分析Miller-Fisher綜合征(MFS)和Bickerstaff腦干腦炎(BBE)的臨床特點(diǎn)及鑒別診斷

景召輝

563500貴州省道真自治縣人民醫(yī)院，貴州道真

Miller-Fisher綜 合 征 (MFS)和Bickerstaff腦干腦炎(BBE)在臨床上為少見(jiàn)疾病之一，這兩個(gè)疾病也較多發(fā)生在感染以后，并且兩者臨床特點(diǎn)表現(xiàn)也較為相似[1]，兩種疾病之間是否存在密切聯(lián)系和怎樣準(zhǔn)確鑒別成為人們關(guān)注的主要問(wèn)題?；诖耍诒疚闹?，我院2016年6月-2017年6月收治MFS和BBE患者各13例，對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧和分析，具體如下。

資料與方法

2016年6月-2017年6月收治MFS和BBE患者各13例，MFS組男8例，女5例；年齡18～56歲；病程3～12 d。BBE組男7例，女6例；年齡19～68歲；病程2～20 d。所有患者診斷的標(biāo)準(zhǔn)：臨床表現(xiàn)為進(jìn)展性、對(duì)稱性的眼外肌癱瘓和共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)排除患者出現(xiàn)病毒性腦炎、糖尿病等疾病的可能性。

方法：對(duì)患者資料進(jìn)行回顧性分析，然后總結(jié)歸納出MFS和BBE患者的臨床特點(diǎn)。

結(jié) 果

MFS和BBE患者的臨床特點(diǎn)：MFS和BBE患者均為急性起病，其中MFS組患者在發(fā)病前就已經(jīng)出現(xiàn)了上呼吸道感染5例和腹瀉3例?；颊叩氖装l(fā)癥狀主要體現(xiàn)在視物重影和四肢無(wú)力，并且隨著患者病情加重，癥狀愈發(fā)明顯。BBE組患者在發(fā)病之前出現(xiàn)了上呼吸道感染7例和腹瀉4例。患者的首發(fā)癥狀主要體現(xiàn)在頭暈，隨著患者病情加重，患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、中樞性面癱、病理征陽(yáng)性等癥狀，見(jiàn)表1。

實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：對(duì)MFS和BBE患者開(kāi)展實(shí)驗(yàn)室檢查，主要包含：①腦脊液檢查：經(jīng)檢查后，兩組患者的腦脊液壓力均處于正常狀態(tài)，其中MFS組患者出現(xiàn)蛋白、白細(xì)胞數(shù)和免疫球蛋白升高8例；BBE組患者出現(xiàn)蛋白和白細(xì)胞數(shù)升高10例，患者出現(xiàn)GMI抗體陽(yáng)性1例；②肌電圖檢查：MFS組患者選取病側(cè)面神經(jīng)、正中神經(jīng)肌、尺神經(jīng)肌電圖檢查，結(jié)果表現(xiàn)患者出現(xiàn)了神經(jīng)源性傷害3例，而B(niǎo)BE組行以上部位檢查，患者出現(xiàn)了神經(jīng)源性損傷2例；③影像學(xué)檢查：MFS組患者行MRI檢查8例，行顱腦CT檢查5例，均未發(fā)現(xiàn)異常情況；對(duì)BBE組患者行以上檢查，CT出現(xiàn)低密度影和MRI長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，具體部位表現(xiàn)在中腦3例，延髓2例，丘腦4例，小腦1例。

治療及預(yù)后情況：MFS組給予患者免疫球蛋白和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)對(duì)癥治療，所有患者在治療后病情均得到好轉(zhuǎn)，住院時(shí)間20～31 d。出院后，患者進(jìn)行3個(gè)月的門診復(fù)診，或者是電話隨訪，其中痊愈12例，患者仍然存在四肢無(wú)力癥狀1例，但是沒(méi)有復(fù)發(fā)的病例。BBE組給予患者實(shí)施糖皮質(zhì)激素治療，一部分患者則聯(lián)用免疫球蛋白對(duì)癥治療，其中患者出現(xiàn)呼吸衰竭情況3例，行氣管切開(kāi)人工輔助呼吸治療以后，患者病情明顯好轉(zhuǎn)，住院時(shí)間18～60 d，其中痊愈8例，好轉(zhuǎn)5例，無(wú)復(fù)發(fā)病例。

討 論

MFS和BBE主要是以周圍神經(jīng)受累和中樞神經(jīng)受累為主的一項(xiàng)疾病，雖然兩項(xiàng)疾病之間受累的部位不相同，但是在實(shí)際臨床表現(xiàn)上則出現(xiàn)了重疊的現(xiàn)象[2]。在本文研究中，MFS和BBE患者均出現(xiàn)了上呼吸道感染和腹瀉的情況，臨床癥狀表現(xiàn)為視物重影、四肢無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)等[3]。對(duì)兩組患者開(kāi)展實(shí)驗(yàn)室檢查，MFS組患者出現(xiàn)蛋白、白細(xì)胞數(shù)和免疫球蛋白升高8例，BBE組患者出現(xiàn)蛋白和白細(xì)胞數(shù)升高10例；進(jìn)行的肌電圖檢查，MFS組患者出現(xiàn)神經(jīng)源性傷害3例，而B(niǎo)BE組患者出現(xiàn)該情況2例。兩組患者在臨床表現(xiàn)上也存在顯著差別。其中MFS組患者出現(xiàn)瞳孔對(duì)光反射消失情況2例，但是BBE組患者沒(méi)有出現(xiàn)該項(xiàng)癥狀；BBE組患者有病理征8例，但是MFS組患者沒(méi)有出現(xiàn)該現(xiàn)象；BBE組患者出現(xiàn)不同部位的影像學(xué)異常情況10例，部位分別表現(xiàn)在中腦3例，延髓2例，丘腦4例，小腦1例。從上述情況來(lái)看，兩種疾病在臨床表現(xiàn)上既有重疊，又存在顯著區(qū)別，對(duì)其進(jìn)行鑒別主要體現(xiàn)在BBE是否存在病理征、意識(shí)障礙和影像學(xué)異常情況。

MFS和BBE均為急性起病，并且都具有較為顯著的前驅(qū)癥狀，即上呼吸道感染、腹瀉。從側(cè)面上也反映了患者發(fā)病與感染存在十分密切的關(guān)系。BBE組患者中，出現(xiàn)了患血GMI抗體陽(yáng)性1例，也說(shuō)明了該項(xiàng)疾病的發(fā)生與抗神經(jīng)苷脂抗體存在一定聯(lián)系。而MFS患者沒(méi)有出現(xiàn)錐體束損傷的情況，在經(jīng)過(guò)影像學(xué)檢查之后也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變情況。因此，將所出現(xiàn)的面癱、反射系統(tǒng)功能障礙劃分到周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變當(dāng)中?，F(xiàn)階段，對(duì)MFS疾病治療主要是采用免疫球蛋白，可以取得很好的治療效果。而對(duì)BBE疾病進(jìn)行治療，具體方案還不夠統(tǒng)一[4]。相關(guān)研究也發(fā)現(xiàn)了對(duì)MFS疾病治療，隨著癥狀的改善，血清中GQ1b滴度會(huì)呈現(xiàn)出逐漸下降的趨勢(shì)，不但反映出可能引發(fā)MFS疾病的原因，而且因?yàn)閮身?xiàng)疾病血清中均存在相同抗體，從側(cè)面也提示免疫球蛋白治療可以應(yīng)用到BBE治療當(dāng)中[5]。

綜上所述，MFS和BBE兩種疾病在臨床表現(xiàn)上具有重疊，均屬于急性發(fā)病，發(fā)病前上呼吸道感染、腹瀉等均為誘因，兩者鑒別點(diǎn)主要體現(xiàn)在BBE出現(xiàn)病理征、意識(shí)障礙和影像學(xué)異常。