軟骨黏液樣纖維瘤的影像學(xué)分析*

汪素涵，袁勁松，鄭義，柯巖，余開(kāi)湖

[1.湖北科技學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 放射科（全科醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)實(shí)訓(xùn)中心），湖北 咸寧 437100；2.湖北科技學(xué)院附屬第一醫(yī)院（湖北省咸寧市中心醫(yī)院） 放射科，湖北 咸寧 437100]

軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma,CMF）是一種相對(duì)罕見(jiàn)的良性軟骨源性骨腫瘤，在所有原發(fā)性骨腫瘤中＜1%，于1948年由JAFFE和LICHTENSTEIN首次提出[1]。CMF與其他骨腫瘤的鑒別有一定難度，國(guó)內(nèi)外大多數(shù)以個(gè)案的形式報(bào)道CMF的特點(diǎn)[2-3]。筆者回顧性分析9例CMF患者的影像學(xué)資料，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)CMF的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2016年3月—2018年8月于湖北科技學(xué)院附屬第一醫(yī)院治療并經(jīng)病理診斷為CMF的患者9例。其中，男性5例，女性4例；年齡12～47歲，中位年齡20.5歲；病程2周～2年；主要癥狀是局部疼痛、壓痛及叩擊痛，4例患者局部可摸到腫塊，其中2例患者由外傷檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法

9例患者均行X射線檢查，7例患者行CT檢查，6例患者行MRI檢查。X射線檢查采用荷蘭飛利浦公司或德國(guó)西門子公司的數(shù)字X射線機(jī)，攝取常規(guī)正側(cè)位片。CT掃描使用德國(guó)西門子光子雙源CT掃描機(jī)，掃描完成后原始數(shù)據(jù)傳送至德國(guó)西門子工作站（syngo via）進(jìn)行多平面重組、容積再現(xiàn)技術(shù)等處理。MRI檢查利用美國(guó)GE公司的3.0T磁共振機(jī)，采用 FSE T1WI、FSE T2WI、FS PDWI及 T2IDEAL序列橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。3例患者增強(qiáng)掃描采用WATER T1 IDEAL序列，對(duì)比劑使用江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司生產(chǎn)的釓特酸葡胺，用量0.1 mmol/kg，利用高壓注射器經(jīng)靜脈快速注射。

1.3 圖像分析

所有圖像由2位≥10年工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師獨(dú)立分析，意見(jiàn)不一致時(shí)由第3位主任醫(yī)師出具診斷意見(jiàn)。首先對(duì)病變進(jìn)行歸類，分為長(zhǎng)骨、扁平骨、短管狀骨及不規(guī)則骨。病變發(fā)生在長(zhǎng)骨的需分為骨骺、干骺端及骨干。常規(guī)X射線及CT檢查篩選病變的以下特征：形狀、密度、成骨性/溶骨性、硬化邊、內(nèi)部分隔、內(nèi)部鈣化、鄰近骨皮質(zhì)變化、骨膜反應(yīng)及相鄰軟組織的變化。MRI平掃評(píng)估病變的信號(hào)特征，鄰近骨髓改變、有無(wú)軟組織改變及增強(qiáng)掃描病灶的強(qiáng)化模式。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位

9例患者中有6例CMF發(fā)生在長(zhǎng)骨，1例發(fā)生在髂骨，1例發(fā)生在下頜骨，1例發(fā)生在足骨。其中發(fā)生于長(zhǎng)骨的患者中，2例位于脛骨干骺端，1例位于脛骨骨干，1例發(fā)生在股骨干骺端，1例為2個(gè)病灶，分別位于股骨干骺端及骨干，1例發(fā)生于肱骨干骺端。

2.2 X射線片和CT結(jié)果

9例CMF均行X射線正側(cè)位檢查，7例行CT檢查?；颊吖舶l(fā)現(xiàn)10個(gè)病灶（其中1例患者有2個(gè)病灶）；10個(gè)病灶中5個(gè)為類圓形，3個(gè)為花瓣?duì)睿?個(gè)為長(zhǎng)管狀，發(fā)生于長(zhǎng)骨的病灶長(zhǎng)徑與骨長(zhǎng)軸一致；10個(gè)病灶邊界清晰，4個(gè)病灶內(nèi)部密度不均，5個(gè)病灶內(nèi)部密度均勻；4個(gè)病灶內(nèi)可見(jiàn)骨性分隔，2個(gè)病灶內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀鈣化；7個(gè)病灶可見(jiàn)周邊硬化；3例鄰近骨皮質(zhì)變薄，3例突破骨皮質(zhì)；所有病灶未見(jiàn)骨膜反應(yīng)，周圍軟組織亦未見(jiàn)明顯異常改變。

2.3 MRI結(jié)果

6例行MRI檢查患者中，病灶在T1WI上為低、等信號(hào)，F(xiàn)S T2WI信號(hào)強(qiáng)度呈等、高信號(hào)（見(jiàn)附圖）；3例增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化。MRI檢查患者中2例（33%）可見(jiàn)骨膜反應(yīng)；4例（67%）可見(jiàn)相鄰的骨髓水腫。

附圖 MRI

3 討論

CMF起源于軟骨性結(jié)締組織，在組織學(xué)上軟骨樣、黏液樣和纖維組織以不同的比例存在，晚期可見(jiàn)軟骨基質(zhì)鈣化或骨化。有文獻(xiàn)報(bào)道，CMF發(fā)病年齡為3～70歲，平均年齡25.1歲，發(fā)病高峰在20歲前，其次50～70歲，男女比例為1.28∶1.00，腫瘤可能出現(xiàn)在各種位置，但最常見(jiàn)的是下肢長(zhǎng)骨的髓腔（65%），CMF起病緩慢，早期癥狀不明顯，位置表淺者可觸及隆起的包塊，有時(shí)輕度疼痛和壓痛，呈間歇性，病程較長(zhǎng)，免疫組織化學(xué)S100可為陽(yáng)性，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常[4]。本研究中男女比率及發(fā)病年齡與文獻(xiàn)結(jié)果一致，發(fā)病部位以長(zhǎng)骨干骺端和骨干為主，癥狀表現(xiàn)輕微，基本與文獻(xiàn)結(jié)果相符[2-3]。

CMF的發(fā)病部位多為長(zhǎng)骨干骺端或骨端，呈偏心性、類圓形或分葉狀，邊緣清晰，多有硬化邊，鄰近骨皮質(zhì)可受壓變薄或穿破，腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)骨性分隔，內(nèi)部密度/信號(hào)較為均勻，也可不均勻，鈣化及骨膜反應(yīng)少見(jiàn)，軟組織腫塊少見(jiàn)[5-6]。本研究中的病灶形態(tài)多呈類圓形或花瓣?duì)睿?/10），與文獻(xiàn)表現(xiàn)一致，另外有1例患者有2個(gè)病灶，其中1個(gè)病灶呈長(zhǎng)管狀，邊緣明顯骨化，之前未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道，其余患者的影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)相似[5-8]。

CMF的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)沒(méi)有特異性，易與其他常見(jiàn)類型的骨腫瘤或腫瘤樣變混淆。CMF鑒別診斷包含骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤及非骨化性纖維瘤等。①骨囊腫好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端或骨干中心，多呈單房長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，易合并病理性骨折，易見(jiàn)骨片陷落征。②骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)20～40歲愈合后的長(zhǎng)骨骨骺，橫向生長(zhǎng)，皂泡樣改變，骨性間隔較細(xì)，無(wú)硬化邊，沒(méi)有鈣化，在T2WI像上80%呈低信號(hào)或混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描可有不同程度強(qiáng)化。③非骨化性纖維瘤：8～20歲居多，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，呈偏心性、溶骨性骨質(zhì)破壞，有明顯的硬化邊，在T2WI像上呈彌漫性低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。本報(bào)道中有1例患者發(fā)生于股骨近側(cè)干骺端的病灶誤診為骨囊腫，1例發(fā)生于髂骨的病灶誤診為骨巨細(xì)胞瘤，1例位于脛骨中上段的病灶誤診為非骨化性纖維瘤。

綜上所述，CMF由于極低的發(fā)病率及影像表現(xiàn)的多樣性，臨床診斷很困難，需要結(jié)合臨床、病理、影像及生化檢查等多方面綜合分析，一些不典型患者需通過(guò)排除法進(jìn)行診斷。