文、圖/中日醫(yī)院神經科主治醫(yī)師 王 麗 攝影/段玉成
肌張力障礙是一種不自主、持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征。典型的肌張力障礙性運動常表現為模式化伴扭曲動作,且可能伴有震顫。肌張力障礙常因隨意動作而誘發(fā)或加重。
帕金森病患者可表現為不同類型的肌張力障礙,或多種類型合并。帕金森病肌張力障礙發(fā)生部位:面 部 (10.0%)、頸 部 (10.0%)、下肢(30.0%)、上肢(17.5%)和軀干(7.5%);嚴重者可致受累肢體、關節(jié)攣縮。
1 眼瞼痙攣是以眼輪匝肌及周邊肌肉不自主地過度收縮導致患者眨眼次數過多、陣發(fā)性或持續(xù)性的眼瞼閉合、睜眼困難,是局灶性肌張力障礙的一種;嚴重時雙眼緊閉,不能正常視物和行走,成為功能性盲。上述癥狀常在緊張、激動、疲勞和生氣時加重,說話、閱讀、休息和睡眠時減輕。部分患者存在“感覺詭計”現象,即可通過牽拉或按壓眼周、頜面部而暫時減輕癥狀。
2 張瞼失用表現為自主睜眼困難,但無眼肌麻痹或痙攣,常見于帕金森病等錐體外系疾病。早期特征性體征為眨眼頻率減少,常伴有額肌過度收縮和繼發(fā)性眉毛上抬。
3 口下頜肌張力障礙下面部肌肉(咀嚼肌、面部表情肌和舌肌)痙攣導致的口唇舌不自主運動,具有重復性或持續(xù)性,表現為長閉口、咬舌、磨牙、噘嘴、咧嘴、咀嚼動作、舌在口內伸縮等,導致咀嚼、吞咽困難,構音障礙等。
4 痙攣性斜頸是一種以頸部肌肉不隨意收縮引起的頸肌扭轉或陣攣性傾斜為特征的錐體外系器質性疾患,臨床表現為扭轉、側傾、后仰或前傾。
5 軀干前屈癥指軀體呈30°~90°的嚴重前屈狀態(tài),主要表現為站立或行走時胸腰椎向前彎曲,仰臥位時屈曲狀態(tài)消失。這種姿勢與駝背明顯不同。
6 比薩綜合征是一種以強直性軀干側向彎曲為特征的臨床綜合征,是晚期帕金森病的嚴重致殘并發(fā)癥。因患者體態(tài)形似意大利比薩斜塔而得名。
7 手足紋狀體畸形帕金森病可出現手足畸形,稱之為“紋狀體手和紋狀體足”,一般多出現于病變晚期,但部分患者在病變初期也可以出現。此種畸形的表現較復雜,易被誤診為類風濕性關節(jié)炎、骨關節(jié)病、運動神經元病等。
1 口服藥物:帕金森病肌張力障礙對于全身用藥的反應不同,左旋多巴和抗膽堿能制劑能改善部分患者的肌張力障礙。
2 局部注射肉毒毒素:這種方法最適合局灶型肌張力障礙的治療,紋狀體手或紋狀體足也可試用。
3 手術干預:對特別嚴重或保守治療無效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術治療。另外,腦深部電刺激(DBS)已應用于各種肌張力障礙的治療。
近一半的帕金森病患者存在焦慮、抑郁等心理障礙。肌張力障礙雖不直接危及患者生命,但異常的姿勢和表情常使患者尷尬無助,致使患者出現過度緊張、壓抑、焦躁、敏感等不良情緒,嚴重時喪失正常工作和生活自理能力,影響生活質量。因此,要重視改善患者的焦慮、抑郁等心理障礙,予以有效的心理疏導聯合抗抑郁藥物治療,從而達到更滿意的治療效果。
帕金森病進展到晚期,肌張力障礙更加嚴重,患者的生活自理能力明顯下降,要給患者提供方便、安全的生活環(huán)境,堅持每日進行關節(jié)活動,有效防止跌倒、誤吸、褥瘡等情況的發(fā)生。
帕金森病患者一旦出現肌張力障礙要合理安排日常生活與工作量,有規(guī)律地進行活動和鍛煉,避免勞累及寒冷刺激,消除緊張情緒,改善睡眠質量,提高對疾病的認知程度,堅定治療的信心,積極主動配合治療,從而進一步提高生活質量。