生機(jī)制與β-catenin基因突變導(dǎo)致的Wnt信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路異常以及APC基因片段的低表達(dá)有關(guān)[7]。

3.2 DF的影像學(xué)特點(diǎn)與病理對照分析

3.2.1 腹外型DF CT、MRI主要表現(xiàn)為軟組織密度（信號）團(tuán)塊，病灶主要由分化良好的成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞構(gòu)成；T2WI信號的多樣性多與腫瘤內(nèi)部膠原纖維束、成纖維細(xì)胞、黏多糖的分布和比例不同等病理特點(diǎn)相關(guān)[8-10]。病灶邊界欠清晰，形態(tài)以不規(guī)則居多，與周圍的肌肉、血管神經(jīng)束粘連，瘤周組織可見少量水腫。本組呈“爪”形浸潤外周組織3例，包繞血管3例，符合其侵襲性生長的特點(diǎn)；病灶累及皮下脂肪層時(shí)可見受壓的薄層脂肪組織呈“脂肪裂隙”樣改變，對DF診斷也有重要意義[9]。病變好發(fā)于肌肉、肌間隙內(nèi)，長軸常與肌纖維走行平行，易見“筋膜尾征”[10]。部分腫塊因內(nèi)部見小斑片狀、條狀稍低密度和（或）T2WI信號而欠均勻，結(jié)合病理考慮為致密纖維束，該征象是診斷DF的特征性表現(xiàn)[8]。強(qiáng)化掃描大多呈不均勻中度和（或）明顯強(qiáng)化，主要與DF富含細(xì)小毛細(xì)血管網(wǎng)及致密膠原纖維和（或）黏液成分有關(guān)[11]。

3.2.2 腹壁型 DF 平掃主要表現(xiàn)為沿腹壁肌走行的軟組織腫塊，與鄰近肌肉密度（信號）接近，密度/信號欠均勻，經(jīng)病理證實(shí)為局部纖維及黏液變性聚集所致。增強(qiáng)掃描呈輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，符合“慢進(jìn)慢出”的強(qiáng)化模式，考慮主要原因是腫瘤由增生的成纖維細(xì)胞、膠原纖維和細(xì)小豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)組成，質(zhì)地堅(jiān)韌且無粗大的動靜脈，對比劑進(jìn)入瘤灶內(nèi)流速緩慢。

3.2.3 腹內(nèi)型 DF 因無明顯體征，發(fā)現(xiàn)較晚，腫瘤體積常較大，病灶多呈浸潤性生長并包繞、侵犯臨近組織，常無出血、壞死及鈣化，這與腹盆部深部其他軟組織肉瘤不同[3]。本組2例腹內(nèi)型，腫塊均較大，侵襲性強(qiáng)，向內(nèi)包繞腸管，向外侵犯腹直肌等，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性不均勻明顯強(qiáng)化。無強(qiáng)化區(qū)病理提示為黏液蛋白聚集區(qū)及密實(shí)的膠原纖維。

3.3 DF的鑒別診斷 腹外型DF應(yīng)與纖維肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟組織淋巴瘤等鑒別。①纖維肉瘤：兩者均具有侵襲性生長的特點(diǎn)，纖維肉瘤好發(fā)于中年人，腫塊生長迅速，瘤內(nèi)多伴囊變、壞死，部分可見出血及鈣化[12]；而DF很少出現(xiàn)上述表現(xiàn)。②神經(jīng)鞘瘤：生長緩慢，容易囊變，主要發(fā)生于脊髓的各個(gè)節(jié)段。MRI冠狀面和（或）橫斷面常能夠清晰地顯示腫瘤經(jīng)過神經(jīng)孔形成“啞鈴狀”征象[13]。③軟組織淋巴瘤：信號均勻、密實(shí)，擴(kuò)散明顯受限，增強(qiáng)掃描呈中等均勻強(qiáng)化[14]。

腹壁型 DF應(yīng)與腹壁切口子宮內(nèi)膜異位癥、血管瘤等鑒別。①子宮內(nèi)膜異位癥：常伴有與月經(jīng)周期相關(guān)的疼痛，T2WI呈高低混雜信號，內(nèi)見散在的斑點(diǎn)狀極低信號及邊緣“黑環(huán)”。病理鏡下為子宮內(nèi)膜腺體細(xì)胞、基底細(xì)胞及含鐵血黃色吞噬細(xì)胞[15]。②血管瘤：壓脂T2WI呈明顯高信號及病灶內(nèi)見擴(kuò)張紆曲的流空血管影，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化。

腹內(nèi)型DF應(yīng)與淋巴瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。①淋巴瘤：主要位于腹主動脈旁，易融合成團(tuán)，包繞和（或）推移血管呈“血管淹沒征”。②平滑肌肉瘤：間葉源性惡性腫瘤，易伴有不規(guī)則出血、壞死。

總之，DF的臨床資料和影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，腹外型DF好發(fā)于青中年，具有沿肌間隙侵襲性生長、腫塊內(nèi)部條帶狀短T2纖維束影、“筋膜尾征”“脂肪裂隙征”等特征；腹壁型DF好發(fā)于育齡期女性，常呈膨脹性生長，與妊娠、創(chuàng)傷及手術(shù)有關(guān)；腹內(nèi)型DF腫塊較大，占位效應(yīng)明顯。3種類型的DF均無明顯出血、壞死、鈣化，腫瘤強(qiáng)化類型多為漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化。上述CT和MRI征象對DF的診斷有重要價(jià)值。