背部彈力纖維瘤71例臨床特點(diǎn)及診治分析

劉 猛 鄒大朋

(首都醫(yī)科大學(xué)密云教學(xué)醫(yī)院普外一科, 北京 101500)

彈力纖維瘤(elastofibroma dorsi,ED)是一種少見(jiàn)的發(fā)生于軟組織中的類腫瘤疾患，在2013 年版的軟組織腫瘤的世界衛(wèi)生組織(World Health Organization， WHO)分類中屬于良性的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞類腫瘤。多好發(fā)于肩胛下角與胸壁之間，故又稱背部彈力纖維瘤。臨床多見(jiàn)于中老年女性，典型表現(xiàn)為肩胛下角區(qū)域出現(xiàn)無(wú)痛性圓形或橢圓形腫物，肩關(guān)節(jié)處于前屈和內(nèi)收位置時(shí)腫塊可更加明顯。本病診斷容易，不依賴于組織學(xué)檢查即可確診，手術(shù)可完全治愈。由于此病較為少見(jiàn)，現(xiàn)有文獻(xiàn)尚較少有大宗報(bào)道，但本地區(qū)發(fā)病較多見(jiàn)，手術(shù)治療雖被廣泛認(rèn)可，但手術(shù)指征、最優(yōu)治療方案及術(shù)后康復(fù)仍未達(dá)成共識(shí)[1-2]。筆者擬對(duì)首都醫(yī)科大學(xué)密云教學(xué)醫(yī)院2010年1月至2017年4月行手術(shù)治療并經(jīng)病理證實(shí)的71例病例的主要癥狀、腫瘤長(zhǎng)徑、合并癥以及臨床治療效果進(jìn)行回顧性分析，探討其流行病學(xué)及臨床特點(diǎn)，以及手術(shù)治療分析，以期得出最佳治療方案。

1 資料與方法

1.1 病例資料

選取2010年1月至2017年4月于首都醫(yī)科大學(xué)密云教學(xué)醫(yī)院行手術(shù)治療并經(jīng)病理診斷為背部彈力纖維瘤的71例患者。其中男性14例，年齡32～62歲，平均年齡(45.35±8.27)歲。女性57例，年齡40～81歲， 平均年齡(61.14±9.73)歲。發(fā)病部位均為肩胛下角，53例(74.6%)為單側(cè)病變，18例(25.4%)為雙側(cè)病變，其中男性8例(57.11)，女性10例(17.5%)。所有病變(包括單側(cè)及雙側(cè))均行手術(shù)切除。在所有病例中，農(nóng)民53例，退休人員5例，無(wú)業(yè)人員7例，在職人員6例。

發(fā)病時(shí)間1 d～15年，中位時(shí)間10.27個(gè)月。本組病例中有35例(49.3%)無(wú)任何不適癥狀，16例有局部受壓時(shí)不適感，19例有局部酸脹或疼痛感，1例伴有同側(cè)上肢麻木感。

1.2 術(shù)前影像學(xué)檢查

本組病例均行局部彩超檢查。病變部位均為肩胛下區(qū)域，肌肉深層可見(jiàn)不均質(zhì)回聲團(tuán)塊，邊界尚清，呈梭形、扁圓形或不規(guī)則形，無(wú)包膜，與周邊組織分界欠清晰，腫塊內(nèi)無(wú)明顯的血流信號(hào)。本組中有15例行電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography， CT)檢查，CT表現(xiàn)：腫物位于肩胛下角區(qū)，胸壁外，背闊肌、前鋸肌深方；腫物可延伸至肩胛骨深方。多呈扁平狀或橢圓狀的與肌肉近等密度軟組織腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)索條狀脂肪樣密度間隔(圖1)。

圖1 背部彈性纖維瘤CT表現(xiàn)Fig.1 CT manifestations of elastofibroma dorsi

CT scan showing bilateral ED on plain scan (A) and three-dimensional reconstruction(B) between scapula and thoracic wall, oval, nearly equal density to muscle，strip fat-like density intervals were observed;CT:computed tomography;ED:elastofibroma dorsi.

1.3 手術(shù)及術(shù)后治療

本組病例均行腫物切除術(shù)，早期病例、病變較小及單側(cè)者采用局部麻醉(以下簡(jiǎn)稱局麻)較多，近年更多采用全身麻醉(以下簡(jiǎn)稱全麻)。本組手術(shù)麻醉采用局麻者37例，其中2例為雙側(cè)病變；全麻者34例，其中16例為雙側(cè)病變。單側(cè)病變者選擇健側(cè)臥位，上肢外展。雙側(cè)病變者采取俯臥位，雙側(cè)上肢略下垂，可達(dá)到良好顯露目的。切口選擇為肩胛下角沿皮紋方向。鈍性分開(kāi)背闊肌及前鋸肌達(dá)腫物表面，可見(jiàn)腫物位于肋骨表面，與肋骨骨膜及肋間組織粘連致密，多呈荷包蛋狀(扁圓形)或橢圓形，質(zhì)地韌，呈灰白色或黃白色。上半部常位于肩胛骨深部，不可推動(dòng)，下界常可通過(guò)肉眼觀察及觸摸確定邊界。病變較大者，肩胛骨深部顯露較困難，且此處常有2～3支滋養(yǎng)血管，需注意仔細(xì)止血。切開(kāi)腫物表面纖維結(jié)締組織達(dá)腫物真性背膜，可沿邊界完整切除腫物，徹底止血，術(shù)野放置負(fù)壓引流管，術(shù)后局部加壓包扎?；紓?cè)上肢懸吊固定，術(shù)后待負(fù)壓引流管引流量減少至5 mL以下、持續(xù)3 d后拔除引流管。如有切口下積液給予穿刺抽吸。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 患者一般情況

本組71例患者中病變共計(jì)89處，均給予完整切除。腫物長(zhǎng)徑4～14cm，平均長(zhǎng)徑(8.46±2.67)cm。術(shù)后置負(fù)壓引流管3～45 d，拔管后出現(xiàn)切口內(nèi)積液15例，經(jīng)反復(fù)穿刺抽吸后愈合，其中有2例再次放置引流管。術(shù)后出現(xiàn)切口內(nèi)出血1例，緊急二次手術(shù)止血。出現(xiàn)切口內(nèi)感染3例，應(yīng)用抗生素后好轉(zhuǎn)。1例出現(xiàn)皮下淤血，1例出現(xiàn)皮下脂肪液化。1例出現(xiàn)同側(cè)肩關(guān)節(jié)炎。

本組病例中電話隨訪65例，其余6例因不能聯(lián)系失訪。隨訪時(shí)間2～85個(gè)月，中位隨訪時(shí)間23.16個(gè)月，隨訪發(fā)現(xiàn)所有患者無(wú)1例局部復(fù)發(fā)，術(shù)前不適或疼痛癥狀基本消失。但71例患者中有3例出現(xiàn)對(duì)側(cè)新發(fā)病變(分別間隔1、2、4年)，對(duì)側(cè)新發(fā)病變率4.2%。再次給予手術(shù)切除。

2.2 不同性別的發(fā)病年齡及雙側(cè)病變率比較

不同性別的發(fā)病年齡及雙側(cè)病變率比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，雙側(cè)病變以男性多見(jiàn)(χ2=7.338,P=0.007)，詳見(jiàn)表1。

2.3 病理檢查結(jié)果

切除標(biāo)本肉眼腫物多呈扁圓形，不規(guī)則，無(wú)包膜，質(zhì)地較韌(圖2A)。剖開(kāi)腫物，可見(jiàn)腫物多呈灰白色，中間混有黃色灶狀脂肪樣顆粒。本組中有2例病例黃色脂肪樣顆粒較多，質(zhì)地較軟。鏡檢可見(jiàn)細(xì)胞稀少的膠原纖維呈束狀排列，其間可見(jiàn)大量粗大彈力纖維伴有少量黏液樣間質(zhì)，內(nèi)有多少不等、散在分布或呈島嶼狀分布的成熟脂肪組織(圖2B)。本組病例未行特殊彈力纖維染色。

表1 不同性別發(fā)病年齡及雙側(cè)病變率比較Tab.1 Comparison of age at onset and bilateral lesion rate in different sexes

圖2 彈力纖維瘤肉眼外觀及病理組織切片F(xiàn)ig.2 Macroscopic appearance and pathological section of elastofibroma

A：ED was a irregular and hard tumor without a capsule；B：Bent or globoid elastic fibers and rare fibroblasts were visible，some scattered islands of mature adipose cells in it (HE staining, 400×).ED：elastofibroma dorsi.

3 討 論

ED因病例報(bào)道較少，流行病學(xué)調(diào)查尚無(wú)準(zhǔn)確數(shù)據(jù)。大部分為單發(fā)病變，亦可累及多個(gè)部位。典型發(fā)病部位為肩胛下區(qū)域，肩胛骨下段與胸壁之間，位于背闊肌、前鋸肌及菱形肌深層。其余發(fā)病部位可出現(xiàn)在尺骨鷹嘴下方、股骨大粗隆、坐骨結(jié)節(jié)、三角肌等處，但多為個(gè)案報(bào)道。本組病例均為肩胛下角區(qū)域發(fā)病。其中女性比例為80.3%(57/71)，單側(cè)發(fā)病74.6%(53/71)。病例中男女發(fā)病年齡差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，雙側(cè)病變以男性多見(jiàn)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。報(bào)道[1]中該病多發(fā)生于體力勞動(dòng)者，據(jù)此胸壁與肩胛下角之間的摩擦和局部的反復(fù)性外傷通常被認(rèn)為是ED的病因，但實(shí)際發(fā)病原因尚不明確。一項(xiàng)對(duì)100例老年人尸體解剖的研究[3]顯示，81%的人存在彈力纖維瘤樣細(xì)胞形態(tài)變化(如幾個(gè)或許多變性的彈力纖維)，這表明ED可能同年齡的增長(zhǎng)有關(guān)。有學(xué)者[4]觀察到有接近50%的病例為雙側(cè)發(fā)病，30%的病例有家族史，提示ED可能存在遺傳傾向。Hernandez等[5]發(fā)現(xiàn)在ED患者中1p、13p、19p和22q染色體存在DNA序列缺失。Nishio等[6]觀察到ED患者X染色體長(zhǎng)臂DNA復(fù)制增多。Imanishi等[7]的研究提示轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β和堿性纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子可能在ED的發(fā)病中發(fā)揮了作用。Tasli 等[8]研究認(rèn)為病變可能源自Ⅹ Ⅲa因子和CD34陽(yáng)性的原始真皮間質(zhì)細(xì)胞。所有這些組織學(xué)的發(fā)現(xiàn)均提示ED是真正的腫瘤發(fā)展過(guò)程,而不是一個(gè)退行性疾病或結(jié)締組織增生病變。

ED臨床表現(xiàn)為良性軟組織腫瘤癥狀，局部可見(jiàn)腫塊、疼痛和肩關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)有腫塊“自肩胛骨下彈出”。El Hammoumi等[9]報(bào)道，在76例可見(jiàn)局部腫塊的患者中，93%出現(xiàn)疼痛,51.3%出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)功能限制,31%出現(xiàn)腫物彈出。本組病例中有49.3%(35/71)的患者無(wú)任何不適癥狀，16例有局部受壓時(shí)不適感，19例有局部酸脹或疼痛感，1例伴有同側(cè)上肢麻木感，無(wú)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)腫物彈出病例。當(dāng)ED病變較小時(shí)，臨床表現(xiàn)常呈多樣性，加之臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，可被誤診為肩袖損傷或頸椎疾病。在一些由于其他疾病行CT、磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)檢查的患者中，雖然影像學(xué)有陽(yáng)性表現(xiàn)，但多數(shù)小于5 cm的病變未能診斷。所以在主訴為頸椎或肩關(guān)節(jié)不適的患者中應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)查體，以避免漏診[10]。

在軟組織腫瘤中，ED是可不依賴病理學(xué)檢查即能作出正確診斷的軟組織病變。典型的病變位置、常見(jiàn)的臨床癥狀以及典型影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)ED的診斷來(lái)說(shuō)是足夠的。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，術(shù)前穿刺活檢等組織學(xué)檢查不是必須的。CT、尤其是MRI檢查即可做出明確診斷。比較具有特征性的CT表現(xiàn)為病灶密度與鄰近肌肉密度相近,其內(nèi)可見(jiàn)沿病灶長(zhǎng)軸分布的條索樣脂肪密度間隔,使腫瘤呈層狀改變，在MRI檢查中則表現(xiàn)更為明顯?，F(xiàn)在沒(méi)有證據(jù)表明ED有惡變可能。Alberghini等[11]曾報(bào)道一例伴有肉瘤的ED病例。因此，脂肪瘤、血管瘤和軟組織肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤應(yīng)為鑒別診斷，尤其是腫瘤快速增大，位置不典型的病例。通過(guò)本組病例資料，需要注意的是有約1/4(18/71)的患者為雙側(cè)病變，尤其是男性，超過(guò)1/2(8/14)的患者均為雙側(cè)病變，術(shù)前查體及影像學(xué)檢查均需注意不要遺漏對(duì)側(cè)病變。

手術(shù)適應(yīng)證目前仍沒(méi)有明確標(biāo)準(zhǔn)，目前普遍接受的標(biāo)準(zhǔn)是有癥狀且病變的大小超過(guò)5 cm、影響上肢功能或與其他軟組織病變鑒別困難亦可作為手術(shù)適應(yīng)證[12]。但也有學(xué)者[1]建議所有的有癥狀和無(wú)癥狀病例均應(yīng)行手術(shù)切除并經(jīng)病理診斷證實(shí)。事實(shí)上，作為一種緩慢生長(zhǎng)，且通過(guò)典型發(fā)病位置，影像學(xué)檢查容易明確診斷的腫瘤，無(wú)癥狀的病例不必行手術(shù)治療[10，13]。目前已有學(xué)者通過(guò)關(guān)節(jié)鏡進(jìn)行切除的報(bào)道[14]。手術(shù)方式為局部腫物完整切除，有學(xué)者[12，15]認(rèn)為，距肉眼邊界1 cm處為切除范圍，亦有學(xué)者[1，9，10]認(rèn)為邊緣切除即可。通過(guò)本組病例，筆者觀察到，患者在發(fā)現(xiàn)腫物并有不適癥狀出現(xiàn)時(shí)，腫物直徑多已超過(guò)5 cm，故目前普遍接受的手術(shù)指征(有癥狀且病變的大小超過(guò)5 cm)是合理的。無(wú)癥狀且腫物較小時(shí)定期隨訪觀察即可。但通過(guò)本組手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，筆者認(rèn)為腫物邊緣切除可在術(shù)中實(shí)現(xiàn)，達(dá)到治愈目的，重要的是邊緣切除可盡量減少周圍組織損傷，術(shù)后合并癥發(fā)生及程度均有明顯下降。最常見(jiàn)的術(shù)后合并癥是血腫和積液。Nanago等[1]報(bào)道術(shù)后血腫發(fā)生率高達(dá)43%，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑與血腫的發(fā)生有關(guān)。術(shù)中仔細(xì)止血，術(shù)后引流管保留足夠長(zhǎng)的時(shí)間可以減少這些合并癥的發(fā)生[15]。目前關(guān)于術(shù)后康復(fù)程序尚沒(méi)有一致意見(jiàn)。Nagano等[1]認(rèn)為術(shù)后上肢及局部固定一周為宜，也有學(xué)者[10]認(rèn)為為了促進(jìn)肌肉及皮瓣的貼附應(yīng)固定至15 d及以上，更有利于減少合并癥。筆者的經(jīng)驗(yàn)是術(shù)后局部加壓包扎，患側(cè)上肢懸吊，適當(dāng)限制活動(dòng)，術(shù)后待負(fù)壓引流管引流量減少至5 mL以下，持續(xù)3 d后拔除引流管。這樣可最大程度減少皮下積液發(fā)生。但引流管放置時(shí)間長(zhǎng)需注意防治局部感染的發(fā)生。如發(fā)生術(shù)后積液，反復(fù)穿刺抽吸?？蛇_(dá)到良好治療效果。

手術(shù)切除治療效果良好，現(xiàn)有臨床報(bào)道中復(fù)發(fā)少見(jiàn)，未見(jiàn)惡變及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移報(bào)道。Nagamine等[16]報(bào)道的170例患者中復(fù)發(fā)率為0.06%，Lococo等[17]報(bào)道的71例患者中復(fù)發(fā)率為4.5%。本組病例隨訪至今未發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)病例。

總之，ED是一種罕見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的軟組織腫瘤，通常位于肩胛下角區(qū)域。如果臨床醫(yī)生對(duì)此病有較充分認(rèn)識(shí)，一般來(lái)說(shuō)，查體及影像學(xué)檢查可確定診斷而不需要活檢明確，邊緣切除可以得到良好的臨床治療結(jié)果，需要注意的是術(shù)后血腫和積液等合并癥。術(shù)前應(yīng)對(duì)每個(gè)病例的癥狀進(jìn)行徹底的評(píng)估并與患者充分溝通討論來(lái)決定是否行手術(shù)治療。如行手術(shù)治療，術(shù)后近、遠(yuǎn)期治療效果良好。