CPA表皮樣囊腫繼發(fā)三叉神經(jīng)痛的臨床特點(diǎn)及危險因素分析

劉 霄 李 鍇 郭亞洲 王常偉 劉 禹 張曉陽 劉德中

周口市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 周口 466000

微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)治療三叉神經(jīng)痛效果確切[1-2]，隨著MVD手術(shù)例數(shù)的增多，CPA區(qū)占位所導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛被越來越多的發(fā)現(xiàn)，而這些橋小腦角區(qū)腫瘤中以表皮樣囊腫最為多見?；仡櫡治鲋芸谑兄行尼t(yī)院2015-01— 2018-07治療的12例由CPA表皮樣囊腫導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的臨床資料，同時分析224例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的臨床資料，其中由CPA表皮樣囊腫導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛約占總數(shù)的5.08%，其中腫瘤全切10例(83.3%)，次全切除2例(16.6%)。其中2例在腫瘤切除同時行微血管減壓術(shù)，2例行部分三叉神經(jīng)痛感覺根離斷術(shù)，1例同時合并三叉神經(jīng)痛及面肌痙攣，術(shù)后患者恢復(fù)滿意。

1 資料與方法

1．1一般資料繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛入組患者12例，男7例，女5例，年齡28～55(46.3±8.5)歲。病程 0.5～13 ( 5.3±1.5)a。臨床表現(xiàn)均為患側(cè)三叉神經(jīng)痛，術(shù)前口服卡馬西平效果差，疼痛分布區(qū)為第1支者1例，第1、2支者1例，第2、3支者4例，局限于第2支者3例，局限于第3支者2例。12例患者中除1例患者疼痛發(fā)作不典型外，其余11例患者均具有典型的三叉神經(jīng)痛表現(xiàn)，并存在明確的“扳機(jī)點(diǎn)”，口服卡馬西平有效；伴隨癥狀包括面部感覺減退2例，聽力減退2例，面肌痙攣1例。入院前3例行中藥外敷治療，2例行外周神經(jīng)阻滯治療。同時分析224例特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的臨床資料(表1)。依據(jù)主訴疼痛程度(VRS法)[3]分級，其中Ⅱ級8例，Ⅲ級4例。

1．2影像學(xué)表現(xiàn)12例繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者術(shù)前常規(guī)行雙側(cè)三叉神經(jīng)磁共振平掃，發(fā)現(xiàn)患側(cè)CPA區(qū)占位10例，表現(xiàn)為長T2信號影，DWI彌散受限，呈高信號，通過3D-TOF序列和3D-Fiesta序列判斷病變側(cè)三叉神經(jīng)有無血管壓迫(圖1)。病變最大直徑為 1 ～ 3.5 cm，平均直徑為2.3 cm。其中2例繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者，因患側(cè)CPA區(qū)占位直徑<0.5 cm而術(shù)前MRI漏診，術(shù)中所見及術(shù)后病理進(jìn)一步證實(shí)為表皮樣囊腫。

圖1 頭顱MRI提示 A：左側(cè)CPA區(qū)占位，T2呈高信號，信號欠均勻；B：DWI彌散受限，呈高信號，信號欠均勻；C：3D-TOF序列；D：3D-Fiesta序列均顯示左側(cè)三叉神經(jīng)REZ未見明顯血管壓迫，考慮表皮囊腫可能Figure 1 Head MRI prompts A：The left CPA area is occupied，T2 is high signal，the signal is not uniform；B：DWI diffusion is limited，high signal，signal is not uniform；C：3D-TOF sequence；D：The 3D-Fiesta sequence showed no significant vascular compression in the left trigeminal nerve REZ，considering the epidermal cyst

圖2 術(shù)中見顯微鏡下觀察橋小腦角區(qū)腫塊呈珍珠狀，三叉神經(jīng)根被包裹在腫瘤中無法觀察(A)；腫瘤切除后三叉神經(jīng)根完全暴露出來(B) Ⅴ：三叉神經(jīng)；Ⅶ：面神經(jīng)；T：腫瘤Figure 2 In the operation of the iliac crest：the lumps of the cerebral cerebral horn were observed as a pearl, and the trigeminal nerve root was wrapped in the tumor and could not be observed (A)；the trigeminal nerve root was completely exposed after tumor resection (B) V：trigeminal nerve；VII：facial nerve；T：tumor

1．3手術(shù)方法手術(shù)入路常規(guī)采用枕下乙狀竇后入路，形成直徑3～5 cm大小骨窗，術(shù)中骨窗需充分顯露橫竇與乙狀竇夾角處，減少術(shù)中對小腦及巖靜脈的牽拉。另外術(shù)中需盡可能松解CPA區(qū)蛛網(wǎng)膜并釋放腦脊液，緩慢降低顱內(nèi)壓，為進(jìn)一步暴露并切除腫瘤提供空間。在腦神經(jīng)周圍操作應(yīng)盡可能使用術(shù)中電生理監(jiān)測，以避免損傷腫瘤周圍顱神經(jīng)。對于表皮樣囊腫多采用囊內(nèi)切除，待壓力下降后再分離腫瘤包膜，在保持神經(jīng)功能的基礎(chǔ)上盡可能全切腫瘤。腫瘤切除后應(yīng)常規(guī)探查三叉神經(jīng)REZ區(qū)有無血管壓迫，如腫瘤切除后血管壓迫無緩解，多需要進(jìn)一步行微血管減壓術(shù)。本組病例中2例患者在腫瘤切除后，探查REZ區(qū)發(fā)現(xiàn)存在小腦上動脈壓迫，遂進(jìn)一步行微血管減壓術(shù)。其中2例患者腫瘤切除后進(jìn)一步行三叉神經(jīng)感覺根部分離斷術(shù)。特發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者行常規(guī)乙狀竇后入路顯微血管減壓術(shù)(MVD)。

1．5患者臨床特征見表1。

2 結(jié)果

繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛組患者發(fā)病年齡為(46.3 ±8.5)歲明顯低于特發(fā)性三叉神經(jīng)痛組(64.7 ±10.4)歲，P<0.05；另外繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛組患者癥狀持續(xù)時間(5.7±2.3)歲明顯短于特發(fā)性三叉神經(jīng)痛組(10.6±7.1)歲，P<0.05。在術(shù)后神經(jīng)缺損癥狀對比中，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損(面部感覺障礙、角膜反射消失)的例數(shù)較特發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者多(P<0.05)。2組面部疼痛三叉神經(jīng)分布區(qū)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，2組性別差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，受累側(cè)別差異亦無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

3 討論

3．1 CPA區(qū)表皮樣囊腫導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的發(fā)生率隨著三叉神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)的開展例數(shù)增多，越來越多的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛被發(fā)現(xiàn)，有研究報道因CPA區(qū)腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛占5～10 %[4]，在腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者中，由CPA區(qū)表皮樣囊腫導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)生率為0.2～5.5%[5]。本研究表明，三叉神經(jīng)痛手術(shù)治療236例，其中表皮樣囊腫導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛12例，約占總數(shù)的5.08%，與以上結(jié)果基本相符。

3．2特發(fā)性三叉神經(jīng)痛與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)病機(jī)制三叉神經(jīng)REZ區(qū)長期受血管壓迫，從而導(dǎo)致的神經(jīng)脫髓鞘及異常電興奮被認(rèn)為是特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的發(fā)病基礎(chǔ)[6-7]。有學(xué)者認(rèn)為[8-9]，腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛是因?yàn)槟[瘤組織對REZ區(qū)的直接擠壓造成，也有學(xué)者進(jìn)一步證實(shí)，腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛同樣存在神經(jīng)脫髓鞘現(xiàn)象[10]。在表皮樣囊腫所致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛中角蛋白的化學(xué)性刺激也被認(rèn)為是發(fā)病因素之一[11]。

表1 特發(fā)性三叉神經(jīng)痛與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者臨床特征比較Table 1 Comparison of clinical features between patients with idiopathic trigeminal neuralgia and secondary trigeminal neuralgia

3．3特發(fā)性三叉神經(jīng)痛與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的臨床差異有學(xué)者認(rèn)為特發(fā)性三叉神經(jīng)痛是由于老年人血管結(jié)構(gòu)的變化所導(dǎo)致的神經(jīng)與血管的接觸或壓迫[12]。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛有人認(rèn)為是由于先天性腫瘤而在較年輕時發(fā)作，這種情況以CPA區(qū)表皮樣囊腫所致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多見，據(jù)報道，其中位發(fā)病年齡年輕，約36歲[13-14]。 也有學(xué)者認(rèn)為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者的癥狀平均持續(xù)時間低于特發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者[15]。雖然因腫瘤壓迫所導(dǎo)致的神經(jīng)功能癥狀更重，但單從面部疼痛方面來區(qū)別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛和特發(fā)性三叉神經(jīng)痛相對比較困難[13，16]，另外有學(xué)者認(rèn)為由CPA區(qū)腫瘤所致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛癥狀發(fā)作更早[13，17-18]，由CPA區(qū)表皮樣囊腫導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者發(fā)病年齡較小[19-22]。在本研究中10/12例術(shù)前MRI診斷明確，僅有2例表皮樣囊腫因占位直徑<0.5 cm而漏診，術(shù)后病理進(jìn)一步證實(shí)為表皮樣囊腫。因此，在以往的研究中，對表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛的患者應(yīng)入院后常規(guī)行磁共振檢查[23-24]，年輕的癥狀性三叉神經(jīng)痛患者可從早期的CT或MRI檢查中獲益，從而得到早期診斷。

治療及預(yù)后 根據(jù)LIU等[25]對CPA區(qū)占位導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡化分類方法：A型腫瘤包繞神經(jīng)；B型腫瘤壓迫神經(jīng)；C型腫瘤、血管雙重壓迫。表皮樣囊腫傾向于直接包裹或壓迫(A型或B型)而引起TN。本研究術(shù)中見表皮樣囊腫與三叉神經(jīng)關(guān)系A(chǔ)型3例，B型4例，AB型3例，C型2例。

研究[26]認(rèn)為由于表皮樣囊腫具有沿蛛網(wǎng)膜及腦池間隙生長的特點(diǎn)，很少侵犯腦組織及顱神經(jīng)，所以在切除腫瘤內(nèi)容物后，CPA區(qū)空間會進(jìn)一步增大，從而較容易達(dá)到在切除其他性質(zhì)CPA腫瘤時難以達(dá)到的區(qū)域。根據(jù)術(shù)者的臨床經(jīng)驗(yàn)、CPA區(qū)解剖的熟悉程度、顯微操作水平以及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測，采取對腫瘤盡可能的全切除。從乙狀竇后入路切除CPA區(qū)腫瘤時，先要觀察周圍神經(jīng)與腫瘤囊壁的關(guān)系，注意腫瘤周圍神經(jīng)血管和腦干的保護(hù)。本組2例患者因腫瘤包膜與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，采取了次全切除，其余10例腫瘤基本全切。此外由于表皮樣囊腫內(nèi)含角蛋白成分，該成分具有化學(xué)刺激作用，因此在腫瘤切除后，應(yīng)使用地塞米松稀釋液反復(fù)沖洗術(shù)區(qū)。本組2例患者術(shù)后出現(xiàn)無菌性腦膜炎，經(jīng)多次腰椎穿刺及激素藥物應(yīng)用后癥狀緩解。

研究報道，腫瘤的切除水平對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛癥狀的復(fù)發(fā)無影響，他們認(rèn)為如果殘余腫瘤牢固的附著在關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)上，盡量避免根治性切除[27-28]。KOBATA等[17]研究了28例癥狀性三叉神經(jīng)痛和2例面肌痙攣，均由于CPA區(qū)表皮樣囊腫所致，其全切除率55%，3例在隨訪中癥狀復(fù)發(fā)，在探查術(shù)中證實(shí)原因?yàn)?例腫瘤復(fù)發(fā)，1例出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔嚴(yán)重粘連。而WEI等[15]研究表明，腫瘤的全切對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的預(yù)后起到了積極作用，這一結(jié)果證實(shí)了外科醫(yī)生應(yīng)盡可能的全切腫瘤以達(dá)到好的長期預(yù)后。SON等[28]指出在切除橋小腦角區(qū)占位后應(yīng)在三叉神經(jīng)REZ區(qū)常規(guī)探查有無血管壓迫，報道10例CPA 區(qū)膽脂瘤中發(fā)現(xiàn)1例合并REZ小腦上動脈壓迫，另予以微血管減壓后術(shù)后面部疼痛癥狀消失。因此，表皮樣囊腫致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，腫瘤的全切除或次全切除，必要時聯(lián)合MVD，可獲得滿意的結(jié)果。由于腫瘤可能在次全切除后復(fù)發(fā)，對于殘留患者，尤其是表皮樣囊腫，應(yīng)密切跟蹤無癥狀復(fù)發(fā)的MRI影響。

關(guān)于術(shù)后并發(fā)癥，永久性的神經(jīng)功能損害應(yīng)與一般并發(fā)癥區(qū)分，在我們的研究中表明，表皮樣囊腫致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛術(shù)后神經(jīng)損傷的發(fā)生率要高于特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，這可能由于腫瘤性三叉神經(jīng)痛中復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)導(dǎo)致持續(xù)性腦神經(jīng)障礙的發(fā)生率增加。然而2組手術(shù)并發(fā)癥總體上差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。這一點(diǎn)與WEI等[15]報道的結(jié)果基本相似。

本研究中，表皮樣囊腫致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛占總?cè)嫔窠?jīng)痛的5.08%，其發(fā)病年齡更小，三叉神經(jīng)痛的癥狀持續(xù)時間更短，但三叉神經(jīng)痛發(fā)作前的其他腦神經(jīng)癥狀更明顯，然而單從臨床表現(xiàn)上看這2組無差異。顯微外科手術(shù)對兩種三叉神經(jīng)痛都是有效的，對于較年輕的癥狀性三叉神經(jīng)痛患者應(yīng)盡早的行CT或MRI檢查，術(shù)中盡可能全切腫瘤，必要時行MVD，并且術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查頭顱MRI了解腫瘤有無復(fù)發(fā)情況。