肛門巨大乳頭狀汗腺腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡之華

（上海市楊浦區(qū)中醫(yī)醫(yī)院，上海200090）

1 臨床資料

患者女，74歲，肛周贅生物5年余。自述5年余前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)肛旁皮膚贅生物，初始如綠豆大小，質(zhì)軟，患者未引起重視，未經(jīng)任何醫(yī)院診治，不曾用藥治療。5年間贅生物逐漸增大，近2年增大明顯，無(wú)明顯不適。近1年來(lái)自覺(jué)贅生物與衣物摩擦后時(shí)有少量黃色滲出，伴黃色膿性分泌物。自行擦拭后有血性分泌物滲出，輕度疼痛。余無(wú)不適感。患者于2017年11月6日赴本院門診，擬診：肛周皮膚贅生物，收治入院。既往體健，無(wú)類似疾病發(fā)作史，家族成員無(wú)類似相關(guān)疾病。

查體：一般情況良好，無(wú)嚴(yán)重慢性系統(tǒng)疾病。截石位肛門3點(diǎn)位，距肛緣1.2 cm皮膚一贅生物，大小約3.5 cm×1.4 cm×1 cm，表面呈菜花狀乳頭突起，色淡紅，局部破潰，滲出少量，色黃，無(wú)明顯壓痛?；撞康傩。?，直徑約0.6 cm，活動(dòng)。皮膚基底未及明顯浸潤(rùn)黏連感，見圖1、2。

圖1 臨床照片

圖2 臨床照片

治療：手術(shù)完整切除瘤體。

術(shù)后病理檢查：巨檢：帶皮膚腫物，大小3 cm×1.2 cm×1 cm，腫物切面灰白色，略硬，邊界清楚，未見包膜。鏡檢：見大汗腺導(dǎo)管上皮增生，呈大小不等的乳頭狀及小篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為卵圓形核的小肌上皮細(xì)胞，外層襯高柱狀上皮細(xì)胞，部分上皮可見頂漿分泌現(xiàn)象，局部與鱗狀上皮移行，間質(zhì)內(nèi)見較多漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。見圖3～6。

圖3～6：真皮內(nèi)結(jié)節(jié)，與表皮不相連，大小不等的乳頭狀及小篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為卵圓形核的小肌上皮細(xì)胞，外層襯高柱狀上皮細(xì)胞，部分上皮可見頂漿分泌現(xiàn)象。（HE染色×100）

免疫組化標(biāo)記：ER （-），PR （-），CK （+），GCDFP-15（部分+），S-100（部分+），EMA（部分+）。

診斷：（肛周）乳頭狀汗腺腺瘤。

2 討論

乳頭狀汗腺腺瘤（Hidradenoma papilliferum）是一種罕見的良性大汗腺腫瘤，目前國(guó)內(nèi)專業(yè)期刊僅有十余例病例報(bào)道。此病好發(fā)于中老年女性，主要累及肛周及外陰部位。通常表現(xiàn)為單發(fā)的，無(wú)癥狀的丘疹或結(jié)節(jié)，直徑大多＜1 cm[1]。也可偶見于乳頭、上眼瞼和外耳道、腋下等部位，稱為異位的乳頭狀汗腺腺瘤（Ectopic hidradenoma papilliferum）[2-4]。姚明等[5]有上肢皮疹多發(fā)的報(bào)道。吳亞桐等[6]有腋窩丘疹的報(bào)道。

乳頭狀汗腺腺瘤表面皮膚光滑，偶有破潰、外翻，伴輕度疼痛、瘙癢或出血。瘤體或呈淡紅褐色乳頭狀增長(zhǎng)，顯示可能惡變[7]。但目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)無(wú)此病例惡變的報(bào)道。

本病病因不明，腫瘤來(lái)源于大汗腺或肛門生殖器部位的乳腺樣腺體，據(jù)van der Putte等[8]研究，在肛周及外陰部位存在特殊的乳腺樣肛門生殖腺體，類似于乳腺組織，這類腺體免疫組化不表達(dá)巨囊性病液體蛋白（GCDFP-15），印證該腺體既非乳腺也非汗腺，其組織學(xué)特征介于大汗腺與小汗腺之間腺體結(jié)構(gòu)特征，內(nèi)層上皮細(xì)胞表達(dá)雌孕激素受體，故命名為“乳腺樣腺體”。Nishie等[9]報(bào)道在乳頭狀汗腺瘤的周圍組織中觀察到了乳腺樣腺體。證實(shí)了乳腺樣腺體在本病發(fā)生過(guò)程中的重要性，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為乳頭狀汗腺瘤是由于肛周及外陰部位的乳腺樣腺體來(lái)源，故命名為乳腺樣腺體腺瘤。有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)此疾病的診斷注重形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及輔助免疫診斷。范宜娟等[10]對(duì)4例肛門部乳頭狀汗腺腺瘤進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色，免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞表達(dá)一致，內(nèi)層柱狀上皮表達(dá)（CK-pan）、膜上皮抗原（EMA）、上皮細(xì)胞（CK7）、（L-CK）、雌激素受體（ER）及孕激素受體（PR），為典型的上皮性標(biāo)記表達(dá)加雌、孕激素受體表達(dá)，充分說(shuō)明了與乳腺樣腺體存在一定關(guān)聯(lián)性 ， 肌 上 皮 細(xì) 胞 完 整 表 達(dá) p63、CD10、S100、Calponin，肌上皮結(jié)構(gòu)顯示清晰，表明了乳頭狀汗腺瘤的良性特性。雙層上皮均不表達(dá)GCDPF-15及CK20，結(jié)果提示其組織學(xué)來(lái)源并非是乳腺或者汗腺，故這種腺體被命名為乳腺樣腺體。陳琢等[11]對(duì)1例肛門部的乳頭狀汗腺腺瘤免疫檢測(cè)表達(dá)為：腔上皮細(xì)胞表達(dá)低分子質(zhì)量角蛋白、膜上皮抗原（EMA）、癌胚抗原（CEA）、人乳脂肪球膜蛋白（HMFC）和GCDPF-15。肌上皮細(xì)胞表達(dá)S-100蛋白和平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）。劉金發(fā)等[12]對(duì)2例外陰乳頭狀汗腺腺瘤免疫表達(dá)為上皮細(xì)胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），Calponin（+），CK8/18（+），S-100（+），PR（++），ER（+），CEA（+），CAl25（-），Ki67 約15%（+）。

本病的組織病理有特征性：表皮正常，棘層肥厚或潰瘍形成，瘤體位于真皮內(nèi)，有完整包膜，形成一界限清楚的結(jié)節(jié)，與表皮不相連，瘤體由擴(kuò)張的囊腔和管樣結(jié)構(gòu)組成，可見覆蓋著上皮的乳頭狀折疊向囊腔內(nèi)突起，典型的囊壁上皮是兩層結(jié)構(gòu)，外層為核深染的扁平或立方形肌上皮細(xì)胞，內(nèi)層為胞質(zhì)嗜酸性的高柱狀細(xì)胞，有時(shí)可見頂漿分泌。

本病的臨床鑒別診斷應(yīng)與病毒性疣病，尖銳濕疣，炎性肉芽增生等區(qū)別，病理診斷應(yīng)與乳頭狀汗管瘤，乳頭狀汗管囊腺瘤相鑒別。一般以病理診斷為最終確診診斷。

本病為良性體表腫瘤，惡變極為罕見。應(yīng)及早手術(shù)切除治療，一般經(jīng)手術(shù)完整切除瘤體后不再?gòu)?fù)發(fā)。

本例患者病程長(zhǎng)達(dá)5年余，單個(gè)瘤體緩慢生長(zhǎng)超出3 cm，未經(jīng)任何診治，是目前臨床報(bào)道最大的瘤體組織，比較罕見。病理檢查表現(xiàn)為典型的乳頭狀汗腺腺瘤。特作臨床病例報(bào)道，以供醫(yī)務(wù)人員參考。