80例痙攣型腦癱患者的顯微手術(shù)治療

廉民學(xué)，王 寧，鮑 剛，宋 千，廉海平，何百祥

(西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西西安 710061)

腦性癱瘓(cerebral palsy, CP)簡稱腦癱，特指出生前到出生后1個月內(nèi)腦組織非進行性損傷導(dǎo)致的一類綜合征。主要表現(xiàn)為姿勢、步態(tài)異常及運動功能障礙[1]。在腦癱分型中，痙攣型腦癱發(fā)生率最高，占腦癱患者的60%～70%[2]，以肢體肌張力升高、姿勢步態(tài)異常和運動能力下降為主要表現(xiàn)。腦癱的手術(shù)治療主要應(yīng)用于痙攣型腦癱或以痙攣為主的混合型腦癱患者[3]。由于痙攣涉及的肌群不同及姿勢步態(tài)改變多樣，如何選擇和評估手術(shù)方案就成為痙攣型腦癱治療面臨的難題之一。本院診治80例痙攣型腦癱患者，采取了多學(xué)科、個體化的手術(shù)方案，獲得了滿意的治療效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科自2016年1月至2019年4月共診治80例痙攣型腦癱患者，男性51例，女性29例。年齡2.6～21歲，平均6.3歲。患者均為痙攣型腦癱或以痙攣為主的混合型腦癱患者。

1.2 術(shù)前痙攣情況

1.2.1術(shù)前痙攣分級采用加拿大學(xué)者LEVIN提出的臨床痙攣指數(shù)[4](clinic spasticity index, CSI)評判：輕度痙攣9例，中度痙攣58例，重度痙攣13例；肌張力按Ashworth標準[5]分級：Ⅱ級者8例，Ⅲ級者60例，Ⅳ級者12例。

1.2.2術(shù)前下肢關(guān)節(jié)活動情況測量內(nèi)收肌角、腘窩角、足背屈角以評估下肢髖、膝、踝關(guān)節(jié)活動范圍。髖關(guān)節(jié)痙攣28例，其中5例內(nèi)收肌角小于40°，16例40°～80°，7例90°～120°；膝關(guān)節(jié)痙攣38例，其中26例腘窩角<120°，12例腘窩角120°～150°。踝關(guān)節(jié)痙攣32例：其中9例足背屈角70°～90°，23例90°～120°。

1.3 術(shù)前步行能力采用Holden步行能力[6]進行分級評估：Ⅰ級8例，Ⅱ級13例，Ⅲ級45例，Ⅳ級14例，Ⅴ級0例。

1.4 手術(shù)方式的選擇①對同時存在下肢髖、膝、踝等多處關(guān)節(jié)肌群廣泛痙攣的患者，采用選擇性脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy, SPR)，共計64例。其中單純SPR手術(shù)10例，同時行SPR及腦癱肌力肌張力調(diào)整術(shù)(cerebral palsy muscle strength muscle tension adjustment method, CP-MMA)的有54例患者，調(diào)整術(shù)涉及的術(shù)式有內(nèi)收肌部分切斷術(shù)、跟腱延長術(shù)、腘繩肌松解延長術(shù)。②痙攣肌群較為單一的患者采用選擇性周圍神經(jīng)縮窄術(shù)(selective peripheral neurotomy, SPN)，共計16例。本組16例患者均為小腿三頭肌肌張力高，踝陣攣陽性。SPN手術(shù)均采用的是脛神經(jīng)縮窄術(shù)，其中單純SPN為6例，同期行SPN及CP-MMA的共10例；涉及的術(shù)式有跟腱延長術(shù)、脛骨前肌肌腱轉(zhuǎn)移術(shù)等。

1.5 手術(shù)方法SPR：全身靜脈復(fù)合麻醉，俯臥位。全身麻醉過程盡量少用肌松藥，以免影響電生理監(jiān)測。根據(jù)手術(shù)目標神經(jīng)的不同，選取兩種后正中手術(shù)切口，一種切口自L5棘突上緣至S1棘突下緣，目標L5、S1神經(jīng)根。一種自L2棘突上緣到S1棘突下緣，目標L2、L3、L5、S1神經(jīng)根。消毒范圍為腰骶部后正中切口手術(shù)區(qū)域及雙側(cè)大腿中段起至足尖末端測試區(qū)域。鋪巾后暴露大腿中段以下，以利于術(shù)中測試肌張力下降情況以及踝陣攣消失情況。跳躍式椎板成形(跳躍式指保留L4椎板和棘突，整塊取下L3、L5椎板棘突復(fù)合體)，切開硬脊膜后在顯微鏡下辨認雙側(cè)L2、L3、L5、S1脊神經(jīng)后根，將選擇的目標神經(jīng)后根分為6～8束神經(jīng)小束，電生理刺激儀電刺激各神經(jīng)小束，觀察確認并記錄閾值，切斷閾值低的小束。切斷參考比例L225%～45%、L330%～50%、L540%～60%、S145%～65%。術(shù)中先從最小比例開始切斷脊神經(jīng)后根，屈膝測試股四頭肌肌張力下降情況、屈膝狀態(tài)下背屈足測試小腿三頭肌肌張力下降情況和踝陣攣消失情況，直至肌張力下降滿意，踝陣攣消失。切除的比例嚴格控制在參考范圍內(nèi)。

SPN術(shù)：全身麻醉俯臥位，腘窩后順皮紋3 cm切口，顯露脛神經(jīng)主干及其腓腸肌內(nèi)外側(cè)頭、比目魚肌支、脛骨后肌支等。電生理刺激并確認各神經(jīng)分支，并記錄閾值。根據(jù)閾值高低不同及術(shù)前痙攣情況切斷1/3～1/2的神經(jīng)束。術(shù)中屈膝狀態(tài)下背屈足測試小腿三頭肌肌張力下降情況和踝陣攣消失情況，直至肌張力下降滿意、踝陣攣消失。

CP-MMA術(shù)包括以下情況。①內(nèi)收肌松解術(shù)：沿長收肌在股內(nèi)側(cè)做3 cm縱向切口，檢查長收肌、股薄肌、短收肌的攣縮情況，做相應(yīng)松解和部分切斷。②腘繩肌松解延長術(shù)：于內(nèi)側(cè)股薄肌腱表面、外側(cè)股二頭肌表面做3 cm縱向切口。延長股薄肌肌腱，V形切口松解半膜肌筋膜，股二頭肌肌腱延長。③經(jīng)皮跟腱滑動延長術(shù)：跟腱腱腹交界處為近端切口，接近跟骨止點處為遠端切口，上述兩切口中點為第三切口。11號尖刀片自近、遠端切口垂直刺入跟腱，旋轉(zhuǎn)手術(shù)刀向內(nèi)側(cè)將略超一半的肌腱橫向離斷。同法在第三個切口向外側(cè)將略超一半的跟腱橫向離斷。緩慢持續(xù)將踝關(guān)節(jié)背屈至15°。

1.6 療效判定及隨訪術(shù)后1年隨訪患者痙攣指數(shù)變化情況、關(guān)節(jié)活動范圍變化、步行能力變化情況以評估療效。隨訪術(shù)后并發(fā)癥評估手術(shù)安全性。

1.7 統(tǒng)計學(xué)分析使用SPSS 25.0統(tǒng)計學(xué)軟件進行統(tǒng)計分析，等級變量選擇Mann-WhitneyU檢驗，P<0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。連續(xù)變量不符合正態(tài)分布采用Kruskal-Wallis檢驗，P<0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 痙攣相關(guān)指標及Holden步行能力變化的比較術(shù)后Ashworth肌張力分級、痙攣指數(shù)明顯下降(P<0.001)；術(shù)后Holden步行能力明顯改善(P<0.001，表1)。

表1 腦癱患者術(shù)前術(shù)后手術(shù)相關(guān)指標的比較

2.2 關(guān)節(jié)活動變化情況內(nèi)收肌角術(shù)前平均(33.3±25.8)°，術(shù)后平均(136.7±25.8)°，術(shù)后內(nèi)收肌角明顯改善(圖1)，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(Kruskal-Wallis chi-squared=40.87，P<0.001)。腘窩角術(shù)前平均(114.9±13.8)°，術(shù)后平均(155.3±9.0)°，術(shù)后腘窩角明顯改善(圖2)，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(Kruskal-Wallis chi-squared=53.825，P<0.001)。足背屈角術(shù)前平均(101.0±12.1)°，術(shù)后平均(68.6±7.2)°，足背屈角改善明顯(圖3)，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(Kruskal-Wallis chi-squared = 45.182，P<0.001)。

2.3 術(shù)后并發(fā)癥2例發(fā)生一過性排尿障礙(2.5%)，經(jīng)過心理疏導(dǎo)、間歇導(dǎo)尿等措施術(shù)后1周內(nèi)恢復(fù)。2例肢體感覺障礙(2.5%)，未特殊處理，在3個月內(nèi)均好轉(zhuǎn)。1例肌無力(1.25%)，表現(xiàn)為足背屈無力，術(shù)后1年隨訪無變化。

3 討 論

痙攣型腦癱表現(xiàn)為肌肉痙攣導(dǎo)致步態(tài)姿勢異常，引起患者的運動能力下降，嚴重影響患者的生活質(zhì)量[1]。

圖1 腦癱患者術(shù)前和術(shù)后髖關(guān)節(jié)內(nèi)收角的比較

圖2 腦癱患者膝關(guān)節(jié)腘窩角術(shù)前術(shù)后的比較

圖3 腦癱患者踝關(guān)節(jié)足背屈角術(shù)前術(shù)后的比較

外科手術(shù)的目的主要是解除痙攣，糾正畸形[3]。目前外科干預(yù)的手術(shù)方式主要有神經(jīng)手術(shù)和矯形手術(shù)。神經(jīng)手術(shù)根據(jù)受損平面不同，采取不同的周圍神經(jīng)部分切斷術(shù)，矯形手術(shù)包括肌腱延長轉(zhuǎn)移術(shù)、骨關(guān)節(jié)矯形手術(shù)。神經(jīng)手術(shù)的原理是選擇性切斷神經(jīng)小束來阻斷脊髓反射中的γ-環(huán)路，降低異常增強的肌張力，達到解除肌肉痙攣的目的；優(yōu)點是解除痙攣徹底、不易復(fù)發(fā)[6-7]。矯形手術(shù)的目的則是解除肌肉攣縮、重新調(diào)配肌肉受力均衡，糾正畸形。也有研究認為應(yīng)在神經(jīng)手術(shù)的基礎(chǔ)上行矯形手術(shù)，有助于保持解痙和矯形的效果。由于目前矯形手術(shù)多采用微創(chuàng)的方式，因此對于有明確肌肉攣縮的患者，可以一期行神經(jīng)手術(shù)及矯形手術(shù)，以減少患者分次手術(shù)的痛苦、改善術(shù)后療效。本研究的患者一期行神經(jīng)及矯形手術(shù)，術(shù)后痙攣指數(shù)明顯下降，中、重度痙攣消失。髖、膝、踝關(guān)節(jié)活動范圍明顯增大，Holden步行能力評定為Ⅳ級和Ⅴ級病例數(shù)明顯增加。這證實了聯(lián)合手術(shù)對于解除痙攣、改善關(guān)節(jié)活動范圍及提高運動能力的效果明顯。

SPR術(shù)是目前應(yīng)用最為廣泛的治療痙攣型腦癱的術(shù)式。首先由意大利學(xué)者FASANO[6]于20世紀70年代末創(chuàng)立，美國學(xué)者PEACOCK[8]于80年代末對腰骶段SPR手術(shù)做了部分改良，完善和改進了術(shù)中電刺激方法，手術(shù)平面自脊髓圓錐降到了馬尾水平，使得SPR手術(shù)成為一種安全有效的治療痙攣型腦癱的手術(shù)方式。國內(nèi)于炎冰等[9]也肯定了SPR手術(shù)的安全性和有效性。但該術(shù)式存在著術(shù)后可能出現(xiàn)肌力下降、肌張力過低、大小便功能障礙、感染、脊柱不穩(wěn)的問題。本研究中64例SPR術(shù)后患者沒有出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)、肌力并發(fā)癥，我們的體會是3個“合適”很重要：合適的病例、合適的神經(jīng)根、合適的切除比例。神經(jīng)根的選擇需要術(shù)前全面評估受累的肌群，我們一般選擇的神經(jīng)根包括L2、L3、L5、S1神經(jīng)根。對于主要支配股四頭肌的L4神經(jīng)根，由于對維持膝關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性至關(guān)重要，一般不主張行部分切斷。L2后根部分切斷用于解除大腿內(nèi)收肌痙攣。膝關(guān)節(jié)屈曲痙攣往往做L3后根部分切斷。對于腘繩肌、小腿三頭肌痙攣則L5、S1后根部分切斷很重要。一般來講，術(shù)前肌肉痙攣程度重的患者，切斷后根比例就高。術(shù)前肌力差的患者，切除比例應(yīng)適當(dāng)減小。術(shù)中先從最小比例開始切斷脊神經(jīng)后根，屈膝測試股四頭肌肌張力下降情況、屈膝狀態(tài)下背屈足測試小腿三頭肌的肌張力下降情況和踝陣攣消失情況，結(jié)合電生理監(jiān)測的閾值切斷神經(jīng)根，直至肌張力下降滿意，踝陣攣消失。術(shù)中實時測試肌張力和踝陣攣的變化情況，可以在盡量少切斷神經(jīng)后根的基礎(chǔ)上保證解除痙攣的療效。本研究的患者術(shù)后痙攣指數(shù)明顯下降也支持此種方法的有效性。有文獻報道其手術(shù)效果多于半年后可顯效[10]。術(shù)后隨訪資料也顯示患者在1年后Holden步行能力改善明顯，獨立行走的Ⅳ級和Ⅴ級占比78.75%，顯效滿意。

周圍神經(jīng)縮窄術(shù)在歐美國家開展得較廣泛，有文獻報道效果確切[11]。本研究的患者中涉及最多的是閉孔神經(jīng)前支和脛神經(jīng)縮窄術(shù)。SPN具有創(chuàng)傷小、效果確切、高選擇性、并發(fā)癥少而輕的優(yōu)點[12]，適用于肌肉痙攣比較局限單一的腦癱患兒，符合腦癱早期治療的原則。術(shù)中要使用電刺激儀進行仔細確認目標神經(jīng)分支以達到最佳效果。本研究臨床觀察SPN術(shù)后即刻和早期的解痙效果明顯，同時切口小、并發(fā)癥少，其患者滿意度高于SPR術(shù)后。但有文獻報道，長期隨訪SPN術(shù)后患者，痙攣復(fù)發(fā)率要高于SPR[13]。術(shù)后是否長期堅持正確康復(fù)也是影響復(fù)發(fā)的重要因素之一。

綜上所述，采用神經(jīng)與矯形手術(shù)同期進行、根據(jù)受損平面不同，采取個體化的周圍神經(jīng)部分切斷術(shù)是一種安全有效的手術(shù)方法。選擇合適的適應(yīng)證、術(shù)中實時評判肌張力和踝陣攣變化情況是保證術(shù)后療效的關(guān)鍵。